慢性粒细胞白血病急性红白血病变1例

宫春飞

患者，女，25岁。1.5年前诊断为慢性粒细胞白血病（CML），融合基因BCR/ABL阳性，一直口服羟基脲治疗，脾脏一度缩小。15 d前患者感左上腹胀加重，伴发热，体温最高40℃，咳嗽、咳白色粘痰、憋喘、腰痛，在当地卫室及县医院抗感染治疗10余天，效差。转入笔者所在医院后查血常规：WBC 14.78×109/L，RBC 1.64×1012/L，Hb 57 g/L，PLT 63×1012/L，肝肾功：ALB 28 g/L，GLB 26 g/L，TP 54 g/L，Ca 1.9 mmol/L，肺部CT示双肺炎症。主管医师考虑患者发热与肺部感染有关，但患者持续发热，抗感染治疗效果不佳，肝脾肿大，骨骼疼痛，不排除并慢粒急变或转化为骨髓纤维化的可能，遂行骨髓穿刺明确，结果骨髓细胞形态学诊断为：慢性粒细胞白血病急性红白血病变（红血病期）。

CML是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾患，该病在亚洲发病率最高，约占成人白血病总数的40%，占慢性白血病的95%以上，国内统计资料表明，CML仅次于急粒和急淋，居第三位，其自然病程是由慢性期进展为加速期，最后发展成急变期，一旦急变，往往在3～5个月内病死，约70%患者发病1～4年内发生急变，中位生存期为3～4年，常规治疗不能延长生命。由于CML是多能干细胞水平的病变，故可向各种细胞类型的白血病转变，以急粒变最常见，约占50%～60%；其次为急淋变，约占20%～30%，而向其它类型白血病转变极少见。此病例骨髓涂片用瑞氏-姬姆萨液染色，细胞形态学示急变细胞类型为红细胞，镜下分类其中原始红细胞20%，早幼红细胞61%。该病例过氧化物酶染色（POX）（-）、糖原染色（PAS）幼红细胞多呈粗颗粒状阳性，特异性酯酶染色（AS-DCE）（-），非特异性酯酶染色（ANAE）（-），Na 抑制试验（-）。均支持红白血病（M6）的诊断，该病诊断应注意在形态学和组织化学染色上与其它类型白血病、特别是与急性巨核细胞白血病（M7）的鉴别诊断。