脊髓亚急性联合变性24例临床分析

翟月芳，李 华

（泰州市人民医院 内科，江苏泰州225300）

脊髓亚急性联合变性24例临床分析

翟月芳，李 华

（泰州市人民医院 内科，江苏泰州225300）

目的探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)患者的临床特点、诊断及预后。方法回顾性分析24例SCD患者的临床特点、辅助检查结果、治疗及预后。结果21例血清维生素B12水平降低。17例行脊柱MRI检查，10例有异常信号，呈条带状等T1长T2异常信号。24例患者均给予维生素B12肌肉注射，14例治愈（58.3%），6例明显好转（25.0%），4例效果不明显（16.7%）。结论SCD患者主要表现为脊髓后索、侧索受累，周围神经受累亦较常见。及时应用维生素B12治疗，症状可明显好转。本病为可治性疾病，预后与病程密切相关，应重视早期诊断、治疗。

脊髓亚急性联合变性；维生素B12缺乏

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinalcord,SCD)是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经亦可受累。临床表现为双下肢深感觉缺失，痉挛性截瘫，周围性感觉障碍等。本研究对6年来我院24例SCD患者进行回顾性总结与分析，以提高对该病的认识，及时给予正规治疗。

1 资料与方法

1.1 SCD诊断标准 多中年以后发病，出现脊髓后索、锥体束及周围神经受损的症状和体征，合并贫血，维生素B12治疗后症状改善即可确诊。需排除脊髓压迫症、多发性硬化、多发性神经病及神经梅毒等[1]。

1.2 一般资料 本组患者24例，男14例，女10例。发病年龄37-72岁，平均50.3岁。病程2个月至8年，其中20例病程小于5年，4例大于5年，平均病程3.6年。均呈慢性或亚急性起病，病情呈进展性加重。既往有慢性胃炎病史7例，酗酒2例，偏食3例。

1.3 临床表现 以双下肢麻木无力为首发症状者15例；走路不稳，踩棉花感6例；四肢末梢型感觉障碍15例，温痛觉障碍9例，深感觉障碍22例；下肢肌力下降、双下肢腱反射亢进者19例，腱反射减弱或消失4例；病理征阳性13例；跟-膝-胫试验阳性10例；闭目难立征阳性9例；霍夫曼征阳性4例；无智能障碍病例。

1.4 方法 回顾性分析24例SCD患者的临床特点、辅助检查结果、治疗及转归。

2 结果

2.1 辅助检查

2.1.1 实验室检查 血常规示血红蛋白(Hb)在44-128 g/L，贫血16例，其中13例巨幼细胞性贫血。21例患者血清维生素B12水平降低(正常参考值为133-675 pg/ml)，3例患者血清维生素B12水平在正常范围内。7例行腰椎穿刺，脑脊液常规检查无异常。

2.1.2 常规肌电图检查 普通肌电图均表现为神经源性损害，其中16例患者伴有感觉神经传导速度减慢，7例患者伴有运动神经传导速度减慢。

2.1.3 磁共振成像(MRI)检查 8例患者行颅脑MRI检查，1例有白质脱髓鞘改变，7例正常。17例患者行脊柱MRI检查，10例有异常信号，呈条带状等T1长T2异常信号，7例脊髓明显增粗；4例行增强扫描无强化，1例黄韧带肥厚、脊髓受压变细。3例患者3个月后复查，MRI提示病灶减少或消失。

2.2 治疗及转归 24例均给予维生素B12 1000μg每日1次肌肉注射，连续1个月后改每周2次肌肉注射，1个月后改为口服维生素B12 1000μg/d维持，同时辅以叶酸、维生素B1等，总疗程3-6个月。20例病程小于5年的患者，14例治愈（58.3%），6例明显好转（25.0%），4例病程大于5年的患者效果不明显（16.7%）。

3 讨论

从本组患者的病情来看，有3例长期偏食患者，正常人维生素B12日需要量仅为1-2μg，正常的饮食即可供应，但长期偏食可导致维生素B12摄入不足。有7例患者既往有慢性胃炎，可导致维生素B12吸收或利用障碍，后者为维生素B12缺乏的主要原因。平均发病年龄为50.3岁，因为随着年龄的增长，患者胃酸和促胃液素的分泌减少，从而影响维生素B12的吸收，故SCD多在中年发病。由此可见，SCD的发生与维生素B12缺乏有关[2]，且维生素B12缺乏是引起SCD最主要的原因，除此之外尚有遗传因素，如内因子缺陷、内因子维生素B12(Cb1-IF)受体结构先天异常等[3]。

从本组患者的检查结果来看，有腱反射减弱或消失4例，有深感觉障碍22例。SCD早期病变较局限，随着病程的进展，损害灶融合、扩大，神经系统变性呈现复合性，周围神经病变较重时肌张力可降低，造成腱反射不亢进甚至减弱。此外，SCD的脊髓MRI阳性表现以后索多见，仅少数同时发现侧索病灶，原因可能为后索病变较侧索病变重，与该病的临床特点上多以深感觉障碍起病且较严重相吻合。矢状位扫描的特征性表现对病变累及颈髓的SCD患者的诊断及鉴别诊断非常有帮助，如颈椎病、脊髓压迫症、多发性硬化等。当维生素B12在正常范围内时，MRI检查结合临床特征对本病的诊断价值就显得尤为重要。对贫血者可合用叶酸，但不宜单独使用，否则会加重病情[4]。

从本组患者的治疗效果来看，有4例患者的病程在5-8年，治疗效果不明显。本组有20例患者的病程在5年以内，经治疗后临床症状完全消失或明显好转。早期诊断及治疗是治愈本病的关键，发病3个月内的患者积极治疗的价值较高，病程长者轴突已经破坏，预后较差。神经功能障碍严重程度与病程有密切关系，即病程越短神经受损越轻。

综上所述，SCD的发生与维生素B12缺乏有关，血清维生素B12水平正常的患者进行MRI检查有重要诊断意义。对于SCD患者，及早应用维生素B12治疗，可能提高治愈率。本病为可治性疾病，预后与病程密切相关，应重视早期诊断、早期治疗。

[1]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社.2001.

[2]陈清棠.临床神经病学[M].北京:北京科学技术出版社,2000.

[3]李东晓,李惟国,芦海燕,等.亚急性联合变性14例分析[J].中国误诊学杂志,2007,7(10):234.

[4]Healton EB,SavageDG,Brust JCM,etal.Neurologic aspects of cobalamin deficiency[J].Medicine,1991,70:229-244.

（责任编辑 李冠楠）

Analysis of Clinical Characteristics,Diagnosis and Prognosis of Subacute Combined Degeneration of the Spinalcord

ZHAI Yue-fang,LI Hua
(Taizhou People's Hospital,Taizhou Jiangsu 225300,China)

Objective To explore clinical characteristics,diagnosis and prognosis of subacute com-bined degeneration of the spinalcord.Methods The data of 24 SCD patients were retrospectively analyzed on the clinical characteristics,results of assistant examinations,treatment and prognosis.Results There were 21 patients whose serum vitamin B12 level decreased.Ten of 17 cases performed with spine MRI examination showed linear T1 abnormal signal and long T2 abnormal signal.All 24 cases were treated by intramuscular injection with vitamin B12,and 14 cases are cured,6 cases are significantly improved,but the other 4 cases have no significant effect.Conclusion The major clinical manifestations of the patients with SCD were posterior column and funiculus lateralis involvement.Peripheral nerve involvement is also common.The patients'symptoms may be improved by timely therapy of vitmine B12.The disease is curable.The prognosis is closely related to the course of disease.The early diagnosis and therapy are very important.

subacute combined degeneration;vitamin B12 deficiency;

R591.42+4

A

1671-0142（2011）01-0017-02

翟月芳（1981-）,女,江苏泰州人,住院医师.