先天性膈疝致重度贫血三例报告

干 毅，郭义敏，刘颖，潘焕

(遵义医学院附属医院小儿内科，贵州遵义563000）

缺铁性贫血是婴幼儿时期常见病、多发病，因饮食结构不合理致铁摄入不足所致者多为轻、中度贫血，罕见重度、极重度缺铁性贫血。先天性膈疝致重度贫血文献报道较少。本文总结2006年2月至2010年10月收治的先天性膈疝致重度缺铁贫血3例报道如下。

1 临床资料

例1，女，1岁2月，因进行性面色苍白4月入院，平素不规则添加辅食，且偏食，病程中有进食后呕吐病史。查体：皮肤苍白，结膜、唇、甲苍白，肝、脾、淋巴结不大。血常规：wbc 9.8×109/L,N 0.32,L0.62,Hb 46g/L,骨髓细胞分析符合缺铁性贫血，溶血相关检查不支持溶血性贫血，血清铁蛋白1.7ng/ml.两次输注浓缩红细胞、并予铁剂、维生素C口服，住院10天后复查血常规：Hb 72g/L,签字带药出院。6月后再次因贫血住院，Hb41g/L，RC 0.038.血清铁12.3mmol/L,血清铁蛋白1.7ng/mL再次骨穿符合缺铁性贫血，消化道碘油造影：先天性膈疝，输注浓缩红细胞纠正贫血后转人外科，行膈疝修补术，术后诊断：巨大食管裂孔疝。22月后再次因贫血住院，Hb 38g/L,消化道钡餐：食管裂孔疝，转外科行复发性食管裂孔疝修补术+胃底食管固定术。

例2，男，2岁，因进行性面色苍黄1月入院，病程中有进食后呕吐病史，入院前4天始出现阵发性腹痛，伴黑便3次；查体：皮肤苍黄，结膜、唇、甲苍白，肝肋下3cm,剑下3cm，脾未扪及，Hb 20g/L,血清铁27.4mmol/l,血清铁蛋白7.2ng/ml,；溶血相关检查不支持溶血性贫血,大便常规：OB++，骨穿：符合缺铁性贫血，予输注洗涤红细胞2次，铁剂、维生素C口服等治疗，复查Hb67g/L,签字出院。31月后再次因贫血住院，Hb41g/L,骨穿：符合缺铁性贫血，消化道钡餐:短食管型食管裂孔疝，输注浓缩红细胞3次，复查Hb99g/L,转入外科，行食管裂孔疝修补+胃底折叠术，术后诊断：食管裂孔疝并短食管。

例3，男3岁4月，因面色苍白1年入院，平素偏食，血常规：Hb 52g/L,血清铁1.8mmol/L,铁蛋白1.5 ng/ml,骨穿符合缺铁性贫血，予浓缩红细胞、铁剂、维生素C等治疗，复查Hb 118g/L，予铁剂及维生素C带药出院，5月后再次因贫血入院，消化道钡餐示：先天性膈疝，行食管裂孔疝修补+胃底折叠术，术后诊断：食管裂孔疝并短食管。

2 讨论

缺铁性贫血是婴幼儿时期常见病、多发病，多表现为轻、中度贫血，罕见因单一铁摄入不足致重度、极重度贫血。食管裂孔疝可导致慢性失血，而每失血4ml，约等于失铁1.6mg,，虽每天失血量不多，但铁的消耗量已超过正常1倍以上，即可导致贫血[1]；除此之外，胃底受压，可致有效血运不良，造成消化功能紊乱也与贫血有一定关系。本组3例进一步消化道造影诊断先天性膈疝。

3例患儿结合临床、血象、血生化、骨髓细胞形态学检查，均符合缺铁性贫血，予输血及铁剂等治疗，贫血得以改善，再次因贫血住院，追问病史，2例有间断呕吐病史，1例有腹痛、黑便，大便潜血阳性，高度警惕消化道病变，行消化道造影诊断为先天性膈疝，2例术后贫血均得以控制，例1膈疝复发后再度出现重度贫血，再次术后随诊贫血得以控制，进一步支持膈疝与贫血存在密切关系。

综上所述，婴幼儿重度、极重度缺铁性贫血，需详细询问病史，尤其注意有无消化道症状相关线索，酌情消化道造影检查，以免漏诊。

[1]胡亚美，江载芳.实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2003.1716-1717