脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤1例

王 玲 张 玲 孔秀珍 杨庆玲 步新娟 杨守京

（1 解放军第404医院病理科，山东 威海 264200；2 第四军医大学西京医院病理科，陕西 西安 710032）

卡波西样血管内皮细胞瘤（Kaposiform haemangioendothelioma）是具有局部侵袭性的，由不成熟血管构成的肿瘤，主要含有卡波西肉瘤样结节状、束状梭形细胞结构[1]。肿瘤最常发生于腹膜后和皮肤，也可见于头颈部、纵隔以及躯干和四肢深部软组织。本瘤罕见，目前有165例报道[2,3]，发生于脾脏的卡波西样血管内皮细胞瘤经文献检索国内外均未见报道。作者遇到1例，经显微镜观察、免疫组织化学染色并复习相关文献，对诊断标准、鉴别诊断以及预后判断做进一步探讨。

1 材料与方法

1.1 临床资料

患者女性，36岁，左上腹饱胀不适半月余就诊。查体发现仰卧位时左上腹饱满，脾脏肋缘下4横指，中等硬度，无明显压痛。无腹水、肠梗阻和黄疸。B超：脾脏轮廓形态饱满不规则，包膜边界完整，于中上极实质内可见大小12.6cm×12.3cm×10cm的实质性偏低回声，肿块边界尚清，内回声不均匀。CDFI显示：内可见血流信号。MRI：脾脏外形增大，其内可见大小约12.6cm×10.1cm×11cm混杂信号影。手术所见：脾脏肿大约17cm×15cm×13cm，结节样外观，与周围脏器无粘连，剖开见脾脏实质性包块与脾脏组织界限欠清，并可见少许纤维脂肪组织分隔，质韧。

图1 肿瘤由纤维间隔分割成隐约小叶结构

图2 含有十字交叉排列的梭形细胞束，其中相间有毛细血管

图3 CD34

图4 CD31

1.2 方法

切除标本4%中性甲醛固定，常规切片、染色。免役组织化学染色标记采用Envision法，一抗CD31、CD34、第Ⅷ因子、a-SMA、VIM、CD163、CD68、CD1a、CD35、CD21和S-100购自Dako公司和北京中衫金桥生物技术公司。DAB显色，操作缓冲液用PBS，采用防脱片处理、微波修复。

1.3 结果判定

肿瘤细胞胞质出现棕黄色颗粒为（+）。

2 结 果

2.1 活检标本巨检

脾脏大小约16cm×11cm×10cm，已剖开，局部见一大小约13cm×11cm×14cm的结节状肿物，切面暗红、灰黄，夹杂多彩状，周界欠清，挤压脾实质，脾脏实质变薄，最薄处为1cm。

2.2 镜检

肿瘤呈结节状，由纤维间隔分割成隐约小叶结构，主要含有十字交叉排列的梭形细胞束，其中相间有毛细血管，细胞束或弯或直，排列紧密或较疏松，之间有裂隙状、筛状或月牙形血管腔，形态类似。细胞异型性和分裂活动不明显，其间散在的毛细血管衬覆有扁平或肥胖的内皮细胞，并且可形成肿瘤小叶，类似细胞性血管瘤或毛细血管瘤。裂隙状腔隙和毛细血管内可见纤维素血栓和红细胞碎片，有出血和含铁血黄素沉积。

2.3 免疫组织化学标记结果

CD31、CD34、第Ⅷ因子、a-SMA和VIM阳性，CD163和CD68散在阳性，CD1a、CD35、CD21和S-100阴性。见图1～图4。

3 讨 论

3.1 临床表现

典型的卡波西样血管内皮细胞瘤发生于婴幼儿和10岁以内儿童，但发现有越来越多的成人患者[4-9]。腹膜后病变一般表现为腹部肿物、腹水、肠梗阻和黄疸。深部软组织病变表现为单个或多个肿物，可累及下方骨组织，少数累及局部淋巴结（可用局部蔓延或局部转移来解释）。皮肤病变表现为界限不清的紫色斑块[1,2]。较大肿物因肿瘤内血管凝血途径被激活伴发消耗性凝血病（Kasabach-Merritt综合征）。林隆等报道发生于头部、腰腹部、大小腿、小肠、腋胸部等部位的Kaposi型血管内皮细胞瘤，多数有血小板减少性紫癜综合征（KMS）[4,5]。本例发生于脾脏，仅见腹部包块，血常规检查无异常，体检亦未发现明显紫癜样皮疹[1-6]。

3.2 诊断与鉴别诊断

卡波西样血管内皮细胞瘤大体形态为灰白至红色肿物，多结节状，可相连或包围周围组织，呈浸润性生长。镜下典型表现为结节状生长，由不成熟血管构成，主要含有卡波西肉瘤样束状梭形细胞结构，也可出现较为特征性的肾小球样结构。免疫组织化学表型梭形细胞一般第Ⅷ因子相关抗原及GluT1、CKPan阴性，但CD34、CD31阳性，尤其是衬覆血管裂隙的梭形细胞。SMA染色显示有些梭形细胞阳性，提示至少某些区域存在血管周细胞。Ki-67有少量阳性表达。

诊断主要根据镜下形态及免疫组织化学，同时结合临床表现和大体形态。但应与下列疾病进行鉴别：

3.2.1 脾脏血管内皮细胞瘤

脾脏血管内皮细胞瘤是用于脾中血管内皮肿瘤中的一个不太严谨的命名，它们既可以细胞较丰富，也可以被认为比血管瘤更具有侵袭性潜能，但并不完全符合血管肉瘤。这种肿瘤被描述为上皮样和梭形细胞，有些被描述为内皮细胞与肌样特征的混合。鉴于出现内皮细胞和组织细胞混合性标记，这些血管内皮瘤中有些被视为相当于脾脏衬细胞血管瘤的“交界性”（低度恶性）肿瘤。

3.2.2 Kaposi肉瘤

是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性半点状、斑块状或结节状病损，也可累及年末、淋巴结和内脏器官，此病和人类第8型疱疹病毒（HHV-8）感染有关。镜下表现与KHE相似，但梭形细胞有轻度异型性。免疫表型为梭形细胞CD34持续阳性，CD31常阳性，而第Ⅷ因子阴性。所有病例，不管属于那个流行病亚型，全部HHV8阳性。

3.2.3 上皮样血管瘤

是一种良性血管肿瘤，由管腔形成良好但经常不成熟的血管构成，大部分血管衬覆肥胖的上皮样（组织细胞样）内皮细胞，胞质嗜双染或嗜酸性，核大、浅染、有中位核仁。大部分病变伴有明显的炎性成分。免疫表型为上皮样内皮细胞CD31和第Ⅷ因子均阳性。

3.3 治疗及预后因素

卡波西样血管内皮细胞瘤无自发消退倾向，预后因肿瘤部位和大小而异。婴儿的大肿瘤因伴有Kasabach-Merritt综合征而预后差，尤其是发生于腹腔内的肿物。发生于躯体软组织的肿瘤可经完整切除而治愈，复发罕见[1,2,7]。也有用考的松、化疗、放疗等治疗卡波西样血管内皮细胞瘤的报道[8,9]，但疗效不显著。

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