上纵隔骨外软骨肉瘤1例

刘尼军，潘高争，徐兵智，王敏茹，宁 龙（陕西省核工业二一五医院影像中心，陕西 咸阳 712000）

病 例 男 ，46岁，20天前因外伤胸部拍片发现纵隔占位入院。胸痛、咳嗽、咯痰。查体：气管右偏。胸部CT扫描示：上纵隔不规则肿块，大小约3.5cm×7.0cm×6.5cm，境界清楚，密度不均，内有多发点状及斑片状钙化，邻近血管及气管受压移位，同平面胸椎骨质无受压、破坏（图1）； MRI扫描示：肿块上缘达胸廓入口，下缘与主动脉弓紧贴，呈不均等T1长T2信号，内见片状长T1短T2信 号 （图2，3），考虑软骨类肿瘤可能。手术所见：肿瘤位于后上纵隔，主动脉弓上方，质地硬似骨质，大小约3.5cm×7.5cm×6.0cm，气管、锁骨下动脉、颈总动脉受压前移，肿瘤与周围组织间隙尚存在。镜下见：幼稚软骨细胞连接成片，胞浆透亮，核异形、淡染（图4）。病理诊断：纵隔软骨肉瘤Ⅰ级伴骨化及多灶性坏死。

图1 上纵隔不规则混杂密度肿块，境界清楚，内有多发点状及斑片状钙化，邻近血管及气管受压移位。 图2，3 T1加权像肿块呈不均匀等信号，内见小片状低信号及点条状高信号。T2加权像肿块呈不均匀高信号，内见片状低信号。 图4 镜下见（HE）：幼稚软骨细胞连接成片，胞浆透亮，核异性、淡染。

讨论 软骨肉瘤是起源于软骨或成软骨结缔组织的一种较常见的骨恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤，占骨恶性肿瘤的16.1%。软骨肉瘤多发生于四肢长骨、软骨组织和软组织，发生于软组织的软骨肉瘤为骨外软骨肉瘤，骨外软骨肉瘤多源于肌腱附着处残留的胚胎性软骨，少数亦可由某些内脏或上皮组织化生的软组织发展而来，一般以中、青年多见，常见于臀部、下肢，也可见于肩、上肢、胸壁等软组织[1-2]， 发生于纵隔罕见[3]。纵隔骨外软骨肉瘤影像学表现为软组织肿块内不同形态钙化，钙化常呈点状、环状及片块状，其环状钙化具有定性价值，增强扫描肿块呈不均匀明显强化[4]；影像学需与以下疾病鉴别：①纵隔畸胎瘤：多见于前、中纵隔，密度不均，瘤内出现钙化、畸形的骨骼或牙齿及脂肪等多种组织成分，多可明确诊断。②胸腺瘤：常位于前、中纵隔，约15%患者有重症肌无力，肿块多呈圆形或类圆形，境界清楚，有包膜，密度均匀，增强扫描较均匀强化，多能与软骨肉瘤鉴别。③神经源性肿瘤：发病年龄较小，瘤灶多位于后纵隔脊柱旁沟，肿瘤呈类圆形，边缘光滑，密度较均匀，可压迫邻近骨质造成局部骨质吸收，典型病变位于椎管内外时，呈哑铃状改变。CT可准确判断纵隔软骨肉瘤生长方式和新生瘤软骨、软骨钙化的分布，而且可通过增强扫描进一步判断肿瘤血供及中心坏死情况；MRI较CT有更好的组织分辨率和对比度，且能多方位成像以更好观察肿瘤与邻近组织的关系。CT和MRI检查能准确显示纵隔软骨肉瘤内部典型结构及与邻近组织的关系，如影像学表现典型，术前多能考虑到本病，但最终还需依靠病理确诊。

[1]廖传仙.腹膜后软骨肉瘤一例[J].实用放射学杂志，2000，16（9）：538.

[2]涂茜，陈卫国，程勇，等.纵隔高分化软骨肉瘤一例[J].放射学实践，2006，21（8）：800.

[3]谢昌林，谢振林，张再建，等.骨外（软组织）软骨瘤一例[J].临床放射学杂志，2009，27（1）：143.

[4]韩博，何滨，杨广夫，等.左肾巨大软骨肉瘤一例[J].中国医学影像学杂志，2009，17（5）：399.