原发性颅内脑膜血管外皮细胞瘤1例

何其舟，郭永萍，屈春晖，唐光才（泸州医学院附属医院放射科，四川 泸州 646000）

病例 男，59岁。头昏头痛6月，无意识障碍，无恶心呕吐及其它不适，近来头痛逐渐加重，遂来我院就诊。查体：双侧瞳孔等大形圆，对光反射灵敏。各种病理反射征未引出。入院后CT增强及后处理显示：左枕部类圆形肿块影，与矢状窦及硬脑膜相附，动脉期及延迟期肿瘤强化呈渐进性增强，肿瘤周围血管丰富，内见网状血管影（图1～3）。MRI检查示：左枕部圆形肿块，呈等或稍长T1、长T2信号，FLAIR相为稍高信号；DWI相为稍高信号；病灶边界尚清，邻近组织结构稍受推挤移位，左侧侧脑室三角受压变形。邻近病灶周围脑组织水肿，在FLAIR相上呈片状稍高信号影；增强扫描病灶呈环状强化。CT与MRI均未见脑膜尾征，诊断结果均提示为左枕部脑膜瘤（图 4～6）。

手术与病理：悬吊硬膜后星形切开，分别翻向矢状窦、横窦，见肿瘤呈褐色，边界清晰，血供丰富，肿瘤基底部与左右横窦硬膜相附，电凝肿瘤基底部减少肿瘤血供，瘤内硬块切除，待肿瘤包膜松动后，切除残余肿瘤及包膜。病理见肿瘤组织内血管丰富，肿瘤细胞围绕血管生长，瘤细胞呈梭形，排列紧密，可见核分裂像。免疫组化：Vim、CD34（+），Ki-67阳性2%，EMA、GFAP、S-100、CK、P53 均阴性。诊断：结合免疫组化，病变符合“左枕叶”脑膜血管外皮细胞瘤，部分细胞增生活跃。

讨论 血管外皮细胞瘤（HPC），1929年由Bailey最先提出，是起源于血管外皮细胞的间质性肿瘤，全身各部位均可发生，颅内HPC少见，约占颅内肿瘤的不到1%[1]。由于与脑膜关系密切，又被称之为脑膜血管外皮细胞瘤（MHP）。本病以前一直被认为是脑膜瘤的一种亚型，后研究发现本病并非来自脑膜上皮，而是起源于脑膜间质毛细血管外皮细胞的一种恶性肿瘤[2]。1993年WHO制定的中枢神经系统肿瘤新的组织学分类法将HPC分属于脑膜间质、非脑膜上皮细胞肿瘤[3]。

中枢神经系统的原发性HPC常单发，常与硬脑膜相连，极少数发生在脑实质内，在颅内，HPC常在枕区的窦汇附近与静脉窦相连。本例发生在枕部窦汇区，与周围静脉相连。临床上本病常发生在30～50岁之间，平均发病年龄为43岁，男性多于女性，男女发病率之比约1.4∶1。其症状与体征主要取决于肿瘤所在位置，头痛是最常见的临床表现。在组织学上HPC细胞密度高，富于血管，与硬脑膜相连，组织学改变与软组织的HPC相似，易复发和转移到中枢神经系统外。

脑膜HPC影像表现：在CT和MRI上主要表现为边界清楚，附于硬脑膜，边缘光滑或呈结节状肿块，增强后强化显著，肿瘤附近骨质无反应性骨质增生。本例在CT及MRI上除前述表现外，经CTA重组后，MIP可以显示肿瘤内血管网及肿瘤与左侧大脑后动脉的密切关系如图3。通常由于颅内HPC与脑膜瘤的CT、MRI表现相似，而HPC属于恶性肿瘤，脑膜瘤常为良性肿瘤。因此，极早明确诊断可以为临床治疗提供重要信息。在影像学上，两者的鉴别主要表现为：脑膜瘤通常呈圆形及类圆形，形态规则，信号多均匀，瘤体内常见钙化，邻近骨质增生，以宽基底与脑膜相连，“脑膜尾征”多见。而HPC形态多不规则，呈分叶状，信号混杂，易囊变坏死，瘤内一般无钙化，常引起邻近骨质破坏，并且为窄基底，“脑膜尾征”少见。当两者鉴别困难时，有作者认为[4]肿瘤呈“分叶”状形态、T2WI呈等高混杂信号和无“脑膜尾征”时，更倾向于诊断HPC；反之，则倾向于诊断脑膜瘤。本例HPC瘤内无钙化，无脑膜尾征，邻近骨质未见破坏，因此可以与脑膜瘤相鉴别。

[1]Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Mena H. Intracranial Hemangio-Pericytomas:MR and CT Features [J].Am J Neuroradiol,1996,17:1365.

[2]韩本谊，沈天真，冯晓源.颅内血管外皮细胞瘤的CT和MR表现[J]. 中华放射学杂志，1999，33：287.

[3]沈天真，张玉林，陈星荣.世界卫生组织脑肿瘤分类的进展[J].中国医学计算机成像杂志，2000，6：219.

[4]陈谦，戴建平，高培毅.颅内血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的MR影像对照研究[J].中华放射学杂志，2003，37：519.