原发性纵隔恶性纤维组织细胞瘤1例

王 华，宋 坤（绍兴市人民医院放射科，浙江 绍兴 312000）

病例 女，54岁。因“咳嗽、胸痛伴气急1周”入院，无畏寒发热。 查体： 神志清，T 37℃，P 72次/分，R 20 次/分，BP 120/80mmHg，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉无充盈，气管偏右，左侧胸廓饱满，语颤减低，左中下肺叩诊实音，听诊呼吸音减弱，右肺无殊。辅助检查：胸片示左肺门团块影伴左胸腔少量积液；腹部超声未见异常；肿瘤生化示：CA125 185.5u/m l，CA724 7.05IU/m l； 肺癌指标：CA125 1524.1u/m l，CA211 52ng/m l，临床考虑：左肺癌伴胸膜转移。

CT平扫示：左前中纵隔内见大小约70mm×70mm×97mm软组织肿块影，边缘光整，密度欠均匀，实性部分CT值约34～45HU左右，肿块与周围组织分界清，邻近血管无明显移位（图1），左侧胸腔少量积液。增强后扫描示（图2，3）：肿块明显强化，内见液化样坏死区，实性部分CT值约80～103HU左右，其内见多条粗大血管影。CT诊断：左前纵隔占位，以血管平滑肌脂肪瘤可能性大。

术中所见：择左胸后外切口切除部分第5肋进胸，左前中纵隔可见100mm×75mm大小肿块，表面不光整，鱼肉样组织、质脆易碎，完整包膜，与前胸壁粘连，侵犯左上肺舌段，胸腔内可见约200m l胸水。左上肺舌段与肿瘤粘连处用ENDO-GIA楔形切除肺组织，完整切除肿瘤，手术顺利。病理（图5）：左侧纵隔梭形细胞恶性肿瘤，结合免疫组化分析：IHC:S-100 灶性（+）、Melan-A（-）、HMB45（-）、CD34 血管（+）、CD68（+)、CR（-）、MC（-）、Actin（-）、Desmin 灶 性 （+ ）、Myoglobin（-）、MBP（+/-）、NF（-）、CK（-）、EMA（-）、CD99（-）、NSE（+/-），病理诊断：炎症型恶性纤维组织细胞瘤。

讨论 恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤，1963年Ozzello等首次描述[1]，1967年Stout将该恶性肿瘤定义为MFH。其病因不明，多无明显发病因素。依组织学表现可分为席纹状-多形性型、黏液样型、巨细胞型、炎症性型[2]。MFH大多数发生于50～70岁中老年人，20岁以下患者少见，男女发病率比为2:1，以下肢为好发部位，其次是上肢的深部软组织及腹膜后等处，而原发于纵隔的MFH非常罕见，最近30年，Pubmed上所报道发生于纵隔者不足30例。笔者搜索国内近15年所有相关报道共32例，其中发于后纵隔10例（31.25%）；中纵隔10例（31.25%）；前纵隔12例（37.5%）。

纵隔MFH早期临床症状不明显，不易被发现，当肿瘤增大到一定程度压迫或浸润周围组织时可出现咳嗽、胸痛、气短等症状，晚期可出现胸水及淋巴结转移。本病早期主要依靠影像学检查发现，但其影像学无特异性，术前定性诊断极难，CT平扫肿瘤主要表现为软组织肿块，病变较小时，边缘光整,密度均匀；病变较大时，形态不规则，常伴有坏死和钙化。增强扫描大部分肿瘤呈高至中等强化[3]，结合本文病历，肿瘤内见明显粗大血管影，可以考虑此肿瘤血供丰富。CT检查目的主要是明确显示肿瘤的部位及大小、侵犯范围、转移情况等[4]，确诊依赖于病理检查。原发于前纵隔MFH 在CT诊断上需与下列疾病相鉴别：①胸腺瘤。多位于主动脉弓平面胸骨后血管前间隙内,可伴有重症肌无力，肿瘤密度多较均匀，增强扫描示均匀或不均匀强化。侵袭性者周围纵隔脂肪消失，并包绕大血管、气管等。②脂肪肉瘤。多位于后纵隔，其边缘不清，向周围组织浸润生长，邻近结构可发生受压推移。③畸胎瘤。有无钙化与脂肪组织可作为鉴别点。其他少见肿瘤如恶性淋巴瘤、Castleman病等也应注意鉴别。

本病以手术治疗为主，争取早期完整切除肿瘤，术后辅助放疗、化疗或生物治疗等[5]。不同于软组织原发性MFH的高转移性及复发性[6]，由于纵隔MFH多有完整包膜，肿瘤转移与局部复发一般不多见，故也有只行单纯手术治疗，而不附加其它治疗[7]。本例患者术后8天出院，辅以化疗。

[1]Ozzello L,Stout AP,Murray MR.Cultural characteristics of malignant histiocytomas and fibrous xanthomas[J].Cancer,1963,16:331-344.

[2]蒋智铭，张慧箴，刘亮，等.纵隔恶性纤维组织细胞瘤免疫组织研究[J]. 诊断病理学杂志，1995，2（2）：82-84.

[3]戴景蕊，石木兰，李根柱，等.恶性纤维组织细胞瘤的CT表现[J].中华肿瘤杂志，1996，18（2）：140.

[4]Tateishi U,Kusumoto M,Hasegawa T.et al.Primary malignant fibrous histiocytoma of the chest wall:CT and MR appearance[J].J Comput Assist Tomogr,2002,26(4)∶558-563.

[5]Davies KA,Cope MP,Schofield JB,et al.A rare mediastinaltumour presenting with systemic effects due to IL-6 and tumour necrosis factor(TNF)productin[J].Clin Exp Iusmunol,1995,99(1):117-123.

[6]Kearney MM,Soule EH,Ivins JC.Malignant fibrous histiocytoma.A retrospective study of 167 cases[J].Cancer,1980,45(1):167-178.

[7]刘尚梅，刘杉，何祖根，等.纵隔原发性恶性纤维组织细胞瘤[J].实用癌症杂志，1999，14（4）：244-246.