胃血管球瘤伴发肾上腺皮质腺瘤1例

毕丽荣,钟艳平,杨 华,王银萍＊

(吉林大学1.第一医院病理科;2.中日联谊医院 病理科;吉林 长春130021)

1 临床资料

患者女43岁。因体检发现左肾上腺占位一个月入院。CT报告:左肾上腺内外侧支间可见一个类圆形低密度影、边界清楚、大小约2.6 cm×2.3 cm,CT值5 HU,与左肾上腺内外侧支界限不清,增强扫描后,病灶呈均匀强化。饮水后胃充盈良好,胃窦壁近前腹壁处可见一个类圆形软组织低密度影向胃腔外生长,胃壁光滑,并与胃窦壁关系密切,大小约2.5 cm×2.5 cm,CT值32 HU,增强扫描后病灶各期均明显强化,强化欠均匀。患者无自觉症状,其他实验室检查无特别异常。遂行左肾上腺肿瘤摘除术,另术中见胃大弯处一肿物,位于胃壁内大小约3 cm,无活动,质地较韧,肿物表面光滑,血管怒张,颜色与周边胃浆膜无明显区别,行肿物楔形切除。

2 病理检查及诊断

左侧肾上腺肿物2.6 cm×2.3 cm×2.0 cm,蛋黄色,包膜局部有破损,切面实性均质,镜下为球状带的形态。

送检的胃壁肿物,剖开后位于肌壁间灰红色近椭圆形,质地较软,体积:2.8 cm×2.5 cm×1.2 cm,其间有血性液体流出,肿物被覆的粘膜面及浆膜面均光滑,光镜下见肿瘤与周边胃壁肌肉组织间无完整的界膜,而是呈不规则性生长,其中见较多的薄壁血管,血管周围环绕多层排列整齐、形态规则、大小一致、圆形的上皮样细胞,胞浆嗜伊红色或透明,核圆形位于细胞中央,无核分裂像,核仁不明显。

病理诊断:(左侧肾上腺区)皮质腺瘤;(胃壁)初步诊断为小圆形细胞肿瘤,细胞异型性不大,考虑有以下几点诊断与鉴别诊断意见;1神经内分泌肿瘤(类癌);2胃部血管球瘤;3胃肠道间质瘤;4血管外皮瘤;5淋巴瘤,并待做免疫相关标记明确肿瘤来源。

结合免疫组化结果,并经北京协和医院会诊,最终病理诊断为:胃部血管球瘤,恶性潜能未定;伴发肾上腺皮质腺瘤。注意随诊观察。SMA、vimentin、laminin阳性;CD117、CD34、CK、CGA、NSE、LCA 阴性,SYN局灶阳性。

图1 血管球瘤HE染色

图2 皮脂腺瘤HE染色

3 讨论

血管球瘤,起源于神经肌性动脉球,为一正常的动静脉交通结构,富含神经纤维并行调节温度的功能。血管球瘤典型的好发部位是指(趾)甲下,也能发生在皮肤、软组织、神经、骨、鼻腔和气管等部位[1]。胃血管球瘤1951年由Key等首次报道,镜下血管球瘤由围绕着扩张血管排列的圆形或立方形上皮样细胞组成,细胞核圆形,细胞质透亮或嗜酸。超微结构形态上类似变异的平滑肌细胞,胞质内含有肌微丝,梭形致密体,相邻细胞间有联结结构,细胞周围有基膜[2,3]。根据球细胞、血管结构和平滑肌组织的不同比例,将典型血管球瘤分为以下三种类型:实体性球瘤、球血管瘤、球血管平滑肌瘤[4]。绝大多数血管球瘤为良性。Flope等[5]于2001年提出恶性、恶性潜能未定的血管球瘤。恶性血管球瘤的诊断标准为:(1)肿瘤直径大于2 cm,肿瘤位于筋膜下或位于实质脏器内,(2)可见非典型性核分裂,(3)核有明显的异型性,并可见核分裂像(＞5/50 HPF)。此例病变位于实质脏器,肿瘤位于肌壁间,与周边组织无完整界膜,但肿瘤细胞异型性不大,核分裂像偶见,因此胃血管球瘤恶性潜能未定诊断成立。按上述标准应属实体性球瘤。

鉴别诊断:(1)类癌:神经内分泌肿瘤,也富于血窦,细胞大小一致,位于粘膜或粘膜下,细胞异型性要大一些,核染色质粗、深染,免疫组化表达CK、CGA、NSE、SYN,不表达SMA。而血管球瘤神经内分泌标记及CK均不表达。(2)胃肠道间质瘤,形态上常常可见到梭形细胞区域,瘤细胞围绕薄壁血管生长的方式不常见,免疫组化CD117阳性,CD34及SMA部分病例阳性,血管球瘤不表达CD117、CD34。(3)血管外皮瘤多发生于腹膜后及肠系膜,细胞梭形且幼稚,不表达SMA,或不如血管球瘤普遍表达且强烈。(4)淋巴瘤多发生于粘膜或粘膜下,核多有裂隙或凹痕,细胞浆少,细胞间界限不清,这些都与血管球瘤不同,免疫组化LCA阳性。

该患者随访至今,一般情况良好。

[1]Rosai J,著.回允中,译.阿克曼外科病理学[M].第9版,北京:北京大学医学出版社,2006:684,2288.

[2]Tswneyoshi M,Enjoji M.Glomus tumor:a clinicopathologic and electron microscopic study[J].Cancer,1982,50:1601.

[3]Almagro UA,Schulte WJ,Norback DH,et al.Glomus tumor of the stomach:histologic and ultrastructural features[J].Am J clin Pathol,1981,75:415.

[4]程 虹,金 栏,李增山,等译.软组织与骨肿瘤病理学和遗传学(WHO肿瘤分类系列)[M].北京:人民卫生出版社,2006:152-153.

[5]Folpe AL,Fanburg-Smith JC,Miettinen M,et al.Atypical and malignant glomus tumors.Analysis of 52 caseswith a proposal for the reclassification of glomus tumors[J].Am J Surg Pathol,2001.1.