原发性低颅压综合征临床和影像学特征及误诊分析

赵 华，刘智舒

（1．湖北省荆州市中心医院神经内科，湖北荆州 434000;2．湖北省荆州市武警支队卫生队，湖北荆州 434000）

原发性低颅压综合征由Schaltenbrand在1938年首次报道［1］，是指不明原因的侧卧位腰穿时，测脑脊液压力 ＜60 mMH2O［2］，以体位性头痛为主要特征，表现为坐位或立位时头痛加重、卧位时头痛减轻或消失。典型的病例不难诊断，但在临床中，有些症状不典型的患者易造成误诊、漏诊。现报告1例，结合文献，讨论其临床特点及影像学特征并进行误诊分析。

1 临床资料

患者，男，39岁，因“眩晕，恶心呕吐10余天，加重1 d”入院。患者10余天前出现眩晕、恶心、呕吐，伴枕后部疼痛，活动后症状加重，卧床休息后可减轻，无耳鸣及听力下降，在当地医院治疗后好转，1 d前症状再发，遂来我院，并收入院。既往史:无特殊。查体:生命体征平稳，颈强2指，眼球活动自如，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，对光放射灵敏，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等称存在，病理征未引出。给予扩管治疗，病情无好转。进一步行头颅MRI扫描，发现双侧硬膜下区及小脑幕下见弧形长T1，长T2信号;头颅 MRI增强扫描:全脑膜弥漫性强化（图1）。行风湿筛选，抗可溶性抗原抗体、抗核抗体以及体液和细胞免疫，肿瘤标志物检查，均未见异常。之后患者行腰穿检查，脑脊液清亮，压力为35 mMH2O，脑脊液白细胞数（0～1）×106/L，脑脊液糖和氯化物正常，蛋白2．8 g/L。压颈试验椎管无阻塞。给予补液治疗，在治疗过程中患者在外院行脊髓造影，证实了脑脊液漏的存在，确诊为原发性低颅压综合征，半月后患者好转出院。

2 讨论

原发性低颅压综合征是一种少见病，误诊率较高。30%～70%的患者出现体位性头痛［3］。可伴有恶心、呕吐、耳鸣、听力下降，头晕，颈部僵痛，视物不清晰等。行腰穿检查，可以发现颅压低，有时蛋白增高。

原发性低颅压综合征的MRI特点［4］:①硬脑膜弥漫性增强为原发性低颅压综合征的MRI扫描最早期的特征性改变。由于脑脊液减少，颅内压降低，脑膜血管扩张，且通透性增强，MRI增强扫描时钆在硬脑膜微血管及间质聚集。因软脑膜的血管有血脑屏障存在，而硬脑膜没有，故在MRI上主要表现为硬脑膜弥漫性强化。②硬脑膜静脉窦扩张。由于硬脑膜静脉窦位于血脑屏障之外，缺乏紧密的连接而产生代偿性扩张由于同样机制，还可以表现为垂体增大。③硬脑膜增厚。T2WI可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚。④硬膜下积液和硬膜下血肿。硬膜下积液被认为是颅内液体腔隙对脑脊液压力减低的一种代偿性反应。出现硬膜下积液，厚度一般＜1 cm，无占位效应。由于脑向下偏移，使桥静脉被牵拉，此时即使是极微小的刺激也会使其破裂，从而并发硬膜下血肿。⑤脑结构移位。移位主要发生在中线结构，统称为下垂脑，影像学表现为可逆性中脑下移，小脑扁桃体下疝，桥前池变窄，视交叉下移。硬脑膜和静脉窦血管扩张，轧喷酸葡胺聚集在硬脑膜微血管及间质，故在影像学上则表现为硬脑膜、硬脊膜的弥漫性增厚、增强及颅内静脉窦的扩张;若脑静脉的扩张仍不能完全代偿，则可出现硬膜下积液以进一步缓解。

图1 患者头颅磁共振成像

低颅压综合征的患者并非都有头痛或以头痛为主要的表现症状，脑组织移动下移使脑干腹部受压，刺激前庭和耳蜗神经而产生眩晕，在本例中刚开始就被误诊为后循环供血不足，而给予了扩管治疗。故对中青年患者，以阵发性眩晕为特点，平卧休息后可以好转，起床活动后又再发。特别是伴随头痛症状的患者，需要注意排除低颅压性头痛。常规头颅MRI扫描发现了异常的硬脑膜信号，这将引导人们进入另一个误区——原发性肥厚性硬脑膜炎。原发性肥厚性硬脑膜炎是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病，以硬脑膜和小脑幕的炎性纤维化及肥厚为特征。有以下5点可以鉴别这两种疾病:①从头痛的起病形式看原发性低颅压综合征为急性或亚急性起病，呈明显体位性;原发性肥厚性硬脑膜炎头痛多为隐袭起病，呈持续性。其产生的原因也于低颅压性头痛不同［5］。②原发性低颅压综合征的伴随症状多为头晕、耳鸣等非特异性症状，而肥厚的硬脑膜炎多伴有多颅神经损害。③影像学特点也有不同:肥厚的硬脑膜［6］T1WI呈等、略低信号，T2WI呈明显低信号，低信号周边可伴有高信号，T2WI上的低信号主要与硬脑膜的纤维化有关，而高信号则主要与肥厚硬脑膜周边的炎症浸润有关。强化MRI具有特征性，可见增厚的硬脑膜呈明显的结节状或线性强化，多不对称，病灶主要位于小脑幕、大脑镰、斜坡、鞍旁以及海绵窦。原发性低颅压综合征患者表现为硬脑膜在T1WI上呈等信号，T2WI上呈高信号，MRI检查强化扫描时有幕上硬膜及小脑幕的弥漫、对称性增强，呈连续均匀线状强化，无局灶性结节样增强。本例患者的头颅MRI不符合肥厚性硬脑膜炎的特点。④脑膜活检:肥厚性硬脑膜炎患者可见硬脑膜纤维组织明显增生，伴有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞的浸润，低颅压患者脑膜活检无异常。⑤治疗反应:原发性低颅压补液后头痛可明显减轻或消失;肥厚性硬脑膜炎患者应用激素或免疫抑制剂治疗亦有明显疗效。肥厚性硬脑膜炎患者中有少部分伴有低颅压，此时可用试探性治疗来进行鉴别，单纯补液不能缓解肥厚性硬脑膜炎伴有低颅压患者的症状。本例患者进行了半个月的补液及卧床治疗后，患者症状明显好转。

总之，原发性低颅压综合征是一个少见的、容易与其他疾病相混淆的疾病。应详细询问病史、认真进行体检、及时行腰穿，结合临床表现及影像学改变综合分析，早期确诊及时治疗，避免误诊误治。

［1］Blank SC，Shakir RA，Bindoff LA，et al．Spontaneous intracranial hypotension:clinical and magnetic resonance imaging characteristics［J］．Clin Neurol Neurosurg，1997，99（3）:199-204．

［2］Malone RE，Love JN．Spontaneous intracranial hypotension:case report and relevant review of the literatue［J］．Emerg Med，2007，32（4）:371-374．

［3］Mehmet H，Atalar DA．Spontaneous intracranial hypotension:clinical and magnetic resonance imaging findings［J］．Eur JRadiol Extra，2004，51（1）:57-60．

［4］单若莹，朱艳玲．原发性低颅压综合征16例临床分析和影像学特点［J］．中国实用神经疾病杂志，2009，12（2）:11-13．

［5］刘人恺，杨晓苏，肖波，等．伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征与肥厚性硬膜炎的临床对比分析［J］．脑与神经疾病杂志，2009，17（4）:280-282．

［6］陈冰，杨晓苏，张丽芳，等．肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征（附1例报告）［J］．临床神经病学杂志，2008，21（1）:70-71．