局限性淋巴瘤样丘疹病

2011-05-18石翠萍摘译敖俊红

实用皮肤病学杂志 2011年2期

石翠萍摘译敖俊红校

淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoid papulosis，LyP）是一种慢性、周期性复发、可自愈的坏死性丘疹或丘疹性小结节，具有CD30+淋巴瘤的组织特性。根据世界卫生组织一欧洲癌症治疗研究组对皮肤淋巴瘤的分类将该病归于无痛性皮肤T细胞淋巴瘤。LyP皮损多散在分布于躯干和四肢，也可局限性和区域性分布。现报道一例特殊区域分布的LyP病例。

患者，男，20岁。因肘窝无症状性红色丘疹1月就诊。查体见肘窝散在直径2mm～4mm红色丘疹（图1）。皮损组织病理学检查：真皮浅层和网状层间楔形分布较大的非典型淋巴细胞浸润，小淋巴样细胞具有嗜表皮性。免疫组化显示真皮淋巴样细胞 CD30、CD45、CD45RO和 CD3染色阳性，CD20染色阴性。在肿瘤细胞中较大的非典型淋巴样细胞计数小于75%（图2）。患者诊断为局限性淋巴瘤性丘疹病A型。在2个月内未予治疗，皮肤损害自然痊愈。在之后随访的15个月中未见复发。

局限性LyP的发病机制尚不清楚。可能由粘附分子表达调控异常或局部区域角化细胞和内皮细胞的某些特殊的细胞表面抗原激活过程异常所致，最终导致T细胞异常克隆增生。目前尚无明确的诊断标准，LyP患者中，13%～22%为局限性LyP。对既往文献以及我们报道的16例局限性LyP患者进行回顾分析，结果发现与典型的LyP相似，局限性LyP多见于儿童和青年男性，平均年龄28岁，而经典的LyP的发病高峰年龄一般在50岁左右。在我们分析的16个病例中，A型占局限性LyP病例的75%，与A型在经典类型中的比例相近（80%）。一例局限性LyP患者发展为淋巴瘤，一例发展为蕈样霉菌病，而经典型患者发展为淋巴瘤的比例为5%～24%。口服低剂量甲氨蝶呤是治疗LyP的最有效方法；此外，补骨脂素和紫外线光疗以及局部化疗也是有效的方法。尽管治疗局限性LyP的方法很多也都有效，但均不能影响其自然病程。局限性LyP可能自愈，但也可能有发展为恶性病变的危险，因此需长期甚至终生随访。