巨大盘状红斑狼疮伴白癜风1例

刘久利，白彦萍，尤立平，王玉玲，朴珉贞，杨顶权

临床资料

患者，男，70岁。主因头颈部及腰背部红斑伴瘙痒10年余，加重半年，于2010年7月1日就诊。10年前染发后于头皮、后颈部皮肤出现丘疹、水疱，水疱消退后逐渐演变为片状粗糙红斑，伴有瘙痒，于北京某医院诊断为“染发皮炎”，治疗效果不佳；7年前腰部出现类似皮损，形状不规则，呈地图状。头皮、后背及腰部红斑基础上疣状增生，脱屑，自觉瘙痒剧烈；同时腰骶部和大腿外侧出现片状白斑。1个月前于北京某医院行红斑处皮损病理检查示：表皮明显角化过度伴角化不全，毛囊角栓形成，基底层灶性液化变性，真皮浅层水肿，血管周围少许慢性炎细胞浸润，符合盘状红斑狼疮的病理改变。为求进一步诊治，于2010年7月7日收入我科。38年前无明显诱因于双侧下眼睑出现水肿性红斑，对称性近端肌肉肌力减弱，于北京某医院诊断为“皮肌炎”，予激素等药物治疗，后皮疹逐渐消退，至今未复发。

体格检查：消瘦，心、肺、腹均未发现异常。双侧腹股沟可触及多个肿大淋巴结，直径1.0cm～1.2cm，活动度可，轻压痛，境界尚清，四肢肌力可，肌肉无压痛。皮肤科检查：整个头皮可见红斑基础上疣状增生，色素减退，头发稀疏（图1a）；颈背部及腰部可见大片增生性斑块，苔藓化明显，边缘呈暗红色，中央可见散在色素减退斑；皮损上可见点状糜烂和血痂，表面黏着鳞屑，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口（图1b）。腰骶部和大腿外侧可见数片大小不等的瓷白色色素脱失斑，面积最大者约12cm×25cm，边界清、不规则，其上毛发变白（图1c）。

图1 巨大盘状红斑狼疮伴白癜风患者治疗前皮损

头皮、面部、颈部及背部多点皮损活检病理示：表皮角化过度，毛囊角栓，棘层肥厚，基底膜增厚，可见灶性基底细胞液化变性，真皮水肿（图2a），阿新兰染色显示胶原纤维间可见黏蛋白沉积（图2b），符合盘状红斑狼疮组织病理学改变；右肩部肌肉活检：表皮轻度萎缩，真皮浅层水肿，血管周围淋巴细胞浸润，少数肌纤维变细，核链形成，肌纤维间小血管周围见少许淋巴细胞浸润，肌束间隙血管周围见淋巴细胞聚集（图2c），符合皮肌炎恢复期组织病理改变。实验室检查：血尿便常规、生化全项、肿标五项未示异常；ESR 77mm/h（0～15mm/h），IgG 1970mg/dl（694 ～ 1620 mg/dl），凝血四项 ：Fib 4.88g/L（2～4g/L），APTT 53.9秒（28.0～43.5秒）；蛋白电泳：白蛋白ALB 40.8（52～63），血清α1球蛋白2.90（4 ～ 5），α2 球蛋白 15.10（6 ～ 9），β 球蛋白 8.10（9～ 12），γ球 蛋 白 33.1（15～23）；ANA、ENA谱、抗ds-DNA未示异常。肌电图示：右侧胫前肌、髂腰肌MUP多相波增多，余神经、肌肉未见异常；腹部B超示肝囊肿、左肾结石；胸片、心电图未见异常。

图2 巨大盘状红斑狼疮伴白癜风患者组织病理

结合临床、组织病理及实验室检查，皮肤科诊断为：①盘状红斑狼疮（头皮及项背部），②白癜风（腰骶部及大腿外侧）。治疗：给予卡泊三醇和卤米松乳膏外用2周，全疗程予复方倍他米松病损封闭1次，口服曲安西龙片24mg/d，同时配合益气活血化瘀、散结止痒中药，3天后瘙痒明显减轻，2周后皮损变薄，鳞屑减少，红斑变淡，未见点状糜烂和血痂（图3）。白癜风未予治疗。

图3 巨大盘状红斑狼疮伴白癜风患者皮损治疗后

讨论

巨大盘状红斑狼疮伴发白癜风临床鲜见报道。盘状红斑狼疮病程持久，一般发生于年轻人，患病率男女比为1:2，其特征为暗红色斑，附黏着性鳞屑，延伸至扩大的毛囊，除去鳞屑，其下有毛囊角栓覆盖，外观倾向于地毯钉或猫舌，伴有表皮萎缩、毛囊扩张和角质栓，常见毛细血管扩张，损害愈合后有明显瘢痕[1,2]。

本例患者皮损发生于头皮、后颈部及腰部，表现为典型的盘状红斑狼疮皮损，加之皮肤组织病理学改变及实验室检查，巨大盘状红斑狼疮诊断明确。国内曾有学者报道白癜风并发播散性盘状红斑狼疮[3,4]。白癜风是一种获得性、特发性色素脱失斑，病程慢性。好发于易受摩擦及阳光曝晒的部位以及皱褶部位。自身免疫与白癜风的关系日益受到重视，国外报道的20～30%白癜风伴发自身免疫性疾病[5]。本例患者后背皮损上及周边色素减退与白癜风无关。

考虑患者盘状红斑狼疮与白癜风并发，免疫机制可能起了重要作用[3]。盘状红斑狼疮局部治疗为糖皮质激素的外用及皮损内注射，最安全和最有效的系统疗法是抗疟药，首选羟氯喹，如3个月后未见疗效，可改为氯喹[2]。董军等[4]报道白癜风伴发播散性盘状红斑狼疮一例，予氯喹口服及皮损局部外用丙酸氯倍他索乳膏，取得较好效果。

本例患者首先予以复方倍他米松病损封闭可以快速抗炎止痒，抑制增生；口服曲安西龙片24mg/d维持治疗；局部外用卤米松乳膏和卡泊三醇抗炎、抗角化，同时配合益气活血化瘀、散结止痒中药。上述方案达到了迅速止痒，很快控制病情的目的，3天后瘙痒明显减轻，2周后皮损变薄，红斑变淡，曲安西龙12mg/d维持，随访3个月未见复发，收到了满意的效果。

[1]朱学骏, 孙建方译. 皮肤病理学-与临床的联系 [M]. 3版. 北京:北京大学医学出版社, 2007:776-777.

[2]徐世正主译. 安德鲁斯临床皮肤病学 [M]. 原书第9版. 北京:科学出版社, 2004:168-170.

[3]周萍英, 朱慧琴, 韩菁. 白癜风并发播散性盘状红斑狼疮 [J]. 临床皮肤科杂志, 2006, 35(7):463-464.

[4]董军, 吴晓敏, 董晓燕. 白癜风并发播散性盘状红斑狼疮一例[J]. 中华皮肤科杂志, 2001, 34(1):21.

[5]王侠生, 廖康煌. 杨国亮皮肤病学 [M]. 1版. 上海:上海科学技术文献出版社, 2005:651.