喉淀粉样变的诊断治疗

程宇峰

（黄山市人民医院，安徽 黄山 245000）

在临床当中，喉淀粉样变性为一种病理性的蛋白质沉积于机体不同组织细胞之间的疾病［1］，目前咽喉部淀粉样变病因及发病机制尚无明确定论，依据国内外临床相关资料调查研究结果显示，认为本病的发生可能与局部的慢性炎性刺激有一定的相关性。手术切除是目前较为常用的治疗方法。对于病变局限小肿块可以在间接或直接喉镜下进行切除。而病变广泛者可以先进行气管的切开，之后再进行喉裂开术，在手术之后要采用带蒂的皮瓣或者是筋膜瓣进行术腔的修补。喉淀粉样变性通常属于一种良性的病变，一般情况下不会导致患者死亡的发生。本文对我院15例喉淀粉样变性住院患者的临床资料进行了回顾性分析，并就喉淀粉样变性疾病的临床病因病机、疾病的临床分类方法、主要临床表现、诊断方法以及相应的治疗措施作了相关探讨，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2000年3月—2010年7月期间我院15例喉淀粉样变性住院患者，其中男8例，女7例；年龄13～71岁，平均年龄51.3岁；其中有7例患者年龄为42～61岁，占46.7%。患者主要的临床症状为：有12例患者出现声嘶的表现，有4例患者存在较为明显的气促。患者的临床病程约为2个月至21年；其病变的主要发生部位为：10例患者位于声带，6例患者位于室带，4例患者位于喉室，3例患者位于杓状会厌襞，3例患者位于声门下区，2例患者位于气管，1例患者位于会厌前间隙，1例患者位于梨状窝。经过临床细致性的全身体格检查及相关临床辅助检查，确诊3例患者为肝病变，1例患者为气管病变，1例患者为恶性淋巴瘤。

1.2 方法

在15例喉淀粉样变性的患者当中，6例患者接受间接喉镜下的手术治疗，2例患者接受支撑喉镜下的手术治疗，3例患者接受喉裂开术治疗，2例患者接受垂直半喉切除声门重建术治疗，2例患者未接受手术治疗。

（1）临床诊断情况。应用 Symmers分类方法［2－3］对15例喉淀粉样变性住院患者进行疾病分类：①8例患者为原发性、局部性喉淀粉样变性；1例患者为原发性、全身性的淀粉样变性，其中包括喉、肝病变以及恶性淋巴瘤；5例患者为继发性、局部性喉淀粉样变性，其中患者原发病的情况为：4例患者的原发病为声带息肉，1例患者的原发病为声带息肉并原位癌继发性淀粉样变性；1例患者为继发性、全身性淀粉样变性，患者的局部存在原发声带息肉，同时伴有气管以及肝病变；②15例喉淀粉样变性住院患者当中，有1例患者存在喉梗阻以及I度呼吸困难的临床表现。

（2）临床手术治疗方法。对13例喉淀粉样变性住院患者依据其具体不同的病情而选取相应的手术治疗方式。有2例患者未接受手术治疗。13例喉淀粉样变性住院患者的临床手术情况见表1。

2 结果

在对15例喉淀粉样变性患者治疗结束后的随访调查过程当中，有2例患者由于各种因素而失访，其中1例患者为原发性、全身性的淀粉样变性，在接受了局部间接喉镜之下声带肿物切除手术之后，转院治疗而失访；其余13例患者均得到了长期的随访观察，在手术之后有2例患者出现复发，其余11例患者情况相对较为稳定。

表1 13例喉淀粉样变性住院患者的临床手术情况

3 讨论

3.1 疾病概况

淀粉样变性是指在组织中出现淀粉样物沉着的一种病变，这种沉积物对碘有淀粉及纤维素样反应的特点，命名为淀粉样变性。其发病机制目前尚不十分清楚，对淀粉样物的来源看法也不一致。临床症状因病变部位和扩展范围不同而异，此病有不同程度的发声障碍和呼吸困难或甚至窒息，病变常位于声带、喉室或声门下腔。目前对本病的治疗主要是手术切除病变，尚无特殊药物治疗。

淀粉样变不是单一的疾病，而是一系列细胞外有淀粉样物质沉积的疾病的总称。该病可发生在脑、心脏、主动脉、肝、肾、脾、消化道、呼吸道、外耳道、眼、膀胱及神经等处，是一种少见疾病。而呼吸道的淀粉样变约70%发生于喉部，占喉部良性肿瘤的0.68%，其次为气管、支气管；此外，还发生于鼻、鼻窦等处，多为原发，继发于全身淀粉样变性者较少见。好发年龄在40～50岁，且男性远多于女性。

3.2 病因及发病机制

目前咽喉部淀粉样变病因及发病机制尚无明确定论，参考国内外文献，认为可能与局部慢性炎性刺激，反复咽喉部感染和导致含有产生免疫球蛋白（羟链）的浆细胞浸润性损害有关，一种认为是新陈代谢紊乱所致，当器官罹患慢性炎症时，血液和淋巴循环发生障碍，引起局部的蛋白代谢紊乱和球蛋白的积聚而淀粉样变性。另一种认为在出现淀粉样变之前，局部已有声带息肉或纤维瘤，在此新生物内发生退行性变而产生淀粉样物质沉着。淀粉样变少见，近来认为其发生原因和机制是由于人体组织长期慢性炎症而引起的一种自身免疫过程，即在长期抗原刺激，免疫调节紊乱，血液循环和淋巴循环发生阻滞，局部蛋白质代谢紊乱和免疫球蛋白质聚积，免疫球蛋白进入细胞外腔，产生不溶性纤维蛋白沉着，为一种复合疾病。本病初诊时组织学光镜常误为慢性炎症、息肉、乳头状瘤等。淀粉样物对蛋白溶解酶有强大抵抗力，一旦在组织内沉着就难移去。病变内常有粒状钙化小体。

3.3 淀粉样变性的临床分类及临床表现

在临床当中，淀粉样变可以分为全身性以及局限性两大类：全身性的淀粉样变约占80%～90%，其中包括了特发性、反应性、和浆细胞的病变相关者以及家族性的淀粉样变，患者的临床预后往往不理想；临床局限性的淀粉样变约占15%，其中包括了病变局限于机体某一种特定的器官、局部性组织以及老年患者。通常按照病变所累及的具体解剖部位分为：系统性和局灶性（systemic or localized）淀粉样变性两大类，同时又可以依照临床不同特点而分为原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性以及家族性淀粉样变性三种不同的类别。

在临床当中，喉淀粉样变性最为常见的累及部位为声门的上区，而且以室带的受累较为多见，患者的临床病变呈现出多灶性的特点。临床表现多为隐袭性的发展，其中患者声音的嘶哑是最为常见的临床症状。Virchow在对这种能够和碘以及硫酸产生相应的淀粉样反应的病变组织进行描述之时，应用了一名词“淀粉样变”（amyloid）。淀粉样变性通常较少累及患者的头颈部位以及呼吸道，但是发生于此区域的临床病变往往主要集中于喉部。

3.4 临床病理分析及临床诊断

在临床当中，淀粉样物质为一种嗜伊红性的物质，通常情况之下将其看作属于糖蛋白的成分，如果机体的组织当中出现了此种物质，则称之为淀粉样变性。P物质，即P component，为一种糖蛋白，可以出现于将近全部的不同类型淀粉样变性当中，没有相关的临床特异性表现。P物质染色阳性可以看作为一个用于证实临床淀粉样变性诊断正确性的相关性指标。

在临床当中，淀粉样变能够通过一系列的组化染色和其它的嗜酸细胞浸润进行鉴别：通常情况下，淀粉样变组织和碘共同生成棕黑色的物质，和甲紫酚呈现出紫红色，而在紫外线的照射之下，能够和硫黄素发出黄色的荧光。应用刚果红进行染色是最具有特异性的临床组化试验，应用高锰酸钾作为催化剂，于偏振光的照射之下可以产生苹果绿的双折射以及二色性；应用电子显微镜进行诊断的临床金标准为可以检测到具有特征性的纤维蛋白（强直型），其线形没有任何分叉的纤维，其宽度约为7.5～10.0nm。

诊断必须要对局部病变范围进行直接性的评估，并且对是否属于临床系统性的淀粉样变性予以判定。对患者的病史予以详细的询问，以此更好地对临床家族性的淀粉样变性综合征与内分泌病（如甲状腺腺瘤）进行区别。喉淀粉样变性在临床内窥镜之下呈现出弥漫性的肿胀，偶尔可以见到黏膜之下结节状的团块，不伴有溃疡的发生，通常呈现出黄色，多为半透明的石蜡状。可由于病变团块的影响而使得声带的活动度相对变弱，但是不会出现麻痹的临床症状。临床喉镜检查通常可以见到于声带、室带、喉室以及声门下腔存在表面光滑肿块，呈现暗红色或桔红色，其质地坚实。临床活组织检查可以进一步明确诊断，喉部侧位的X线摄片或者是喉部的临床CT扫描可以进一步了解病变发生的范围，应当与喉部的肿瘤相鉴别。

3.5 喉淀粉样变性的临床治疗

在临床当中，对于喉淀粉样变性进行治疗的目标通常有二个：一是最大限度地保证患者有足够进行呼吸的通道；二是改善或恢复患者的发音质量。喉淀粉样变性引起相应的临床症状之时，主要依靠手术将发生病变的组织予以切除，与此同时减少对于周围组织结构的创伤；局部或全身性应用类固醇进行治疗的方法通常没有效果，采取放疗的方法进行治疗应当属于临床禁忌，不仅没有临床治疗效果，通常还会引起较大的临床副作用。有两种进行手术切除的途径，依据临床相关资料的调查研究结果显示，在内窥镜之下对发生喉淀粉样变性的相关病变部位进行切除，其临床效果相对比较好，临床激光治疗的应用使得对于喉淀粉样变性的治疗更为方便。对于伴有较为严重的喉阻塞患者，在临床进行内窥镜之下的激光切除手术之前，需要对患者进行气管切开术。临床绝大多数的患者适合于内窥镜的手术途径，如果存在必要，则可以进行重复性手术。

4 结语

本文通过对我院15例喉淀粉样变性住院患者的临床资料进行回顾性分析，并就喉淀粉样变性疾病的临床病因病机、疾病的临床分类方法、主要临床表现、诊断方法以及相应的治疗措施予以相关探讨得出，在对临床喉淀粉样变性疾病进行分类中，Symmers分类法有着较好的临床应用价值；喉淀粉样变性的临床诊断以及鉴别诊断以刚果红染色呈现出棕红色，在偏光显微镜之下呈现出双折光以及绿荧光特殊的表现为主要依据；必须在对全身性和继发性的淀粉样变性以及临床多发性的浆细胞瘤进行排除之后，方可对喉淀粉样变性予以临床确诊；依据不同患者具体病情的严重程度而采取相应的临床治疗措施，对于病情相对较轻的患者可以采取临床保守观察为主的方法，而对于病情相对较为严重的患者则必须采取及时有效的外科手术切除治疗方式；患者在手术治疗之后存在临床复发的几率，因而必须要对患者积极进行长期的术后随访观察，以巩固患者术后的治疗效果。

［1］曲延东，邹树勇.支撑喉镜鼻内窥镜组合在声带良性病变摘除术中的应用［J］.中国冶金工业医学杂志，2010（15）：236－237.

［2］李君成.原发性喉、气管、支气管淀粉样变1例［J］.临床肺科杂志，2010（1）：70－72.

［3］吕正华，栾信庸，潘新良，等.喉神经鞘瘤1例［J］.中国医药指南，2009，8（25）：168－169.