吕佛琉纤维增生性心内膜炎超声表现1例

张 宏（甘肃省定西市人民医院彩超室，甘肃 定西 743000）

病例 男，27岁。因双下肢水肿4月，呼吸困难2月，加重1周入院。患者4月前无诱因出现双下肢水肿，以右下肢为著，未经任何诊治。2月前突然感胸闷气短，伴口唇青紫、心悸、活动时明显，渐进性加重。1周前出现端坐呼吸，不能平卧。无发烧，咯血。既往体健，无慢性支气管炎史，无哮喘史。入院检查：体温36.5℃，脉搏100次蛐分，呼吸26次蛐分，血压105蛐80mmHg，神清，端坐呼吸，颜面、口唇重度发绀，全身皮肤、黏膜无出血点，全身浅表淋巴结无肿大，气管居中，颈静脉充盈怒张，肝-颈静脉回流征（+）。心脏浊音略向两侧扩大，心音有力，心率100次蛐分，律齐，二尖瓣、三尖瓣区闻及Ⅱ～Ⅲ蛐6收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。右胸第7后肋下叩实音，右肺呼吸音低于左肺，双肺可闻及细湿罗音及哮鸣音。腹平坦，未见腹壁静脉曲张，腹壁柔软，肝脾肋下未触及，全腹未及包块，腹水征（-），肠鸣音正常。双下肢中度凹陷性水肿，双上肢浅静脉曲张。辅助检查：血常规白细胞8.8×109蛐L，中性粒细胞0.69，淋巴细胞0.28，血红蛋白143g蛐L，血小板118×109蛐L。尿、粪常规及肝、肾功能正常，心肌酶、电解质均正常，血胆红素18.90μmol蛐L，血甘油三酯 0.43 mmol蛐L，总胆固醇2.49mmol蛐L，二氧化碳结合力21mmol蛐L，血沉64mm蛐h，血培养（-）。心电图：逆钟向转位，ptfv1阳性，T波Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6倒置。X线胸片示：右下肺炎，心影扩大。胸部CT示：右下肺梗塞，右侧胸腔少量积液。外院CT考虑：脑梗塞。心脏彩超示：双房内径明显增大，左室内径增大，左室及右室心尖部均可见中等异常回声附着，心尖四腔测值分别为32mm×24mm及27mm×12mm，血栓可能性大，二尖瓣及三尖瓣少-中量反流，轻-中度肺动脉高压（图1）。双下肢多普勒超声示：双下肢深静脉血栓形成。给予吸氧、抗感染（头孢哌酮钠，静滴）、扩血管（酚妥拉明，静滴）、抗凝（肝素钠，肌注）、利尿治疗9天，双下肢水肿无明显变化，呼吸困难进行性加重，肝脏进行性肿大，由入院时肋下未触及至肋下13cm，查腹部CT末见异常。复查超声心动图示：右心室心尖部血栓形成，少量心包积液，余同上次超声所见。手工查血常规白细胞9.1×109蛐L，中性粒细胞0.31，淋巴细胞0.21，嗜酸粒细胞0.48，未见幼稚嗜酸粒细胞。嗜酸粒细胞计数：4.27×109蛐L（图2）。患者拒绝行骨髓穿刺检查。临床符合特发性嗜酸粒细胞增多综合征，多系统器官功能不全，根据Chusid（1975年）提出的特发性高嗜酸粒细胞综合征 （Idopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）的诊断标准[1]，本例符合IHES的诊断。治疗上在抗炎、抗凝、利尿、扩血管基础上加用羟基脲片0.1g蛐次，3次蛐日。

讨论 从起病经过看，本例以左心室内血栓为首发，在治疗过程中右心室心尖部又出现新的血栓，后经综合治疗左室血栓较前减小，心功能好转，肝脏缩小，双下肢水肿消退明显均支持嗜酸性粒细胞增多征的诊断。超声检查出心腔内血栓时应结合临床及实验室检查等才能提示可靠的病因诊断，协助临床确诊及观察疗效，并进行检测。正常成人外围血的嗜酸性粒细胞占白细胞分类计数的0%～7%，嗜酸性粒细胞绝对值为直接计数的50～300个/mm3，如分类计数超过7%或绝对值超过450个蛐mm3，称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞含大量组织胺，水解酶及纤维蛋白溶解酶原等，当心脏收缩时易使心肌内嗜酸性粒细胞破裂释放出上述物质，损伤心内膜引起心内膜炎及纤维组织增生，且易有壁性血栓形成。患者就单纯心脏而言，又称吕佛琉纤维增生性心内膜炎。本例患者同时合并肺栓塞，是特发性嗜酸粒细胞综合征累及肺的表现。特发性嗜酸粒细胞综合征是一组原因不明的以成熟嗜酸粒细胞增多为主，伴有脏器受损的综合征，本例除肺累及外，还有心血管系统、消化系统、血液系统的表现。本病早期很难与急性嗜酸粒细胞白血病鉴别，近年发现Wilms肿瘤基因在急性白血病中明显升高，但需进一步证实[2]。事实上急性嗜酸粒细胞性白血病有一些明显的特征，如外周血中幼稚嗜酸粒细胞增高，虽患者拒绝骨髓穿刺检查，但不支持急性嗜酸粒细胞白血病。需强调一点的是：国内以往对血常规采用直接计数法，近10多年来，仪器法的采用已渐普及，其速度快，数量精确度高而普遍接受，但仪器法是通过测定血液中细胞的直径大小以区分血小板、红细胞及白细胞，不能对嗜酸、嗜碱细胞及巨大血小板进行识别，而将嗜酸、嗜碱细胞和巨大血小板误计入白细胞或红细胞，因而嗜酸、嗜碱细胞增多疾患漏诊及低估血小板数，造成血小板数过低的误差，这提醒我们对与嗜酸、嗜碱细胞有关疾患的血常规，须进一步作直接计数法或使用全自动流式细胞计数法进行分析，以校正仪器法的误差。

治疗3周后，双下肢水肿消退，呼吸困难减轻，仅觉活动时轻微气短，肝脏回缩正常，复查血常规白细胞4.6×109蛐L，中性粒细胞0.62，嗜酸粒细胞0.04，淋巴细胞0.34，血红蛋白119g，血小板121×109蛐L，血沉18mm蛐h（图3），复查超声心动图左右心室血栓未脱落，由于经济因素，患者出院在家休息，羟基腺片0.25g蛐次，1次蛐日维持治疗，作好随诊工作。

患者出院后一直病情稳定，能参加轻体力劳动，出院后3月，无明显诱因出现鼻衄，全身皮肤出血点及瘀斑。骨髓涂片示：嗜酸粒细胞白血病（图4）。入院后第2天治疗无效死亡。嗜酸粒细胞白血病与IHES甚难区别，亦有将其归入IHES的范畴，多数学者认为是慢性粒细胞性白血病的一种变异。本例早期无发热、贫血、淋巴结肿大等白血病常见表现，以肺栓塞为首发，发病前5个月中无贫血，血小板减少，白细胞增多，未见幼稚嗜酸粒细胞，以IHES治疗好转后出院，在临床上很少见。但患者出院后3月内未复查，再次就诊时病情恶化，失去治疗机会，值得我们今后重视。

[1]Chusid MJ,Dale DC,West BC,et al.The hypereosinophilic syndrome:analysis of fourteen cases with review of the literature[J].Medicine(Bastimore),1975,54(1):1-27.

[2]乔秀丽，李爱军，张鹏.特发性嗜酸粒细胞增多综合征[J].中国实用内科杂志，2003，23（5）：313-315.

[3]邓家栋.临床血液学[M].上海：上海科学技术技术出版社，1985.