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反复皮肤出血点,双下肢水肿

2011-04-13

山东医药 2011年25期
关键词:出血点双下肢免疫性

(延边大学附属医院,吉林延边 133000)

病历摘要

患者女,36岁。因反复皮肤出血点5 a,加重伴双下肢水肿4个月,于2010年5月10日入院。2005年3月,患者因无明显诱因出现皮肤出血点(以双下肢多见)、鼻衄、牙龈出血、乏力就诊于我院,无咯血、黑便、血尿等。当时实验室检查血常规示Hb 76 g/L,WBC 3.6 ×109/L,PLT 32×109/L,平均红细胞体积(MCV)96.5 fl,网织红细胞比率(RET)3.80%;骨髓涂片示骨髓增生活跃,可见巨核细胞46个,分类不详;可见2~5个成堆散在血小板;抗核抗体(ANA)阳性,滴度1∶320。初步诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),给予口服泼尼松 75 mg/(d·次)治疗。治疗14 d后,复查血常规示 Hb 110 g/L,WBC 4.6 ×109/L,PLT 86 ×109/L;当激素减量至20 mg/(d·次)时,其血小板呈下降趋势,故将激素逐渐减量,至2006年8月停药。2007年6月,患者再次出现皮肤出血点、鼻衄、牙龈出血、月经量增多;查血常规示 WBC 5.6 ×109/L,Hb 81 g/L,PLT 4 ×109/L,MCV 105.2 fl,RET 3.20%;经输血及应用人血免疫球蛋白等治疗病情缓解。4个月前,患者因反复出现皮肤出血点并伴双下肢水肿入院,血常规检查示WBC 12.6×109/L,中性粒细胞百分比65%,RBC 2.86 ×1012/L,Hb 68 g/L,PLT 5 ×109/L,MCV 106.1 fl;C329.8 mg/dl,C44.8 mg/dl,IgG 5.81 g/L,IgA 3.91 g/L,IgM 0.48 g/L;凝血指标无明显异常。自发病以来,患者体质量无明显变化,无皮疹、口干、眼干、脱发等症状,无肝炎、结核史,无高血压、糖尿病史。本次入院查体:患者贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,无牙痛,口腔黏膜血泡,周身皮肤可见散在出血点,浅表淋巴结未及;心、肺听诊未闻及异常,腹软,肝、脾肋下未及,双肾无叩痛;双下肢明显凹陷性水肿。辅助检查:ALT 28 U/L,总胆红素3.8 μmol/L,直接胆红素 1.0 μmol/L,总蛋白 46 g/L,白蛋白(ALB)20 g/L;尿常规蛋白(±),24 h尿蛋白340 mg;大便常规及大便潜血(-)。血液系统检查:血涂片大致正常。骨髓涂片示增生活跃,粒∶红比值1.5∶1.0;红系中晚幼细胞比例增高,形态正常;红细胞大小不等,可见嗜多色性红细胞,巨核细胞15个,颗粒型巨核细胞14个,血小板减少,考虑为血小板减少症。骨髓活检未见异常;血清铁蛋白、叶酸、维生素B12正常;抗人球蛋白试验(+)。炎性指标:ESR 72 mm/h,CRP 12.2 ng/dl,C329.8 mg/dl,C44.8 mg/dl,IgG 18.81 g/L,IgA 3.91 g/L,IgM 0.48 g/L。免疫指标:ANA(+)、滴度 1∶320,抗干燥综合征抗原A抗体(SSA)(+)。胃镜检查显示十二指肠球部明显水肿,斑片状充血,球后、降段无异常;诊断为浅表性胃窦炎、十二指肠球炎。内分泌系统检查:血清三碘甲状腺素、甲状腺素和促甲状腺素正常。超声心动图检查示轻度肺动脉高压。影像学检查:腹盆部CT平扫+增强+小肠重建显示,十二指肠、空肠肠壁弥漫略增厚,强化略增高;胆囊结石;少量腹水,盆腔积液;胃小弯侧、心膈角多发小淋巴结。住院诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。

讨论

主治医师:本例具有以下临床特点:①中年女性,慢性病程5 a,近4个月加重。②主要临床表现为皮肤出血点,曾在我院初诊为ITP,应用激素治疗有效,PLT由32×109/L升至86×109/L,出血症状缓解,但在药物减量过程中复发。③本次住院后除发现PLT降低、出血外,尚有中度贫血,其MCV 106.1 fl,RET升高,抗人球蛋白试验(+)。④近期出现低蛋白血症、水肿,血清ALB 20 g/L,24 h尿蛋白340 mg;不好用肾脏丢失蛋白解释。

副主任医师:根据本例患者的临床特点及血小板减少,ITP诊断成立。ITP分为原发性、继发性两类,原发性ITP即特发性ITP,约占80%;继发性ITP多见于SLE、抗磷脂症候群和艾滋病病毒、丙型肝炎病毒、人乳头状瘤病毒感染等。本例MCV偏大,抗人球蛋白试验(+),铁蛋白正常,RET升高;根据其实验室结果考虑为自身免疫性溶血性贫血,结合ITP可诊断为Evans综合征。本例近期出现水肿,血清ALB 20 g/L,24 h尿蛋白340 mg/L,无进食异常和腹泻,影像学检查小肠重建见空肠肠壁弥漫略增厚,强化略增高,不知能否诊断失蛋白性肠病。患者炎性指标CRP升高,补体C3、C4下降,ANA、抗SSA(+),轻度肺动脉高压,继发于自身免疫性疾病的可能性较大。

主任医师:同意以上医师的分析。本例患者SLE诊断明确,其临床表现不典型。目前,临床上有部分SLE患者的临床特点不完全符合1997年ACR修订的SLE诊断标准。对本例患者应注意两个问题:①患者系统损害的特点是否可用自身免疫反应解释,或其具有SLE的特异性病理表现;如本例为自身免疫性溶血性贫血,对诊断SLE的价值大;②患者的自身抗体谱是否具有SLE特征性或与SLE的抗体谱相符。此患者检查两次ANA均呈阳性,SSA抗体(+),此抗体阳性对诊断SLE也有十分重要的价值。总的看来本例系统受累的证据不多,目前明确的只有血液系统受累,主要表现为自身免疫性溶血和ITP。第二个受累脏器非常隐匿,切入点是低蛋白血症。在病理生理学上ALB合成减少、消耗增加、肾脏丢失无临床证据支持,因此最有可能的就是从消化道丢失,即失蛋白肠病。核素人白蛋白示踪显像是诊断失蛋白肠病的金标准,但我院现在不能做此项检查。本例患者小肠CT重建显示局限性小肠壁增厚,支持失蛋白肠病的可能。虽然在经典的SLE分类标准中未包括此种表现,但随着近年来对SLE的认识,已经公认失蛋白肠病是SLE的典型胃肠道受累表现之一。综合上述分析,本例SLE的诊断是成立的,目前患者存在血液系统、消化系统受累,考虑SLE处于活动期,应积极治疗,建议用激素加免疫抑制剂治疗。

后记:本例采用激素加环孢霉素A治疗后,Hb和PLT恢复正常,但血ALB仍在20~25 g/L。目前仍在门诊随诊治疗中。

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