白塞病并足部坏疽 1例

白塞病(Behcet’disease,BD)又称贝赫切特病,其典型临床特点为口腔和生殖器溃疡、皮肤病变等,是一种累及多系统的慢性血管性疾病,现将我院风湿科诊治过程中出现足部坏疽的 1例白塞病报道如下。

患者,男,23岁,主因“反复口腔、外阴溃疡 1年”入院,病程中,有双下肢结节性红斑,四肢静脉穿刺点溃疡及脓泡形成,无发热、关节痛、眼炎、腹泻等,有吸烟史但发病后已戒。查炎性指较高,血常规、自身抗体、ANCA抗体、爱滋梅毒抗体均阴性,根据国际研究小组贝赫切特病诊断标准,该患者白塞病诊断明确。给予糖皮质激素、沙利度胺、环磷酰胺治疗,症状明显缓解,遂自行停药,半年后溃疡复发,并逐渐出现左足麻木、疼痛,左足第一至第四趾局部发黑,疼痛剧烈,遂再次入院,查体见下唇粘膜有一直径约 0.5cm溃疡,阴囊处可见 2处直径约 1cm溃疡,心肺腹 (-),左足 1～ 4趾端呈黑褐色,局部有少许脓液渗出,左足背动脉搏动消失,右足背动脉搏动可。查血常规:WBC 13.64×109,NEUT% 86.5%,HGB 125g/L,余项正常;ESR:18mm/hr,hs-CRP 34.2mg/L;双下肢动静脉 B超:左侧足背动脉闭塞;介入结果:左胫后动脉闭塞。给予醋酸泼尼松片 40mg/d,环磷酰胺片 100mg/d,同时抗感染、抗凝、溶栓治疗,局部无缓解,遂转骨科行左侧小腿截肢术。

讨 论 BD的发病机制仍不清楚,涉及多种病因,如遗传因素、感染、免疫调节和炎症介质等,根据受损害部位不同可分为血管型、神经型、胃肠型。血管型白塞病占 10%～ 37%,血管型可累及大、中、小血管,Cacoub等[1]认为白塞病有 25%～35%合并大血管损害,动脉受累较少见,约占 8.7%,主要表现为大动脉瘤、动脉管腔狭窄与闭塞[2]。其病理特点是非特异性血管炎,血管壁炎细胞浸润、内皮细胞损伤等使血管狭窄闭塞,近来有研究报道[3]白塞病 ANCA抗体阳性者,其血管闭塞发生率高于阴性者,但差异未达到统计学意义。

通过本病例分析,临床工作中要提高对 ANCA抗体阴性白塞病患者的关注,在激素加免疫抑制剂治疗的基础上,应早期及时给予抗凝用药,有效预防血管闭塞的发生,当肢体动脉缺血致深部组织细胞坏死出现坏疽,这是不可逆的疾病过程,药物治疗已无法挽救肢体者,行截肢术。

[1] Cacoub P,Sbai A,Wechsler B,et al.Vascular manifestations of Behcet’s syndrome associated with solitary ulcerations and resolved with immunosuppressants.Rev M ed Interne,2000,21:353-357.

[2] 黄正吉,廖康煌.白塞氏病 310例的研究报告 [J].中华内科杂志,1982,6(21):331.

[3] 郑文洁,赵 岩,唐福林,等.白塞病患者中抗内皮细胞抗体的研究[J].中华内科杂志,2005,44(12):910-913.