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后腹膜肿瘤23例临床分析

2011-04-13钱小强李爱华陆鸿海

实用癌症杂志 2011年2期
关键词:嗜铬细胞皮质醇腹膜

钱小强 李爱华 齐 隽 陆鸿海 方 炜

后腹膜肿瘤是起源于腹膜后间隙的间皮(如脂肪、结缔组织、筋膜、肌组织、血管和淋巴结等)、神经组织及胚胎的残留组织,广义上还包括腹膜后的器官(肾、肾上腺、胰腺等)及转移性肿瘤。本组研究不包括肾脏、胰腺的肿瘤。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2004年11月~2009年9月我们共收治后腹膜肿瘤患者23例,其中男性13例,女性10例,年龄23~85岁,平均57.4岁。肿瘤大小2 cm×2 cm×3 cm~15 cm×17 cm×18 cm,其中直径<4 cm的3例于腹腔镜下行肿瘤切除术,其余均行开放式手术切除。

1.2 临床表现

临床表现主要有血压高、头痛、头昏、乏力、腰背酸痛、腹部包块、消瘦及向心性肥胖等。

1.3 辅助检查

术前所有患者均行B超、CT检查,明确后腹膜占位;若怀疑肾上腺来源的肿瘤则予以17-羟、17-酮、AT-Ⅱ、ALD、VMA、FSH、LH、ACTH、睾酮、雌二醇、肾素、皮质醇;若其他性质的恶性肿瘤予以CEA、AFP、CA系列、NSE;部分患者行B超造影、CTA、MRⅠ等检查,以明确肿瘤占位性质及周边解剖关系。

1.4 治疗方案

对直径<6 cm的肿瘤,予行后径路腹腔镜下切除肿瘤;对直径≥6 cm的肿瘤,予行开放式肿瘤切除术;部分恶性肿瘤患者术后辅助放疗及化疗;术后如果出现肝脏转移患者则予以介入治疗。

1.5 病理类型

23例患者中,原发于肾上腺的肿瘤8例,占34.8%;肺癌转移性肾上腺肿瘤5例,占21.7%;脂肪肉瘤3例,占13.1%;Castleman’s病2例,占8.7%;横纹肌肉瘤2例,占8.7%;巨大良性囊肿2例,占8.7%;淋巴瘤1例,占4.3%。

2 讨论

2.1 后腹膜肿瘤的定位诊断

CT对检出肿瘤、显示大小与周围器官的关系及术后随访有意义;MRI在评估恶性肿瘤在下腔静脉及肾静脉癌栓方面优于CT,根据肿瘤大小、密度、腹膜后淋巴结有无肿大、是否强化,可鉴别肿瘤的良恶性;;根据T2像的强度不同将肾上腺肿瘤分为3组[1]:①腺瘤,低强度(肾上腺/肝脏<1.2);②转移癌和皮质癌,中等信号(1.4~2.7);③嗜铬细胞瘤,高强度信号(>3.4)。而18F-FDG(18F-氟脱氧葡萄糖)PET/CT在诊断肾上腺肿瘤良恶性上优于MRI和CT。血管造影检查包括腹部主动脉造影、选择性腹腔动脉造影、下腔静脉造影,血管造影有利于对肿瘤位置、来源、性质、在血管受侵情况进行评估。

2.2 后腹膜肿瘤的定性诊断

对肾上腺来源的肿瘤,需要对肾上腺皮质和髓质功能进行评价,目的在于:①有助于分辨肿瘤的起源,鉴别良恶性,选择治疗策略;②指导合理的围手术期处理,降低围术期死亡率,如约5%的静息性嗜铬细胞瘤近一半患者血压正常,对未行术前准备的患者进行手术危险增大;约5%的意外瘤出现库欣氏综合症,需在围术期补充糖皮质激素;③指导术后随访,提高远期生存率。有资料显示[2]:肾上腺肿瘤患者男女各半,青壮年多见,左侧较右侧多见。肾上腺肿瘤最常见的是醛固酮瘤(APA),其次是嗜铬细胞瘤,库欣综合症较少,偶发瘤更少。嗜铬细胞瘤以男性多见,皮质醇肿瘤以女性多见。留患者24 h尿,测17-OH、17-Ks、VMA、血、尿皮质醇、血醛固酮、24 h尿儿茶酚胺及血钾、尿NMN/MN,结合相应的临床表现可区分。它的诊断须明确以下几点[3]:①良恶性;②是否来源肾上腺;③是否有内分泌功能;④评价预后。

2.3 后腹膜肿瘤的概念及特点

无功能性肾上腺肿瘤(nonfunctional adrenal tumor,NFAT)指原发于肾上腺良恶性无功能性肿瘤及转移瘤,其中无功能腺瘤和皮质癌较常见。

偶发瘤是指在临床上无内分泌症状和体征,而在其他原因检查时被偶然发现的肾上腺占位病变。肾上腺性征异常症(adrenogenital syndrome,AGS),又叫肾上腺生殖综合症,系肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过量性激素,引起性症及代谢异常的综合症。嗜铬细胞瘤是从肾上腺髓质或异位的类似嗜铬细胞组织内,生长出来的1种分泌大量儿茶酚胺的肿瘤。是种组织上良性而功能上恶性的肿瘤,出现下列情况应警惕嗜铬细胞瘤:①年轻高血压;②难治高血压;③不稳定高血压;④高危高血压(易中风);⑤伴有糖尿病的高血压。肾上腺转移性肿瘤最常见是肺癌,其次乳腺癌、甲状腺癌和胃肠癌。

后腹膜的神经节细胞瘤具有2个重要特征[4]:①肿瘤常具有围绕邻近大血管生长的倾向,从而导致血管腔受压,但肿瘤并不浸润血管壁;②许多后腹膜的神经节瘤表现出向椎管内延伸的特点,在CT上表现为肿瘤呈哑铃状、局部神经孔增宽以及严格的定位于硬膜外等改变。后腹膜肠源性囊肿可发生于腹膜后任何部位,临床诊断需要与后腹膜间质瘤、畸胎瘤、胰腺囊肿、胰腺囊腺瘤、肾盂积水、肾囊肿、盆腔囊肿等鉴别。

2.4 后腹膜肿瘤的手术治疗

术前准备时,嗜铬细胞瘤患者术前降压、扩容;皮质醇增多症患者术前开始补充糖皮质激素,术中备氢化可的松;原醛症术前纠正电解质紊乱。原醛症和嗜铬细胞瘤手术治疗效果较多满意,术后血压降至正常达到临床治愈,皮质醇症特别是恶性者效果较差,瘤体较大者难以达到根治性目的。手术是肾上腺皮质癌(Ⅰ~Ⅲ期)的首选,但因有复发转移,需再次手术及辅助治疗(化疗、放疗)。NFAT尤其是偶发瘤是否需手术治疗存在一定分歧,目前认为肿瘤直径≤ 3 cm,可随访;直径3~6 cm有恶性可能,应尽早手术探查;直径≥6 cm者,应行根治性切除。对转移性肾上腺肿瘤,主要是肺癌和乳腺癌的发生率最高,对原发癌已完全控制后的孤立转移灶,切除转移癌的5年生存率有明显增高。

开放术既往被认为安全有效的手术,但创伤大、出血多、恢复慢,一般用于直径>6 cm良恶性肿瘤和肿瘤位置隐蔽(下腔静脉后或肝下)的肿瘤,目前已逐渐被腹腔镜手术取代。1992年Ganger等[5]首次报道腹腔镜切除肾上腺肿瘤,Smith认为腹腔镜下肾上腺切除术是肾上腺手术的金标准,术中肾周筋膜和肾上极是2个重要的解剖标志,切除右侧肿瘤时处理短而粗的中央静脉是关键。一般认为[6]腹腔镜手术适合直径<6 cm的肾上腺肿瘤,直径>6 cm的肿瘤表面血管丰富,手术较困难,恶性病变则不宜用腹腔镜;也有学者认为肿瘤直径>6 cm不是腹腔镜下切除的绝对禁忌症,建议根据肿瘤包膜是否完整与下腔静脉的关系及手术医师的技巧与经验综合决定,一般认为成功完成20~30例腹腔镜肾上腺腺瘤切除术的医生才是技术熟练医生。

围手术期死亡的主要原因是大出血。术中应尽量避免损伤大血管,并有效地控制出血;其次在处理较大肿瘤切除后手术创面的广泛渗血时,我们保留了部分后腹膜,将后腹膜与其后的软组织缝合,关闭因肿瘤切除后所遗留的残腔,消除了渗血创面,或采用纱布填压技术。

[1]黄 凤,姚友生,周昭远,等.103例肾上腺肿瘤病例分析〔J〕.临床内科杂志,2004,21:123.

[2]吴梅花,周嘉强.肾上腺肿瘤471 例临床分析〔J〕.全科医学临床与教育,2008,6:67.

[3]潘 锋,姚华强,胡卫列,等.肾上腺肿瘤44例分析〔J〕.临床外科杂志,2004,16:259.

[4]刘 海,姜曙亮,章士正.后腹膜神经节细胞瘤的CT和MR诊断(附1例报告与文献复习)〔J〕.实用放射学杂志,2005,21:1328.

[5]Gagner M,Lacroix A,Bolte E.Laparoscopic adrenalectomy in Cushing's syndrome and pheochromocytoma〔J〕.N Engl J Med,1992,327:1033.

[6]郑军华,彭 波,许云飞,等.腹腔镜治疗肾上腺肿瘤 203例经验总结〔J〕.第二军医大学学报,2007,28:1056.

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