自身免疫性胰腺炎32例临床分析

(阳谷县人民医院，山东阳谷252300)

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由免疫炎症介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的特殊类型慢性胰腺炎，近年来国内报道较少，且极少有术前成功诊治的病例。2000年1月～2009年12月，我院共诊治慢性胰腺炎患者386例，其中AIP患者32例(8.3%)，现将后者临床资料报告如下。

临床资料:本组32例AIP患者，男28例，女4例;年龄35～75岁，中位年龄54.5岁;病程2～15个月，中位时间4个月。均符合2008年AIP诊断亚洲标准:影像学示胰腺弥漫性或局灶性增大，可伴包块或和低密度边缘，胰胆管弥漫或局灶性胰管狭窄或伴胆管狭窄;血清学示血清IgG或IgG4水平升高和(或)自身抗体阳性;组织学示胰腺病变部位淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性细胞浸润(以上影像学指标是必备条件，血清学、组织学指标可仅具备其一，手术胰腺标本组织学表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时可诊断AIP);对激素治疗的反应(可选标准)。①主要临床表现:轻度腹部不适、消瘦乏力、恶心等非特异性症状6例，间歇或进行性黄疸26例;伴2型糖尿病9例。②实验室检查:肝功能异常25例，血CA19-9水平异常17例(17/20)，血糖异常10例，血清γ-球蛋白、IgG异常6例(6/6)，血淀粉酶均无异常，类风湿因子阳性3例(3/5)。③影像学检查:均行B超、CT检查，诊断为胰腺癌24例、胆管癌4例(12.5%)、慢性胰腺炎4例;15例行内镜逆行肝胰管造影(ERCP)，8例行MRI、磁共振胰胆管造影(MRCP)，均示胰胆段胆总管狭窄、近端胆管扩张，其中5例有主胰管局限性狭窄和节段性轻度扩张。④组织病理学:胰腺局部呈弥漫性僵硬，8例胰腺周围有炎性粘连、肉眼无法排除恶性肿瘤，光学显微镜下见胰腺组织内广泛淋巴细胞及浆细胞浸润，腺体萎缩或消失，胰腺间质致密纤维化，胆管、胆囊内亦有以上病理改变，免疫组化HE染色见胰腺内大量IgG4、浆细胞、CD4和CD8淋巴细胞浸润。⑤诊疗随访:24例术后活检确诊，4例行穿刺活检确诊，4例经激素试验治疗后确诊，符合本文诊断标准中2项者27例、3项者5例;口服强的松治疗35 d后复查CT、MRI见胰腺肿大、胰管狭窄明显改善，临床症状及血清γ-球蛋白、IgG、CA19-9水平均恢复正常;随访1～3 a未发现胰腺癌和急性胰腺炎症状。

讨论:AIP起病隐袭，首发症状可表现为轻微腹痛、无痛性进行性梗阻性黄疸或周身不适、乏力、恶心等非特异性症状，部分患者则为体检时偶然发现胰腺肿物而就诊;体检多无阳性体征。全世界范围内均缺乏大样本的AIP临床流行病学调查资料，组织病理检查是诊断金标准。意大利、韩国和美国学者均提出了AIP的诊断标准，其中加入“激素治疗有效”这一重要指标。美国Mayo Chnic医院的基于组织学、影像学、血清学、其他脏器受累和对激素治疗反应(HISORt)的诊断标准相对来说更适用:可确诊的组织学特征;特征性CT和胰管影像及血清IgG升高;激素治疗有效(出现1条及以上标准即可确诊)。AIP具体发病机制不详，可能源于自身免疫疾病累及胰腺。本组32例AIP具有以下特征:①中老年男性为主，约80%出现梗阻性黄疸，约1/3合并糖尿病，37%有上腹部轻度疼痛不适、无急性胰腺炎发作。②无饮酒，胆石症等其他慢性胰腺炎易患因素。③存在血清自身抗体。④影像学表现为弥漫性或局限胰腺肿大，ERCP示胰管广泛不规则或孤立性狭窄，无胰腺钙化或囊肿。⑤组织学检查显示胰腺淋巴细胞浆细胞浸润及纤维化。⑥激素治疗有效。值得注意的是本组B超、CT检查初步诊断为胰腺癌28例，误诊率88%。AIP治疗以肾上腺糖皮质激素为主，可缓解临床症状、改善实验室、影像学表现及伴发的2型糖尿病;部分患者可自行缓解，绝大多数患者无需给予针对急性胰腺炎的治疗。对有阻塞性黄疸特别是并发胆道感染的AlP患者，应用激素前常需经皮肝穿刺胆道引流或内镜下引流术，并予抗生素治疗。

总之，AIP临床表现多样，常规影像学检查易与胰腺癌等混淆，及早行组织病理诊断可避免不必要的胰腺切除;肾上腺糖皮质激素治疗效果好。