特发性肺含铁血黄素沉着症2例

王 涛

(龙口市人民医院，山东龙口265701)

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IPH发病率低，多在小儿期发病，尤以10岁以下多见。我院曾收治IPH患者2例。现报告如下。

例1:男，16岁。患者因咳嗽、咳痰(色白黏稠且带暗红色血丝)6个月，加重3 d伴胸闷、气短、低热、阵发性呼吸困难，于2008年4月12日入院。患者曾在当地医院诊为支气管炎，经抗感染治疗后病情缓解，但仍感乏力，时有憋气。查体:T37.6℃，意识清楚，面色苍白，口唇发绀。双肺呼吸音减低，双肺底闻及少量湿性罗音;心脏、腹部检查未见异常。血常规:WBC 14.3 ×109/L，N 79%，L 21%，RBC 2.85 ×1012/L，Hb 89 g/L，PLT 263×109/L。胸部X线片示两肺野斑点状及栗粒状致密影，边缘密度均匀。血气分析:PaCO238.9 mmHg，PaO234 mmHg，SaO264%。血清类风湿因子、抗核抗体均阴性。入院后经痰查抗酸杆菌及含铁血黄素细胞、咽拭子霉菌检查均阴性。患者既往身体健康，无重要病史。入院诊断:间质性肺炎，血行播散型肺结核?IPH?入院后多次进行痰液检查，镜下找到含铁血黄素巨噬细胞，最终诊断IPH。给予泼尼松40 mg/d口服，4周后病情稳定，泼尼松减量，维持治疗4～6个月;肌注去铁敏25 mg/(kg·d)，2次/d。自拟中药丹参桃仁化瘀汤水煎服。病情有所缓解后，改服川贝僵蚕散治疗，2周后体温逐渐恢复正常，咳嗽、咯血减轻，4周后胸闷、憋气缓解，未再咯血，继续巩固治疗1个月出院。

例2:女，14岁。因反复咳嗽、咯血、憋气2 a余，加重7 d，于2010年4月25日入院。患者曾在当地乡镇医院按支气管炎给予抗生素治疗，病情缓解，近期反复发作，且明显加重。查体:T 37.5℃，意识清楚，面色苍白，咽部充血。双肺呼吸音稍粗，双肺底可闻及干、湿罗音。心率110次/min，律齐，心音有力，未闻及杂音。腹部检查未见异常。血常规:WBC 9.4×109/L，Hb 80 g/L。入院后X线胸片示，两肺呈毛玻璃影。拟诊缺铁性贫血，肺结核。入院后，痰液镜下检查可见含铁血黄素巨噬细胞，最终诊断为IPH。给予泼尼松口服、去铁剂肌注，方法同例1。予以中药丹参桃仁化瘀汤治疗(同例1)。因患者咯血较重，贫血貌，气短乏力，脉沉细无力，加黄芪30 g、当归12 g、党参15 g、阿胶(烊化)10 g。病情缓解后，改服川贝僵蚕散治疗(同例1)。6周后，患者未再咯血，咳嗽、憋气明显减轻，T正常，Hb升至120 g/L。患者出院，嘱继续服药巩固治疗。

讨论:IPH病因不明。其病理特点是抗原抗体复合物作用于肺泡，引起肺泡毛细血管反复出血而导致含铁血黄素颗粒在肺泡内沉积。本病行胃液、痰液镜检，经染色在显微镜下可找到肺含铁血黄素巨噬细胞;有条件者可行支气管肺泡灌洗液染色检查协助诊断。本组2例均经痰液染色镜检找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊。目前，糖皮质激素为治疗该病的有效药物，必要时可加用免疫抑制剂。

本病属中医“血证”“虚劳”之范畴，故用丹参桃仁化瘀汤治疗。方中用丹参、桃仁、赤芍活血化瘀、通络止痛、消瘀止血，能使瘀血祛而新血生。研究证明，活血化瘀中药能改善微循环，调整机体代谢，起到疏通经络，软坚散结的作用。生地清热养阴、凉血止血，川贝母、百部、元参清肺润肺、化痰止咳，仙鹤草、大小蓟、白茅根凉血止血。金钱草为利胆排石要药，有排泄重金属作用，有利于肺内铁的清除。桔梗开宣肺气、祛痰止咳，载药入肺，为引经药。本组例1因发热重、咯血性痰，伴肺底罗音，属于热伤血络、血溢脉外之热实证，故加双花、黄芩、鱼腥草、紫苑以清热解毒、止咳平喘。例2咯血日久，耗气伤阴，为虚劳之证，故加黄芪、当归、党参、阿胶以益气养血、摄血归经。本病缓解期无发热、咯血时，服用川贝僵蚕散。方中川贝母、天竺黄、栀子清热化痰、润肺止咳，僵蚕活血化瘀、祛风通络，细辛温通经脉，冬虫夏草补肺益肾、止血化痰，甘草和中解毒、调和诸药;诸药合用，有扶助正气，减少复发的功效。对体虚多汗者加黄芪，脾虚者加党参、白术、茯苓，长期服用皮质激素者加知母、黄柏。本组2例经中西药治疗疗效显著。