颈静脉球瘤1例

孙仁华

颈静脉球瘤临床较少见，是起源于中耳和颈静脉孔区的非嗜铬性副神经节瘤，由上皮样化学感受器细胞组成,又称为化学感受器瘤。根据肿瘤发生部位的不同分为三型：鼓室型、颈静脉孔型和混合型。笔者所在医院经病理证实1例颈静脉球瘤影像学改变患者，男，56岁。因眩晕伴有恶心、呕吐入院，诊断为基底动脉供血不足，查体除听力减退，无明显阳性体征。MR检查：左侧颞骨见不规整团块状影，大小约30 mm×35 mm，向左侧桥小脑角突入，左侧听神经受压，增强可见明显强化。诊断左侧颞骨及桥小脑角区占位。CT示左颈静脉孔区软组织肿块，形态不规则，左侧岩骨呈穿凿状破坏，肿瘤向后侵犯左侧桥小脑角池，左侧颈静脉孔破坏，平扫CT值48 HU，增强扫描肿瘤明显强化，CT值78 HU，左侧颈静脉远端变细，近颈静脉孔处截断，诊断颈静脉球瘤。手术所见：左侧颈静脉孔区占位，突入蛛网膜下腔，与Ⅸ、Ⅹ等后组颅神经关系密切，向上达内听道水平，推挤Ⅶ、Ⅷ颅神经，与脑干有一定间隙，肿瘤质地均匀，部分韧、部分较软，血供中等。病理诊断：左侧颞骨及桥小脑区颈静脉球瘤，免疫组化：肿瘤细胞 CgA（+），EMA（+），少量肿瘤细胞 Syn（+），CK 广谱（-），CD34 肿瘤细胞间小血管（+），Ki-67（+）约 1%。

颈静脉球瘤占头颈部肿瘤的0.6%，最常见于颈静脉孔区和中耳鼓室内，少数也可发生在颈动脉间隙和颈动脉分叉处，系起源于颈静脉球顶部或舌咽神经的Jacobson神经鼓室丛的非嗜铬性副神经节组织，由上皮样化学感受器细胞组成，对血液中氧和二氧化碳分压的变化很敏感，但作用较小。颈静脉球瘤属于良性肿瘤，由于血供丰富，其中血液的脉冲状搏动对颈静脉孔周围骨质呈慢性侵蚀状破坏。典型颈静脉球瘤CT平扫表现为颈静脉孔内的等高或略高密度的软组织块影，颈静脉孔边缘骨质呈不规则的穿凿样破坏，为颈静脉球瘤的特征性表现；随着肿瘤的生长，肿瘤可向周围结构侵及，增强后表现为软组织快明显强化；动态扫描为动静脉畸形样增强表现，即充盈及排空均呈快速强化。本例CT表现为均匀软组织肿块，增强扫描CT值增加30 HU，可见颈静脉孔呈穿凿状破坏，颈静脉受累、变细，在静脉孔部截断。MR典型表现为血管的流空效应，颈静脉球瘤T1加权像成等低混杂信号，T2加权像呈高低混合信号，直径>2 cm的肿瘤内血管呈葡行性条状信号与肿瘤实质部分呈等或高信号相间（椒盐）征，为颈静脉球瘤的特征性MRI表现。MRI可以显示颅神经受累程度，但对骨质破坏的显示不如CT。

颈静脉球体组织除常存在于鼓室底壁下方的颈静脉顶外膜以外，沿舌咽神经鼓支，迷走神经耳支，鼓岬部以及鼓室膜下也有分布，此外在鼻、气管、脑、硬脑膜、视交叉以及脑囊肿发现有颈静脉球体组织，故存在颈静脉球体组织的部位均可发生颈静脉球瘤。