原发性睾丸类癌1例报告并文献复习

余明主 杨 洋 曾小明

原发性睾丸类癌是1种神经内分泌肿瘤，是罕见的睾丸肿瘤，现结合1例报告，对睾丸类癌的诊断、临床病理特点、治疗及预后等进行分析。

1 临床资料

患者男性，45岁。因左侧睾丸肿大20年，左侧腹股沟区酸痛不适1个月，于2007年7月23日入院。患者于20年前无意中发现左侧阴囊、睾丸肿大，无睾丸疼痛不适，无恶心、呕吐;无畏寒、发热;无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿症状。一直未就诊，近1个月来，患者出现左腰部及左侧腹股沟区酸胀不适。当地医院予以抗感染(氨苄西林+庆大霉素)治疗后疼痛无缓解，左侧阴囊、睾丸肿大无消退。饮食及大小便正常，体重下降5 kg。体检:阴囊左侧较右侧明显增大且下坠，左侧睾丸较正常稍大，大小约4.5 cm×4.0 cm×3.5 cm，质硬，表面光滑，有轻触痛，左侧附睾明显增大呈包块状，无正常形态。透光试验阴性。右侧睾丸、附睾未触及明显异常。腹股沟区未触及包块。睾丸彩超结果示:左侧睾丸、附睾头占位性病变，性质待定。实验室检查:AFP、HCG未见异常。B超检查:肝胆脾胰肾未见明显异常。胸部X线检查示:心肺膈未见异常。上中下腹部至盆腔腹股沟区MRI检查结果示:未见肿大淋巴结。临床诊断:左侧睾丸肿瘤。入院后行左侧睾丸根治性切除术(腹股沟切口)，高位切除左侧精索睾丸，于精索外筋膜内予以完整切除。术后见左侧睾丸直径约3.5 cm，质软，与白膜无明显黏连，内有一大小为2.3 cm×2.0 cm肿物，附睾头呈囊性，大小为4.5 cm×3.5 cm，切开囊肿内见含黄白色混浊液体，量约20 ml。术后病理检查结果:右侧睾丸大小为5.5 cm ×3.5 cm ×2.8 cm，睾丸切面见一灰白色肿块，大小为2.3 cm ×2.0 cm ×1.0 cm，质软，呈灰红灰白色，部分有钙化，局部呈囊性，囊内有灰黄色混浊液，部分占据附睾区域。睾丸白膜、精索及输精管均未受肿瘤累及。镜下观察:瘤细胞形态大小较一致，呈不规则岛状，小梁状或小腺样排列，浸润性生长，瘤细胞边界不清，胞质丰富红染，核呈卵圆形，核染色质呈粗颗粒状，间质纤维增生伴胶原化。局部可见钙化，切面囊性区域可见薄层纤维结缔组织构成的囊壁，囊内被覆复层鳞状上皮，壁间可见皮脂腺，小汗腺、软骨等，各成分均分化成熟，镜下未见正常附睾组织。免疫组化结果示:PLAP(－)，CD56(+)，HCG(－)，Vim(－)，CK(－)，CD30(－)，Syn(+)，CgA(+)。病理诊断结果:左侧睾丸类癌合并成熟型囊性畸胎瘤。

2 讨论

类癌为一类少见的神经内分泌肿瘤，起源于胚胎原始肠道黏膜Kulchitsky细胞的肿瘤，主要发生于胃肠道，也偶发于支气管、纵膈及胸膜等处。睾丸原发性类癌十分罕见，1907年Obendorfer首次对类癌进行了报道［1］。自1954年Simon首次报道睾丸原发性类癌以来，目前国外文献共报道90余例睾丸原发性类癌，国内最近20年文献仅10余例报道，患者年龄10～90岁，平均 46 岁，发生在左侧睾丸者较右侧为多［2，3］。临床表现均因睾丸肿大或发现睾丸肿块而就医，其中少部分患者睾丸有压痛或出现类癌综合症。自发现睾丸肿块至手术切除肿块的时间为1～240个月，平均37.5个月。该患者自发现睾丸肿块至手术切除病史为最长达20余年，手术前1个月均无任何临床症状。国内李红等［4］有1例睾丸原发性类癌的类似报道，其患者病史亦长达20年。

睾丸肿瘤的大小以及是否伴有类癌综合征对肿瘤的生物学行为有重要提示作用［5］。类癌属摄取胺前体(APUD)细胞，具有合成、储存和分泌生物活性胺和肽类物质的功能，进而引起皮肤潮红、腹泻、哮喘、心脏损害等症状(称为类癌综合症)。胃肠道的类癌分泌的活性物质在肝内灭活，所以出现类癌综合症提示已有肝转移。睾丸类癌分泌的活性物质可直接经肾静脉进入周围血液，不经肝脏灭活，约10%患者出现类癌综合症。根据临床及病理形态学观察结果提示，睾丸原发性类癌性质为低度恶性肿瘤，手术切除预后较好，是否发生转移与肿块大小密切相关，与肿块内坏死灶、钙化、侵犯睾丸白膜等现象无明显相关性，伴有类癌综合征表现的患者预后欠佳［6］。

原发性睾丸类癌分伴有畸胎瘤类癌和单纯性类癌2种。睾丸原发性类癌合并畸胎瘤者，称为睾丸混合性类癌，约占原发性睾丸类癌的20%［5，7］。有学者认为睾丸类癌起源于睾丸畸胎瘤［7］，有学者认为原发性睾丸类癌起源睾丸生殖细胞［8］。睾丸原发性类癌与转移性类癌的鉴别很重要，其他畸胎瘤成分的出现，支持原发性类癌的诊断;而转移性类癌常常累及双侧睾丸，呈多灶状，有淋巴管、血管浸润，而且睾丸外有原发肿瘤。

睾丸类癌的治疗仍以早期手术切除为首选治疗方法。手术方式的选择，主要依据肿瘤的大小以及有无淋巴结、远处转移瘤，浆膜未受浸润者，根治性睾丸切除即能满足根治要求，该项手术强调切口不宜在阴囊，应在腹股沟，并要先结扎精索血管，避免肿瘤转移或皮肤种植，可减少肿瘤局部复发的机会，但仍要加强随访工作，预防术后复发和转移。类癌复发再次手术依然可获良好效果。类癌细胞对化学治疗、放射治疗均不敏感，目前尚未见到化学治疗、放射治疗可改善预后的报道。成熟型畸胎瘤虽然组织分化成熟，但仍有29%发生转移［9］。对于手术切除肿瘤后是否行腹膜后淋巴结清扫尚有争议，有待于进一步调查分析;亦有专家［9］主张睾丸类癌合并畸胎瘤者应按畸胎瘤处理，行根治性睾丸切除术+腹膜后淋巴结清除术。

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