成年人胸腺瘤术后并发纯红细胞再生障碍性贫血1例观察与分析

2011-04-12总参作战部气象水文局100081孙艳艳许天兴丁江鲁

首都食品与医药 2011年14期

总参作战部气象水文局（100081）孙艳艳许天兴丁江鲁

胸腺瘤是成人纵隔最常见的肿瘤，多发于前纵隔，男女发病率基本相同，通常在40～50岁最常见。成人纯红再障是一种少见的疾病。胸腺瘤合并纯红再障约占全部胸腺瘤患者的5%，严重影响着患者的生活[1]。本文对1例成年人胸腺瘤术后并发纯红细胞再生障碍性贫血患者的观察进行回顾性分析，报告如下：

1 临床资料

男，57岁，慢性支气管炎、支气管扩张3年。期间反复咳嗽、咳痰，迁延不愈，经常患感冒发热，进行性加重，为进一步明确诊断，行肺部CT检查时查出胸腺瘤。经住院治疗症状减轻后，于2009年2月行胸腺瘤摘除术。术后恢复良好。患者于术后9个月无明显诱因突然自觉头晕、乏力、气短，抵抗力低下，易患感冒。

2 诊断与治疗

查体：贫血貌，无皮肤、粘膜出血，无黄染，肝脾不大。查血红细胞3.72×109/L，血红蛋白97g/L，血小板307×109/L，平均红细胞体积84.6fl；血清铁蛋白880.89ng/ml；叶酸、维生素B12均正常。尿常规（-）。骨髓穿刺示：红系未见，纯红再障。最后诊断：纯红细胞再生障碍性贫血。

给予强的松、十一酸睾酮、环孢霉素A口服治疗，后贫血症状逐渐改善。现仍以环孢霉素A、醋酸泼尼松维持治疗，病情稳定。查红细胞5.28×109/L，血红蛋白149g/L，血小板269×109/L。

3 讨论

纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA），系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致少见的一组综合征。发病机制多与自身免疫有关。临床上分为先天性、获得性两大类，慢性获得性纯红再障主要见于成年人，10%～15%的患者伴有胸腺瘤，仅5%的胸腺瘤患者有纯红再障；这些胸腺瘤多为良性。胸腺瘤一经确诊应及早切除，术后贫血的缓解率可达30%；如术后未获缓解者，应给予免疫抑制治疗[2][3]。

胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤，发病率约占前纵隔肿瘤的83%～90%，约占全部纵隔肿瘤的20%。胸腺是体内重要的免疫器官，起源于胸腺的肿瘤可以合并一些自身免疫性疾病。胸腺是中枢性免疫器官，是T细胞增殖分化的场所，对机体免疫稳定及免疫监视具有重要意义。胸腺瘤合并PRCA于1930年被首次报道，胸腺瘤合并PRCA约占5%～7%，PRCA有约20%～50%合并胸腺瘤。胸腺瘤与PRCA的确切关系尚未确定，PRCA也是一种自身免疫性疾病，它分为先天性和获得性。在获得性PRCA的发病机制中，免疫因素占有重要的地位：①据报道，瘤细胞可以免疫因子引起患者免疫机能异常，进而直接影响造血功能；②胸腺或胸腺瘤是否与MG类似，而可能与成红细胞具有共同抗原，但这种假设并未得到证实；③也有人认为，本病是由免疫介导引起的，这种患者体内含有异常的IgG抗体，IgG抗体可以影响促红细胞生成素和血红蛋白的生成；④胸腺瘤与PRCA为两个各自独立的疾病，它们之间没有必然的联系，这在一部分患者手术治疗的效果中也可以看出[4][5]。