KMG微球栓塞术联合外科矫正术应用于法洛氏四联症的临床价值

吕 涵，王 湛，戴建新，徐 敬

(1.河南职工医学院，郑州451191;2.郑州大学第一附属医院心血管外科，郑州450052)

治疗伴发丰富体肺侧支血管的重症法洛氏四联症病人时，受解剖位置复杂和手术视野暴露不良等因素的限制，外科矫正术较难理想处理侧支血管，导致手术效果不理想甚至失败。2004年2月～2008年1月，笔者对确诊伴发有大量体肺侧支血管的重症法洛氏四联症病人，于术前、术中实施体肺侧支血管栓塞术并联合实施心脏畸形矫正术，效果较好，现报道如下。

1 临床资料与方法

本组共9例，男3例，女6例;年龄10～43岁，平均21岁;所有病例均自幼表现不同程度发绀、杵状指(趾)，部分病例存在活动后心悸、气喘、咯血等症状。经二维超声心动图诊断为法洛氏四联症，在施行外科心内畸形矫正术前先行心室造影予以证实，并行主动脉弓降部和降主动脉造影或(和)选择性体肺侧支血管造影，以明确体肺侧支血管的解剖形态及其供血范围，同时应用KMG微球栓塞侧支血管。

本组病例在外科手术当天先在导管室于局麻下经皮股动脉穿刺插管，行胸主动脉及体肺侧支血管造影。在造影指引下将5F Cobra导管选择性送达拟栓塞的体肺侧支血管内，透视条件下将KMG微球(直径300～500 um或500～700 um)注入栓塞相应的侧支血管，同时重复造影判定栓塞效果，可以一次性栓塞全部或大部分侧支血管。病情严重或栓堵困难者，可在开胸建立体外循环后再次用KMG微球栓堵或行手术结扎，然后实施心内畸形外科矫正手术。

2 结果

本组造影共发现体肺侧支血管25支，每例侧支血管2～5支不等，平均2.8支;迂曲扩张的支气管动脉构成侧支供血者10支(40%)，直接主-肺动脉侧支供血6支(24%)，锁骨下动脉发出侧支供应肺部2支(8%)，胸廓内动脉2支(8%)，腹主动脉发出侧支血管供应下肺3支(12%)，未闭的动脉导管供血2 支(8%)。靶血管内径(3.8 ±0.9)mm，栓塞材料为海藻酸钠微球(KMG)。侧支血管成功栓堵率为80%(20/25支，其中左侧10支，栓塞成功8支;右侧15支，栓塞成功12支)，共用KMG微球12瓶。术中结扎5支。

本组病例均在导管室完成造影或栓塞术后立即送手术室，在全麻下开胸建立体外循环，透视引导下对栓堵困难患者的体肺侧支血管再次实施KMG微球栓堵或手术结扎，然后进行心内畸形外科矫正术。术中术野暴露良好，回血量明显减少，体外循环灌注压、血氧饱和度等生命指标维持良好。

术后8例痊愈出院，1例因体肺侧支血管过多，凝血功能异常，于术后第6 d因失血、心功能衰竭死亡。

3 讨论

重症法洛氏四联症患者，如存在肺动脉发育差、周围肺动脉纤细并伴丰富的侧支循环血管者，不适于外科矫正手术［1］。以往一般是在实施心内畸形矫正术同时结扎体肺侧支血管。对未闭合的动脉导管和明显的侧支血管结扎较易实现，但对于发自主动脉的多枝体肺侧支血管处理较困难。由于解剖位置、侧支血管分布和术野等各种因素的限制，要在术中完全结扎各枝体肺侧支血管有较大困难甚至不可能完成，可导致术中回血多、术野暴露差，体外循环灌注压难于维持，术后出现肺过度灌注、胸腔积液，或低心排综合征及充血性心力衰竭［2］。在造影指示下介入栓塞显影明确的侧支血管，不仅能够缓解上述由侧支血管引起的不良影响，而且能够提高手术成功率，预后良好。自上世纪90年代末，国外逐渐倾向于一期实施体肺侧支-肺动脉完全融合，并施行一期根治术，重建自体循环，恢复正常生理状态［3，4］。更有报道一侧封堵可达 13 支［5］。国内亦有报道体肺侧支血管栓堵术成功运用与临床的报道［2］。

根据实践，侧支血管栓塞术联合心内畸形矫正术应用于重症法洛氏四联症病例较传统单纯血管结扎心内畸形外科矫正术有手术风险降低、并发症少、术后效果良好等优点。但有以下两方面需要注意:①心室造影和选择性体肺侧支血管插管是保证栓塞术成功的前提。心室造影对于复杂先心患者可以明确心脏解剖结构，决定患者是否具备手术适应证。选择性侧支血管造影，可以明确侧支解剖特点和供血范围［6］，指导栓塞术的实施。②合适的栓塞材料选择是远期效果稳定的保证。KMG微球的基质材料是从天然植物褐藻中提取的多糖钠盐，无毒、无抗原性，具有良好的生物相容性。栓塞后2～6个月，局部血栓机化，形成永久性栓塞，最终KMG以分子脱链的形式无毒降解。重症法洛氏四联症患者形成的体肺侧支血管中以末梢细小血管为主，易导致肺部过度灌注，出现咯血等症状。由于KMG微球具有颗粒直径均匀、细致及质地无毒、易降解等特点，适用于伴发大量体肺侧支血管形成的法洛氏四联症的介入栓堵治疗。

［1］汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集.心血管外科卷［M］.北京:人民军医出版社，1995，407-424.

［2］刘迎龙，沈向东，李守军，等.介入及手术联合矫治伴有体肺动脉侧支的肺血减少型先天性心脏病［J］.中华医学杂志，2006，86(4):228-231.

［3］Murthy KS，Rao SG，Naik SK，et al.Evolving surgical management for ventricular septal defect，pulmonary atresia，and major aortopulmonary collateral arteres.Ann Thorac Surg，1999，67(3):760-764.

［4］Miyahara K，Maeda M，Sakurai H，et al.Repair of tetralogy of Fallot in an adult;The importance of preoperative examination for major aorto-pulmonary collateries［J］.Kyobu Geka，2002，55(9):779-783.

［5］Suzuki K，Matsui M，Nakamura Y etal.A case of coronary arterypulmonary artery fistula in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries(MAPCA)［J］.Nppon Kyobu Geka Gakkai Zasshi，1992，40(12):2 252-2 257.

［6］李志强，刘迎龙，李守军，等.Hybird技术治疗合并体肺侧支的法洛四联症［J］.心血管病杂志，2010，29(1):9-11.