先天性巨大输尿管积水合并肾未发育1例

裴顺祥 杜昆山 赵国亮 古丽娜 龚 强 张晓蕾

(解放军第255医院泌尿外科 河北唐山 063000)

1 病历报告

患者，男，27岁，因进行性排尿困难10年，加重1个月，于2009年5月11日入院。查体:一般情况可，心、肺、腹部未见明显异常。专科情况:外生殖器发育正常。肛诊:前列腺大小正常，中央沟存在，未及结节及触痛，指套退出无血迹，肛门张力正常。血、尿、便常规正常，肝功、肾功正常。心电图、胸片检查正常。泌尿系彩色B超示:左肾体积增大，形态饱满，左侧输尿管未见扩张;右肾缺如，膀胱三角区右侧、前列腺上方可见一约5cm×4cm大小囊性肿物向膀胱内突起，边界清晰，并于膀胱直肠凹处及右侧精囊区上方可见管状、团状低回声区，范围分别为:6.7cm ×2.0cm、4.4cm ×2.1cm。CT 腹部及盆腔连续扫描示:左肾略增大，形态正常;右肾未显示，膀胱区见一类圆形略高密度肿物影，大小约5cm×4cm。该肿物与右侧精囊紧密相连，右侧精囊增大迂曲;前列腺大小正常。静脉肾盂造影:右肾及输尿管未见显影，左肾及输尿管、膀胱显影良好。盆腔MRI:右侧精囊腺区多发囊性肿物，最大5.8cm×4.5cm×4.5cm。向前经右侧膀胱底部突入膀胱腔内。膀胱镜检查:尿道黏膜光滑，前列腺不大，膀胱颈部抬高明显，以右侧为著。左侧输尿管开口位置正常、喷尿良好，右侧输尿管开口未找到，膀胱黏膜光滑，未见结石及新生物。综合上述影像学资料，术前诊断为:右侧先天性巨大输尿管积水并肾未发育。于2009年5月13行剖腹探查术，术中见:腹膜后骶髂关节前方有一迂曲扩张的囊管状结构，远端于右侧精囊上方膨大，并突入膀胱肌层，与膀胱不相通，近端有纤维结缔组织，未见明确肾样组织。术中完整切除该囊管状结构，大小约18.0cm ×(2.0～5.0)cm。病理报告:囊管状肿物(右)，组织切片可见输尿管组织结构，未见肾样组织结构。随访2年，未见异常。

2 讨论

先天性巨大输尿管疾病临床少见，合并肾未发育患者更是罕见。在胚胎发育过程中，后肾初时位于盆腔，以后由于胎儿腰骶部的生长及身体弯曲变小，肾脏沿背侧体壁上升而成为腹膜后器官。如果仅有中肾管发育而中肾未发育，则可缺肾而有生殖管道及盲端的输尿管[1]。单侧输尿管发育不全导致输尿管呈囊性样变，近端可极度扩张、迂曲，形成巨大输尿管积水，而输尿管远端闭锁或不闭锁，均伴有发育不全的小肾脏[2]。本病的诊断还应与异位多囊肾相鉴别，CT图像上异位多囊肾可见多个囊隔，强化时可见受压变薄的、具有分泌功能的肾组织。CT、MRI检查能够清楚显示对侧肾、输尿管及膀胱的形态，结合静脉造影正确评价健侧肾的功能，利于切除病肾及输尿管，避免术后尿毒症的发生。

[1]吴阶平.泌尿外科[M].济南:山东科学技术出版社，1993.248－252

[2]江 鱼.输尿管外科[M].北京:人民卫生出版社，1983.47