中西医结合治疗原发性肾淀粉样变性病验案

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(天津中医药大学研究生院，天津 300193)

淀粉样变性病[1]是一种全身性疾病，淀粉样物质广泛沉积于肾组织引起的疾病称肾淀粉样变性病 (renal amyloidosis)，该病以中老年患者多见，临床误诊率高，预后差。

1 病案举例

患者，男，52岁。患者主因双下肢间作水肿1年余，加重10 d，于2010年7月19日由门诊以“肾功能不全”收入我院。2009年于天津一中心医院行肾活检，光镜示：系膜增生性肾炎伴局灶阶段性硬化。电镜示：符合硬化性肾病，并见纤维淀粉丝沉积，考虑淀粉样变性肾病，诊断为：淀粉样变性肾病。既往冠心病史20年，糖尿病史、胃溃疡病史2月余。患者使用激素加环磷酰胺治疗后，水肿未见明显改善，24 h尿蛋白定量在4～5 g之间波动，血肌酐在130 μmol/L左右波动。诊断:原发性肾淀粉样变性病，肾功能不全，冠心病，心肌缺血，Ⅱ型糖尿病，胃溃疡，贫血。入院后给予中西医结合治疗，中药以健脾益肾、理气活血治疗为主,西药以激素、利尿、消肿、补钙、改善肾功能、降糖治疗为主。2010年7月21日初诊。中药：生黄芪30 g，丹参30 g，萆 15 g，石韦15 g，泽泻30 g，当归10 g，厚朴10 g，枳壳10 g，僵蚕10 g，地龙15 g，牛膝15 g，桃仁10 g，淫羊藿15 g，炙甘草6 g。2诊：患者水肿症状无明显改善，根据中医五行学说之土克水和“血行则水行”的理论，以培土制水兼活血化瘀为主法，调整方药予：生黄芪30 g，当归10 g，赤芍15 g，川芎15 g，茯苓15 g，白术15 g，泽泻15 g，砂仁10 g，甘草10 g。3诊:患者水肿症状有所改善，在前方的基础上加萆 15 g，石韦15 g，泽兰15 g，牛膝15 g，以加强利湿化浊和活血化瘀的功效。4诊:患者水肿明显缓解，偶有腹胀，前方上加予厚朴10 g，苏叶10 g，柴胡6 g。5诊：水肿缓解，守法守方继予前方7剂以巩固疗效，予以出院。

2 讨论

肾淀粉样变性病的诊断主要依靠肾活检，主要分为轻链蛋白型(AL型)和淀粉样蛋白A 型(AA型)，AL型居多[2]。

将淀粉样变性进行分型，有助于寻找病因，指导临床针对性治疗。目前国内仍常用高锰酸钾氧化刚果红染色来初步鉴别AL型和AA型[1，3]，国际上已认可免疫组化检测淀粉样纤维的AL和AA抗体是目前区分不同类型淀粉样变性病最可靠的方法[4]。免疫荧光检测免疫球蛋白κ和λ轻链用于诊断AL型的特异度较高，但由于部分轻链存在缺陷，导致抗原决定簇缺失时，免疫荧光可能出现阴性结果，因此，AL型的诊断需结合血、尿免疫固定电泳单克隆带检测[5],免疫组织化学AA蛋白染色对诊断AA型的灵敏度和特异度均很高[6]。

笔者认为，40岁以上肾病综合征患者，若出现以下情况，应高度警惕肾淀粉样变性病可能，及早行肾活检病理检查以确诊：1)体质量下降；2)血压不高或血压较发病前下降明显，甚至低血压，尤其是直立性低血压；3)肝脾肿大，舌体肥大,甚至言语不利；4)血/尿免疫固定电泳发现单克隆免疫球蛋白轻链；5)常规免疫抑制剂疗效差或无效，甚至肾功能急剧恶化。有肾外表现者，肾活检有困难时，可行皮下脂肪、舌、牙龈、皮肤、直肠黏膜等损伤较小部位的活检[7-9]。对中老年肾病综合征患者应常规排除肾淀粉样病变，需及时行肾活检以期早期诊断。确诊肾淀粉样变性后还应分型并寻找病因，有条件时应行电镜检查和免疫组织化学检查为进一步针对性治疗提供依据。

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