后颅窝血管母细胞瘤磁共振诊断12例

孟 云,程敬亮,张 勇,孙梦恬,王斐斐,王琳琳,张文博

郑州大学第一附属医院磁共振科郑州 450052

#通讯作者,男,1964年 8月生,博士,教授,主任医师,研究方向:中枢神经系统影像学诊断,E-mail:cjr.chir@vip.163.com

血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤或血管网织细胞瘤,是一种血管源性肿瘤,可能来源于血管内胚层或造血干细胞。血管母细胞瘤占神经系统肿瘤的1.1%～2.4%,约占后颅窝肿瘤的7.0%[1]。作者对 12例后颅窝血管母细胞瘤的临床及影像资料分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2007年 1月至2010年 7月12例经郑州大学第一附属医院手术病理证实的后颅窝血管母细胞瘤,其中男 8例,女 4例,年龄 32～50(43.6±4.8)岁。病程10 d至3 a 2个月,中位病程 7个月。12例患者中,出现头疼 11例,眼底水肿10例,呕吐 9例,眩晕 8例,颈项强直 5例,视力下降 2例,癫痫 2例,失语 1例;出现小脑体征8例,包括共济失调、眼球震颤、肌张力减低等;出现不同颅神经损害者 6例,包括一侧面瘫、眼外肌麻痹、咽反射障碍、张口偏斜、伸舌偏斜、面部感觉及角膜反射障碍等症状。1例患者有von Hippel-Lindau(VHL)综合征。

1.2 MRI检查 采用西门子3.0MR扫描仪和头颅线圈,行轴位、冠状位及矢状位扫描。层厚 10 mm,间距1 mm。扫描参数:SE序列T1WI,TR 600 ms,TE 12ms,矩阵256×192,视野(FOV)240 mm× 175mm;SE序列T2WI,TR 5 500ms,TE 105ms,矩阵320×256,FOV 240 mm×175 mm,回波链长度(ETL)20;FLAIR序列TR 9 000 ms,TE 150 ms, TI 1 800ms,矩阵 240×256,FOV 250 mm×220 mm。MRI增强扫描行轴面、矢状面及冠状面T1WI扫描,扫描参数同平扫T1WI,Gd-DTPA经肘静脉快速注入,用量为0.1 mmol/kg体质量。

2 结果

12例血管母细胞瘤中,11例为单发病灶,1例为多发病灶。肿瘤位于单侧小脑半球者 7例,小脑蚓部者 2例,第四脑室内者 2例,双侧小脑半球多发者1例。肿瘤大小为3.9 cm×3.2 cm～6.2 cm×7.3 cm。

12例血管母细胞瘤均为大囊结节型,表现为囊性部分T1WI信号略高于脑脊液信号(图1A),T2WI呈明显高信号(图1B),FLAIR序列呈均匀低信号(图1C);结节部分 T1WI呈等信号或略高信号, T2WI呈等信号或略高信号。其中 5例囊腔内可见粗细不均匀的不规则等、低信号分隔,其余 7例囊腔内信号均匀,未见分隔。12例患者中有 9例病灶周围可见脑水肿所致的 T2W I高信号。7例可见第四脑室及脑干受压。6例见幕上出现不同程度的脑积水。增强扫描后,4例壁结节显著强化,囊液、囊壁不强化,呈典型的大囊小结节征,余 8例除壁结节强化外,囊壁也均有明显不规则强化,与典型的大囊结节性病变不符。5例囊腔内粗细不均匀的分隔也可见强化(图1D)。

图1 1例右侧小脑半球血管母细胞瘤M RI表现A:轴面T1WI,囊性部分呈低信号;B:轴面T2WI,囊液呈明显高信号,囊腔内可见粗细不均匀的不规则低信号分隔;C:轴面FLAIR序列图像,囊腔内信号均匀,分隔呈略高信号;D:轴面增强图像,壁结节明显强化,囊壁呈不规则线样强化。

3 讨论

3.1 血管母细胞瘤概述 血管母细胞瘤属于真性血管性肿瘤,归于良性肿瘤,其成因是胚胎发育早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍,残余的胚胎细胞形成肿瘤。好发于青壮年,男性多于女性,好发于小脑[2]。血管母细胞瘤有家族遗传倾向,伴有视网膜血管瘤或内脏病变的称为VHL综合征[3-4]。该组 12例血管母细胞瘤中除 1例有VHL家族史外,其余 11例影像学检查均未发现其他器官囊肿或肿瘤。

血管母细胞瘤的临床症状无特异性,随着肿瘤体积的不断增大,患者的症状体征常包括颅内压增高,以及头痛、恶心、呕吐、小脑体征等,且临床病史较长。该组患者的小脑体征均于颅高压症状同时或稍后出现,这对于病变定位于后颅窝具有重要提示作用。

血管母细胞瘤病理学上可分为:65%为大囊结节型, 25%为实质型,单囊型和微囊型分别占6%和4%[5]。3.2 血管母细胞瘤的MRI表现 大囊结节是血管母细胞瘤最典型的表现[6],其 MRI表现特点是:囊张力高,境界清楚,边缘光整,壁结节小,附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。囊液在T1WI、T2WI图像中均始终高于脑脊液信号。壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低,在T2WI多被囊液掩盖[7]。增强扫描壁结节显著强化,囊液、囊壁不强化,部分在瘤周可同时有显著强化结节。

研究[8]表明,当血管母细胞瘤囊壁有胶质细胞增生或胶质细胞瘤样浸润时,囊壁可发生强化,且发生囊壁强化的血管母细胞瘤更易于复发。该组 6例囊壁强化的血管母细胞瘤的病理学检查显示 4例有胶质细胞增生或明显增生,其余 2例囊壁周围有胶质细胞瘤样浸润,考虑这可能为该组不典型血管母细胞瘤囊壁不规则强化的病理学机制,但限于该组病例数较少,其确切机制仍有待于大样本研究。

3.3 鉴别诊断 典型的血管母细胞瘤不难诊断,不典型者需要与小脑毛细胞星形细胞瘤、转移瘤、小脑单纯性囊肿及髓母细胞瘤等好发于后颅窝的病变相鉴别。①毛细胞星形细胞瘤:壁结节较大,基底宽,结节内及周围无血管流空信号影。瘤周水肿较明显,增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显,多发于儿童。②转移瘤:病灶一般多发,瘤周水肿明显,肿瘤强化不均匀。患者年龄偏大,病程短,发展快,可找到原发灶。③小脑单纯性囊肿:囊液在MRI上信号与脑脊液相似,囊周无血管流空影。④髓母细胞瘤:多为实质性肿瘤,囊性者少见,沿蛛网膜下腔种植转移是其特征之一,多见于少儿。

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