Stevens-Johnson综合征合并弥漫性血管内凝血一例

马立娟 刘晓雨 刘毅钧 李俊超 黄 永

Stevens-Johnson综合征合并弥漫性血管内凝血一例

马立娟 刘晓雨 刘毅钧 李俊超 黄 永

Stevens-Johnson综合征 弥漫性血管内凝血 糖皮质激素类 病例报告

1 病例报告

患者 女，21岁。主因发热4 d,周身皮疹1 d，于2009年12月19日入院。患者入院前4 d出现发热，最高体温38.7℃，伴四肢酸痛、周身乏力，自服布洛芬（中美天津史克制药有限公司）后症状缓解，体温降至正常。入院前1 d患者再次发热，体温最高40℃，周身出现红斑伴瘙痒，于外院就诊，考虑为药疹，查血常规示白细胞（WBC）6.9×109/L，中性粒细胞（NEU）0.85，血小板（PLT）244×109/L，心肌酶、尿常规均正常，给予甲泼尼龙（天津药业焦作有限公司）40 mg/次共2次，地塞米松（天津津津药业有限公司）10 mg静脉滴注及补钾、补液治疗，病情未见好转，以多形红斑型药疹，感染收住我科。患者既往体健，无食物、药物过敏史。入院时查体：体温40.5 ℃，血压90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神清，急性病容，双眼睑肿胀，球结膜充血，双唇肿胀破溃，口腔黏膜呈鲜红色，咽部轻度充血，双肺呼吸音清，心率116次/min，心律齐，心音略低钝，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢水肿（+），双巴氏征阴性。专科情况：周身泛发水肿性红斑、斑丘疹，部分融合成大片状，可见虹膜样皮损，疹间尚可见片状正常皮肤，肛门、外生殖器未见破溃、渗出。入院诊断：（1）Ste⁃vens-Johnson综合征。（2）上呼吸道感染？肺炎？

患者入院后立即予物理降温，并心电监护、血压监测；同时先后静脉滴注地塞米松10 mg、血必净（天津红日药业股份有限公司）50 mL抗过敏、抗感染、保护胃肠黏膜等对症支持治疗。患者静脉通道建立及取血困难，急查血常规WBC 10.0×109/L，NEU 0.919，PLT 209×109/L；凝血四项示活化部分凝血活酶时间（APTT）60.4 s，纤维蛋白原（FIB）3.84 g/L；D-二聚体1.6 mg/L；入院后2 h患者腹部、双上肢多发瘀点、瘀斑，考虑有出现弥漫性血管内凝血（DIC）的可能性，再次复查血常规WBC 9.5×109/L，NEU 0.919，PLT 181×109/L，凝血四项示APTT 58.2 s，FIB 3.10 g/L，D-二聚体2.1 mg/L，血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）+++，心电图示窦性心动过速，ST-T缺血样改变，肝肾功能、血清三项、心肌酶、床旁胸片均正常。入院后7 h患者血压降至60/40 mm Hg，考虑为低血容量性休克，予以多巴胺（北京双鹤药业股份有限公司）升压并琥珀酰明胶（沈阳贝朗制药有限公司）扩容。入院后11 h患者以“Stevens—Johnson综合征，DIC”转入ICU，立即予新鲜血浆400 mL，并琥珀酰明胶、5%葡萄糖氯化钠注射液（大冢制药有限公司）等充分扩容及甲泼尼龙（80 mg/d）、血必净（100 mL，2次/d）静脉滴注及保护胃肠黏膜、补钾等对症支持治疗。第3天患者复查3P试验未见异常，第4天患者体温降至正常，第5天患者周身皮疹较前明显消退，黏膜损害明显减轻，激素减为甲泼尼龙60 mg/d静脉滴注+曲安西龙（天津药业集团有限公司）8 mg口服。第7天患者复查血常规WBC 5.1×109/L，NEU 0.641，PLT 310×109/L，D-二聚体0.2 mg/L，第11天患者周身已无明显皮疹，黏膜恢复正常，复查凝血四项均正常，激素减为甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注。第15天患者激素减为曲安西龙28 mg/d口服并自动要求出院。

作者单位：300042 天津市公安医院皮肤科

2 讨论

Stevens-Johnson综合征是多形红斑中的重症型，多见于青少年，发病急，病情重，病死率约5%～15%[1]。本例患者发病前有明确服药史，发病急且全身情况严重，伴有高热，并在短时间内出现DIC，结合其皮肤黏膜损害表现，诊断明确。目前国内尚少有Stevens-Johnson综合征合并DIC的报道，但梁素美[2]报道了2例药物性DIC，认为药物是导致或加重DIC的病因。DIC的早期诊断是抢救DIC患者的前提，其中D-二聚体和3P试验对DIC的早期诊断尤为重要[3]。本例患者入院后出现末梢循环障碍，血小板及FIB进行性下降，APTT较正常值延长近2倍，D-二聚体高于正常值5倍以上，3P试验（+++），符合DIC诊断，为预防DIC，本例诊治过程提示对于Stevens-Johnson综合征除了要考虑常见败血症、肺炎、消化道出血、心肌炎及肝、肾功能损害等合并症外，还应监测其凝血、血小板系统的活化、释放指标。

糖皮质激素在Stevens-Johnson综合征治疗中的应用一直存在争议，但很多学者仍倾向于及早采用中至大剂量糖皮质激素以促进皮损愈合、缩短病程[4]。本例患者早期糖皮质激素用量足，对控制病情发展起到了决定性作用；同时，治疗原发病是终止DIC病理过程的关键措施。DIC病死率较高，一旦有DIC前期或早期的表现，即应采取相应的治疗措施，对提高治愈率可起到至关重要的作用[5]。本例患者在发现DIC后及时给予新鲜血浆并充分扩容及其他支持性治疗，治疗积极有效。另外对本例患者使用了血必净，陈真英[6]也提出了在常规治疗的基础上应用血必净治疗DIC效果显著。血必净注射液可拮抗炎性细胞因子减少及PLT聚集，消除促凝因素，恢复凝血与纤溶系统动态平衡，能活血化瘀、促进微循环，但其机制仍需探讨。

[1] 赵辨.临床皮肤病学[M].第3版.江苏：科学技术出版社，2001:750-751.

[2] 梁素美.药物性弥散性血管内凝血2例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7（13）：3164-3165.

[3] 邱志琦，李美珠，招钜泉，等.3P实验及D-二聚体定量检测在产科疾病合并DIC诊断中的临床应用[J].中国现代医生，2009，47（27）：120-121.

[4] 陈金波，王宝玺.重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解症治疗进展[J].临床皮肤科杂志,2008，37（8）：551-553.

[5] 张琪，王天有.弥漫性血管内凝血的诊断和治疗[J].中国循证儿科杂志，2008，3（增刊）：59-61.

[6] 陈真英.血必净治疗弥漫性血管内凝血30例[J].陕西医学杂志，2008，37（6）：732-733.

（2010-01-27收稿 2010-03-08修回）

（本文编辑 陆荣展）