口底卵黄囊瘤1例

张丽慧 姚甜 吴兰雁

（四川大学华西口腔医院 病理科，成都 610041）

口底卵黄囊瘤1例

张丽慧 姚甜 吴兰雁

（四川大学华西口腔医院 病理科，成都 610041）

卵黄囊瘤（内胚窦瘤）是一种生殖细胞源性的恶性肿瘤，好发于性腺部位，发生于口腔者罕见。本文报道1例发生在口底的卵黄囊瘤，并对相关文献进行复习。

卵黄囊瘤； 内胚窦瘤； 生殖细胞； 口底

卵黄囊瘤（内胚窦瘤）是一种生殖细胞源性的恶性肿瘤，因与人胚中卵黄囊结构相似而称“卵黄囊瘤”，又因与大鼠胎盘的内胚窦结构相似而称“内胚窦瘤”。卵黄囊瘤占儿童和青少年恶性肿瘤的3%[1]，通常发生在性腺部位，亦可发生在性腺外，发生于口腔者极为罕见。口底卵黄囊瘤目前尚未见文献报道。本文报道1例发生在口底的卵黄囊瘤，以提高对口腔卵黄囊瘤诊断、治疗及预后的认识。

1 病例报告

患者女，1岁半，白族，其母亲在患儿1岁4个月时发现其口底有一肿物，无疼痛等症状，遂来四川大学华西口腔医院就诊。检查发现：患儿开口度正常，舌隆起，口底有一约5.5 cm×4.0 cm大小的肿物，表面色泽正常，触诊痛，质中等，周界清，颈部未触及肿大淋巴结。CT检查显示舌下前中部血供丰富，有占位性病变，双侧颈部及颏下多枚肿大淋巴结。患儿营养良好，发育正常，父母否认患儿有其他病史。入院初步诊断为口底表皮样囊肿。术中在肿物表面切开黏膜，见肿物周界不清，与舌神经粘连，切断舌神经，行口底肿瘤扩大切除术。送检组织肉眼见肿块约4.0 cm×2.0 cm×1.8 cm大小，周界不清，无包膜，质软，切面红白色。光镜下肿瘤形态多样，可见被覆扁平或立方细胞的疏松的网状或微囊结构及特征性的S-D小体（Schiller-Duval body），即表面被覆1～2层立方或柱状细胞的纤维血管乳头状结构、腺管样、条索及实型巢结构，其分布于疏松的黏液样基质中；瘤细胞呈扁平、立方状、柱状、鞋钉样，细胞质丰富而透明，核圆形或卵圆形，核膜清晰，核染色质均细，核仁不明显，核异型性明显，核分裂相可见，细胞界限多不清；嗜酸性的透明小体及无定形的基底膜样物质分布于瘤细胞内外（图1）。免疫组织化学染色显示：甲胎蛋白（+），广谱细胞角蛋白（+），胎盘碱性磷酸酶（-），绒毛膜促性腺激素（+）。病理诊断为口底恶性卵黄囊瘤（病理号：565-10）。

图1 口底卵黄囊瘤 苏木精-伊红 左：×100；右：×200 Fig 1 Yolk sac tumor ofmouth floor hematoxylin-eosin staining left：×100；right：×200

2 讨论

卵黄囊瘤多见于儿童、青年，中位年龄19岁，女性多发。通常发病在性腺部位（如卵巢和睾丸），亦可发病在性腺外、从胚胎卵黄囊移行到生殖腺嵴的中线或稍偏离中线的路径上的部位（如骶骨、腹膜后、纵隔、肝脏、松果体、第三脑室等）。出现在性腺外的生殖细胞肿瘤被认为是原始生殖细胞在从胎儿卵黄囊向生殖腺嵴移行的过程中发育停顿或迷失形成的，这些肿瘤均位于或靠近中线。发生在性腺外的卵黄囊瘤在骶尾部最常见[2]。发生于口腔颌面部者罕见，有报道发生在上颌窦[3-4]、牙龈[5]、下颌骨[6]、颌下[7]、腮腺[8]等部位的，本例口底卵黄囊瘤属首次报道。

由于卵黄囊瘤存在多部位发病的可能，患者一般需要进行全身CT扫描以确诊原发灶及是否转移[1，6]。

发生于口腔的卵黄囊瘤临床上常难以诊断，需依赖病理检查。卵黄囊瘤的病理诊断要点是特征性的网状结构、S-D小体、瘤细胞内外嗜酸性的透明物质及免疫组织化学染色瘤细胞甲胎蛋白阳性表达。有报道S-D小体并不是诊断卵黄囊瘤的可靠依据，其不会在所有的病例中出现[9]。嗜酸性透明物质也称玻璃样小滴、透明小体，几乎可见于所有卵黄囊瘤，这些透明小体PAS阳性，且多数表现为甲胎蛋白阳性，也可α-抗胰蛋白酶、基底膜样物质阳性。此瘤在组织病理学上尚需与胚胎性癌、透明细胞癌、绒毛膜癌、宫内膜样癌鉴别。

由于胚胎的卵黄囊产生甲胎蛋白，所以肿瘤中如果包含卵黄囊细胞成分，血液中甲胎蛋白就会升高，如果肿瘤完全切除，甲胎蛋白则恢复正常。因此患者血清中甲胎蛋白的检测有助于卵黄囊瘤的诊断、鉴别诊断、判断其治疗效果及监测是否存在复发等[2]。

卵黄囊瘤是一种恶性侵袭性肿瘤，倾向于早期复发，而且预后很差，存活率很低。1976年Kurman等[9]报道：卵黄囊瘤在治疗后的第1年复发率为93%，3年生存率为13%，可转移到肺、肝、中央神经系统、骨等部位，其中肺部转移最常见。然而基于顺铂、博莱霉素、依托泊苷或鬼臼乙叉苷等化疗药物的联合应用则显著提高了卵黄囊瘤患者的生存率。Ablin等[10]报道：化疗可改善预后达20%～50%。发生于口腔颌面部的卵黄囊瘤仅见少许报道，其预后尚不完全清楚。学者[3]报道了10例发生在上颌窦的卵黄囊瘤，其中有6例经治疗后在报道时仍存活。发生在下颌骨的1例卵黄囊瘤在治疗后8个月仍存活[6]。发生在颌下的1例卵黄囊瘤在确诊5个月后死亡[7]。发生在牙龈的1例卵黄囊瘤在术后17 d死亡[5]。发生在腮腺的1例卵黄囊瘤在确诊2年后仍存活[8]。

卵黄囊瘤的大小和临床分期对患者预后均有影响，但患者的性别、年龄、种族、病理学分型却对预后意义不大[1]。

卵黄囊瘤对放疗不敏感，术后放疗并不能很好地提高卵黄囊瘤患者的生存率。化疗是最有效的治疗方式（单独用手术治疗就能治愈的原发于睾丸的卵黄囊瘤除外）。所以除原发于睾丸的卵黄囊瘤外，其余所有的卵黄囊瘤患者都应在根治性手术治疗后接受辅助化疗[5，11]。

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（本文编辑 李彩）

Yolk sac tumor of mouth floor

ZHANG Li-hui,YAO Tian,WU Lan-yan.（Dept.of Pathology,West China School of Stomatology,Sichuan University,Chengdu610041,China）

Yolk sac tumor（endodermal sinus tumor）is a malignant germ cell tumor which usually arise in gonads.It is rare occurring in the oral cavity.Here,a yolk sac tumor of mouth floor was reported and relevant literatures were reviewed.

yolk sac tumor； endodermal sinus tumor； germ cell； mouth floor

R 739.8

B

10.3969/j.issn.1000-1182.2011.03.029

1000－1182（2011）03－0332-02

2010-07-23；

2010-09-10

张丽慧（1984—），女，山西人，硕士

吴兰雁，Tel：13568905320

·综 述·