节段分析法在产前超声诊断大动脉位置异常中的作用

大动脉位置异常是新生儿期常见的紫绀型先天性心脏病（congenital heart disease, CHD），主要包括大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）、大动脉异位（malposition of the great arteries, MGA）、左室双出口（double outlet of left ventricle, DOLV）、右室双出口（double outlet of right ventricle, DORV）和共同动脉干（truncus arteriosus, TA）等。其胎儿发病率虽然低，但易发生心力衰竭并导致胎儿死亡。本研究拟探讨节段分析法在产前超声诊断胎儿大动脉位置异常中的作用，以期提高产前诊断大动脉位置异常的正确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2009-05～2010-09在高淳县人民医院接受产前超声系统筛查，疑诊胎儿大动脉位置异常的孕妇7例，年龄23岁～36岁，＞35岁者2例；3例为孕2产1，4例为孕1产0；除1例在早孕期接受过X线胸透外，余6例在孕期均无特殊用药史及接触史。

1.2 仪器与方法

1.2.1 仪器 使用Aloka 4000及GE Voluson 730彩色多普勒超声诊断仪，电子凸阵二维探头频率为2.5～5.0MHz。

1.2.2 方法 ①孕妇取仰卧位或侧卧位，常规以胎位确定胎儿左右，进一步探查肝、胃泡、脾及心脏方位等，判断是否合并内脏反位。②依次探查腔静脉-右房长轴切面、四腔心切面、左右心室流出道切面、心底短轴切面、主动脉弓切面。③根据节段分析法[1]逐段分析。第一步确定心房位置，往往与下腔静脉相连的为右心房。第二步确定心室位置，依据3个解剖特点[2]：a.在心尖四腔心切面上，右心室具有调节束且右心腔较左心腔短；b.在心尖四腔心切面上，右心室三尖瓣隔瓣的附着点低于二尖瓣；c.右心室内膜面较左心室粗糙。第三步确定大动脉，形态学特点[3]为：a.主动脉较细长，弓部发出3支动脉；b.肺动脉较粗短，很快分成左、右肺动脉进入肺内；c.上述两者分支均发出者即为共同动脉干的特征。第四步确定房-室连接、心室-大动脉连接是否正常。④探查胎儿是否合并其他心内畸形，根据以上分段检查结果确定其病理类型。

2 结果

本组引产及产后病理解剖证实的 7例胎儿心脏畸形结果中（表1），3例为完全型大动脉转位（图1、2），其中1例合并室间隔缺损及肺动脉狭窄（图2）；矫正型大动脉转位1例合并室间隔缺损；大动脉异位1例并合并室间隔缺损；右室双出口1例并合并室间隔缺损及肺动脉狭窄；共同动脉干1例并合并室间隔缺损。

表1 7例胎儿心脏超声检查结果

图1 例1，完全型大动脉转位。A.左、右心室正位，主肺动脉及升主动脉分别从左、右心室发出后呈平行走向，无正常交叉关系；B.从左心室发出的主肺动脉很快分出左、右支进入肺内

图2 例 6，完全型大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄。A.与主动脉平行走向的主肺动脉管径较窄，并且很快分成左、右支，同时主动脉内径增宽；B.弓上有细小分支的动脉弓跨度增大

3 讨论

大动脉位置异常是宫内产前超声难以诊断的心脏复杂畸形,多因为在大动脉交叉图切面[4]上主动脉与肺动脉失去正常交叉或仅有 1条大动脉而引起注意。由于胎儿血液循环的特殊性，这些胎儿均可在宫内继续发育，但出生后多数新生儿即刻出现发绀并很快恶化。极少数伴有VSD、ASD或PDA者，发绀较轻，临床表现可在出生后2～4周才出现。这些心脏畸形是少数能够使胎儿从产前诊断受益的 CHD之一，所以产前正确诊断与否直接关系到新生儿的生存质量。而节段分析法将心脏（含大血管）分成三节段逐段进行分析，为二维超声心动图准确诊断胎儿大动脉位置异常提供了方法，为临床制定处理方案提供了依据，为孕妇做出选择提供了重要参考。

在诊断大动脉位置异常时，大动脉的数目以及主动脉和肺动脉与左、右心室连接是否一致是确诊要点。在这类大动脉畸形中，文献报道大动脉转位占大多数，与本报告结果一致。

完全型大动脉转位90%为右位型大动脉转位（DTGA）[5]，心房、心室无转位，房室连接正常，主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，如本报告第1、5、6例；同时此型大动脉转位胎儿还常常合并其它心内畸形，如第6例胎儿合并VSD及PS，左心室明显较右心室小。矫正型大动脉转位多为左位型大动脉转位（L-TGA），即在大动脉转位的同时，心室亦转位。理论上讲，矫正型大动脉转位的血液动力学完全矫正，但不幸的是绝大多数（约98%）[6]合并其他心内畸形。尽管如此，如果只合并单纯VSD或ASD，或出生后有动脉导管未闭，只要做分流口修补即可，如本组第4例，术后近期效果较好。但如果合并肺动脉或主动脉狭窄、冠状动脉起源异常等，新生儿预后不良。因此，产前诊断除了正确分型外，还需进一步探查胎儿是否合并其他心内畸形。

大动脉异位因为心室-大动脉连接正常而区别于大动脉转位，但是当房-室连接异常时其血流动力学特点类似完全型大动脉转位，如本报告第2例。另外本报告发现1例胎儿左心室未发出大动脉，仅通过高位室间隔缺损与右心室相通，右心室同时发出主动脉及肺动脉，超声诊断为右室双出口。当只有1条大动脉时多考虑共同动脉干，如本报告第7例，自胎儿心底部仅发出1条粗大动脉干，骑跨于室间隔之上，该动脉干左后侧壁发出 1条短小动脉后向上弓状走行并分出3支小动脉，随后与降主动脉连接。这3例胎儿均经引产证实。假使这些胎儿出生，会很快出现心衰或立即死亡，即使立即接受手术也因效果不良而告终。所以，产前明确诊断，可使孕妇家庭直接受益。

本报告在常规使用二维超声心动图检查胎儿心脏的基础上应用节段分析法对 7例胎儿做出正确产前诊断，提示节段分析法在准确诊断胎儿大动脉位置异常中是行之有效的鉴别方法。但是，掌握翔实的胎儿心脏生理、病理理论基础及二维超声心动图检查中心脏各标准切面的探查仍是前提和基础。

值得注意的是，心房的位置和形态结构是分析心脏大血管节段的基础。虽然区分左、右心房形态学的主要固定性标志是心耳[7]，但由于胎儿心耳结构细小难以鉴别，同时鉴于心脏与腹腔、胸腔脏器胚胎发育的内在联系，心房位置多数情况下通常与肝、胃、脾、肺、支气管、肺动脉等关系相一致，所以本报告认定与上、下腔静脉相连的即为右心房。

很多学者认为高龄孕妇较易发生胎儿心脏结构异常，本组报告中高龄孕妇有2例，占28.6%。但观察样本校少，＜35岁孕妇与≥35岁孕妇其胎儿心脏结构异常的发生率及两者的差异未能充分反映，有待进一步研究。

［1］ 刘玉清. 先天性心脏病诊断的节段分析法. 中华放射学杂志, 1998, 32(8): 529-532.

［2］ 张玉奇. 先天性心脏病//许迪, 陆凤翔. 临床超声心动图速查手册. 南京：江苏科学技术出版社, 2004. 270.

［3］ 吕国荣, 胡诗音, 李丽雅，等.大动脉转位的产前超声诊断.中国医学影像技术, 2009, 25(4): 668-670.

［4］ 王鸿, 耿丹明, 陈琮瑛, 等. 胎儿心脏大动脉畸形的产前超声心动图诊断技术探讨. 中国优生与遗传杂志, 2008, 16(10): 59.

［5］ 王新房, 刘俐.紫绀型先天性心脏病//周永昌, 郭万学. 超声医学. 4版. 北京：科学技术文献出版社, 2002, 520.

［6］ 阎鹏.小儿超声心动图学指南. 北京：人民卫生出版社, 2000. 75.

［7］ 刘延玲, 熊鉴然. 临床超声心动图学. 北京：科学出版社, 2001. 480.