布加综合征3例临床报道

黄成龙，张 红，张丽英

北京石景山医院急诊科，北京 100043

布加综合征（Budd-Chiari syndrome）是由于各种不同病因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征[1]。它是一种罕见疑难病少见病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治为肝炎后或酒精后肝硬化、肝性昏迷、上消化道出血，甚至肾炎、肾病综合征、心包炎、腹膜炎等，误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。现将2009～2011年我科收治的3例布加综合征临床资料报道如下：

1 临床资料

病例1，女，52岁，农民。因“反复腹胀30年余，加重伴黑便，少尿1周”，于2009年10月12日来我科就诊，就诊前在当地医院一直按肝炎后肝硬化腹水就治。入院查体：慢性消瘦病容，贫血貌，皮肤及巩膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脏右肋下3 cm，剑突下6 cm，质中，有触痛，脾未及，移动性浊音阳性，双下肢中度压陷性水肿，白细胞（WBC）3.5×109/L，血红蛋白（Hb）90 g/L，血小板（PLT）9.8×1012/L；谷丙转氨酶（ALT）126 U/L，谷草转氨酶（AST）228 U/L，总胆红素（TB）27 μmol/L；乙肝两对半：HbsAb（+），余阴。 腹部 B 超示：肝硬化腹水，脾大。拟以“上消化道出血”、“肝炎后肝硬化腹水、脾大”收治消化内科诊治，后经磁共振血管成像确诊为布加综合征，因家庭经济困难，未能行手术治疗，住院经两次放腹水姑息治疗后，腹胀缓解，下肢水肿消退后自行离院，目前正在随访中。

病例2，男，34岁，农民。因“酒后反复呕血、黑便4天”于2010年3月2日来我科就诊。入院查体：血压（BP）16/10 kPa，贫血貌，巩膜及全身皮肤、黏膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脏右肋下3 cm，质中，无触痛，脾未及，移动性浊音阴性，下肢无水肿。 实验室检查：WBC 11.5×109/L，Hb 75 g/L，PLT 102×1012/L，ALT 23 U/L，AST 47 U/L，TB 64.7 μmol/L，乙肝两对半：HbsAb（+），余阴。胃镜：未见明确出血病灶，胃内见咖啡色液体附着。腹部B超未见异常。拟以“上消化道出血”收治消化内科诊治，后经腹部CT示：右肝静脉纤细，左、中肝静脉未显示，平扫中上腹主动脉前方见4.0 cm×4.2 cm大小软组织密度影，增强后为血管密度，并与肾静脉交通，左肾静脉明显增粗。腹腔干动脉造影见肝动脉血管明显增粗，脾动脉较小，将导管头置于脾动脉再造影，数字减影血管造影（DSA）延迟20 s，见脾实质染色，脾静脉明显增粗呈球形，但门静脉未显示，造影剂经肾静脉回流至下腔静脉。最后诊断为肝静脉广泛狭窄闭塞型布加综合征。患者因经济原因放弃进一步治疗。

病例3，男，42岁，农民，因“发现腹胀2年加重伴神志恍惚、纳差、乏力、少尿3天”，于2011年1月14日来我科就诊。否认有“肝炎”及“血吸虫”病史，有饮酒20余年史，平均每天半斤以上烈性白酒。去年同时期因“腹水”在首钢医院消化内科住院治疗，未能明确诊断。入院查体：慢性消瘦病容，贫血貌，巩膜及全身皮肤、黏膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脾未及肿大，移动性浊音阳性，下肢无水肿。实验室检查：WBC 15.5×109/L，Hb 105 g/L，PLT 5.8×1012/L，ALT 224 U/L，AST 338 U/L，TB 38.5 μmol/L，乙肝两对半及甲肝、丙肝抗体均阴性。腹部B超示：酒精后肝硬化腹水，脾大。双肾肿大、积水。拟以“酒精后肝硬化腹水、脾大、肝性脑病、肝肾综合征”收治消化内科诊治。后经腹部CT及磁共振血管造影，提示：肝左、肝右静脉显示欠清，下腔静脉出膈肌部明显狭窄，奇静脉、半奇静脉、下腔静脉肝段以下、腰静脉明显扩张，诊断为布加综合征。该患者及时作出了正确诊断，因侧支循环良好，故而症状不明显，目前正筹资行手术治疗。

2 讨论

George Budd（1845 年）和 Hans Chiari（1899 年）分别报道了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为布加综合征。

布加综合征的临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水，下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现基础上，常伴有下肢水肿、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。但患者临床表现出现的快慢、多寡及形式主要受病程的影响；急性者大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝肿大、门体侧支循环和腹水三联征。本病极易误诊为肝硬化、食管—胃底静脉曲张破裂出血等[2]。实验室检查前白蛋白（PAB）、总胆汁酸（TBA）、胆碱酯酶（CHE）、TB与谷氨酰转移酶（GGT）联合检测，能较早地反映肝脏合成、分泌、排泄及摄取功能的变化，是一组较敏感的反映肝脏受损程度的生化指标，有助于布加综合征的早期诊断、治疗以及预后判定。彩色多普勒超声具有无创、快捷、价廉，同时显示下腔静脉管腔结构和血流状况两方面的功能等优点，但其检查结果受操作者水平影响大，笔者认为可作为本病的筛查手段。螺旋CT及增强扫描是布加综合征的重要检查之一，无创性是其优点，但是有限屏气时间内扫描范围受到一定限制。DSA一直以来是诊断布加综合征的“金标准”，但有创性是它最大的缺点，且费用昂贵。随着近年来磁共振技术的飞速发展，血管流空效应、增强扫描技术、三维立体扫描、多序列成像等，日益显现其独特的优势，磁共振血管成像诊断准确性已不亚于DSA，兼具有无创性的特殊优点，并且检查费用已逐日下降，笔者认为可以作为布加综合征的首选检查手段。

近年来，随着布加综合征逐渐为人们所认识以及影像学检查手段的进步，该病发现率有明显增高的趋势[3-4]。因此，基层医生要提高对本病的认识及警惕性，以便降低误诊误治率，为一些患者提供选择合适血管介入手术治疗的良机[5-6]。

[1]梁扩寰.肝脏病学[M].北京:人民卫生出版社,1995:720-729.

[2]吴晓华,贾杰,吴涛,等.布加氏综合征9例误诊分析[J].中国热带医学,2006,6(4):652-653.

[3]戴少登,潘明,李发中.布加氏综合征诊断分析[J].医药论坛杂志,2007,28(15):44-45.

[4]许梅,张相燕,冯端兴.布加综合征1例报告[J].贵州医药,2009,33(11):1020-1021.

[5]祖茂衡.布加综合征的影像诊断与介入治疗[M].北京:科学出版社,2004:229.

[6]牛东军,田永振,杜永宏,等.布加氏综合征的诊断及手术治疗[J].山东医药,2004,44(36):27-28.