实例探究原发性血小板增多症之临床医治方法

谭 熹 肖佩玲

（湖南省人民医院血液肿瘤科，湖南 长沙 410005）

原发性血小板增多症是一种少见的慢性骨髓增生性疾病，并且易误诊。该病可导致血栓形成，导致栓塞症状，且有自发出血倾向，应引起广大医生的重视。原发性血小板增多症的临床症状主要表现为血栓或出血等症状，临床检验示外周血中血小板明显增多，功能出现异常，骨髓中的巨核细胞过度增殖[1]。因为此类疾病经常有出血现象的发生，因此该病又名“出血性血小板增多症”。本病的发病率低，发病年龄一般处于40～60岁，发生于小儿身上极为少见。现为探究原发性血小板增多症的发病特点，现笔者将对2008年11月至2010年2月期间48例原发性血小板增多症患者的治疗进行相关探究。

1 资料与方法

1.1 患者资料

从2008年11月至2010年2月期间在我科住院的原发性血小板增多症患者有48例，其中男性患者为36例，女性患者为12例，年龄＜20岁的有6例，20～40岁的有12例、40～60岁的有26例、60～80岁的有4例。48例患者都进行了以下检查：头部CT检查、颅内多普勒检查、血小板聚集试验、心脏超声波检查、腹部超声波检查、血尿便常规检查、骨髓涂片细胞学检查、凝血常规检查

1.2 致病因素

原发性血小板增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病，其巨核细胞-血小板占优势增殖的机制还不清楚。该病出血的因素是由于患者的血小板（血小板产生率是健康人的6倍以上）虽多，但血小板的功能存在很大缺陷，如血小板黏附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子活性减低等[2]。

1.3 症状表现

肝肿大患者有7例，脾肿大患者有12例，有血栓症状的患者有8例，有出血症状的患者有16例，有头晕、乏力等症状的患者有5例。

1.4 检查结果

1.4.1 血象

血小板的数量在（1000～3000）×109/L之间，其数量最高可达20000×109/L。患者血小板的形态一般情况下都是正常的，可是有小型以及畸形或者巨大型的，且经常聚集在一起成为一堆，偶尔情况下会见到巨核细胞碎片以及裸核。白细胞的数量一般在(10～30)×109/L之间，偶然的情况下可以达到(40～50)×109/L，但是一般的情况下白细胞的数量不会超过50×109/L。因为失血有不少数患者可出现低色素性贫血，红细胞大小不均匀，多染性、中心淡染、豪-胶小体以及嗜碱性点彩。

1.4.2 骨髓象

核细胞增生活跃或尤为活跃，巨核细胞增生特别明显，原始以及幼稚巨核增多，并且有大量血小板聚集成为一堆。

1.4.3 出、凝血试验

患者出血时间会延长，凝血酶原消耗时间变短，血块退缩不良。ADP诱导的聚集功能下降、肾上腺素降低、血小板黏附功能下降，但对胶原聚集反应一般情况下还是正常的。凝血酶原时间正常或延长，白陶土部分凝血活酶时间也会延长。

1.4.4 血清酸性磷酸酶、血尿酸、乳酸脱氢酶都会不同程度的增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性也会增高。部分患者因为血小板被破坏，很多钾离子双方在血液中，从而引起假性高血钾症。

1.5 医治方法

所有患者服用羟基脲，每天服用剂量为0.5～2.0g，通过肌内注射方式隔日为患者注射α干扰素300万U，治疗时间为3～6个月[3]。

1.6 疗效基准

“患者血小板的数量恢复正常，没有明显的临床表现”是判断疗效缓解的标准。“患者血小板数量和医治前相比下降50%且临床症状有减轻的趋势”是判断症状进步的标准。“症状不能获得部分缓解”视为医治无效。

1.7 医治效果

通过上述治疗，有3例脑梗死患者医治3个月后瘫侧肢体的肌肉力量显著恢复，脑梗死症状尚未复发。16例患者的出血症状全部消失。7例肝肿大患者肝部恢复正常，12例脾肿大患者脾脏恢复正常。其中有2名患者通过肌内注射方式注射α干扰素合并羟基脲的初期有轻度乏力且可忍受的流感症状。所有患者中有14例随访6个月，没有因为原发性血小板增多症致死的，也未发现急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征者。

2 病理探究

原发性血小板增多症是一种发病率较低的疾病，每年的发病率大约是每10万人中才有0.1个人，40岁以上的成年人为该病的易发人群[4]。表现症状因个体差异而呈现出多样性，症状轻的患者表现出头晕、无力；症状重的患者则有出血的症状或血栓形成，且出血的部位一般都是胃肠道，且易反复发作。由于该病发病率较低，加之又没有明显的临床症状，因此，错科收治的情况时有发生。本组患者中因为肝部肿大，黑便等症状被院外医生误诊为肝硬化，收入消化科患者有两例；因语言障碍、全身乏力、视力模糊等症状以脑梗死收入神经内科患者有3例，此3名患者后经血常规、骨髓检查、结合脾大等临床表现才确诊为原发性血小板增多症。可见该病的临床表现不典型，加之一些小型医院对此类患者接触较少，考虑欠缺周到，这些都为疾病的诊断带来了很大难度，因此，广大医务人员在临床诊断上一定要高度重视，方能防止误诊现象的发生。

本病的医治主要是改善微动脉和微静脉之间的血液循环，减少患者血小板的聚集，使用免疫抑制剂防止出血症状以及血栓的发生。本组48例患者使用α干扰素合并羟基脲，疗效显著，有效率达到了100%，对患者进行了3～6个月的医治观察，未曾发现梗死症状和出血症状。由于出血症状和血栓的形成与血小板的功能有着极为密切的关系，因此，应对该类患者血小板的数量和血小板功能进行定期随访，并采取积极的医疗措施，以防患者因为大量出血或者血栓症状而致死。

[1]王兆钺.原发性血小板增多症分子机理与临床研究的进展[J].血栓与止血学,2007,15(5)：33-34.

[2]罗宏山.血小板单采术、羟基脲、α干扰素合并治疗原发性血小板增多症临床分析[J].热带医学杂志,2005,5(4)：89-90.

[3]吴文,闫骅.羟基脲加干扰素治疗原发性血小板增多症的临床疗效研究[J].临床血液学杂志,2003,16(2)：61-62.

[4]于俊杰,孙淑芹,王英杰,等.干扰素和羟基脲治疗原发性血小板增多症的疗效观察[J].临床肿瘤学杂志,2006,26(3)：108-109.