特发性血小板减少性紫癜47例临床分析

潘佳琪 徐春林 李晓云 王京华

（哈尔滨医科大学附属第二医院血液科，黑龙江 哈尔滨 150001）

特发性血小板减少性紫癜47例临床分析

潘佳琪 徐春林 李晓云 王京华

（哈尔滨医科大学附属第二医院血液科，黑龙江 哈尔滨 150001）

特发性血小板减少性紫癜；临床特点；分析

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种免疫介导的血小板减少综合征，又称为免疫性血小板减少性紫癜，以血小板减少所致的皮肤黏膜出血为临床特征，是临床最为常见的出血性疾病。哈尔滨医科大学附属第二医院2007年9月至2009年6月收治ITP患者47例，疗效满意，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

哈尔滨医科大学附属第二医院2007年9月对2009年6月收治ITP患者47例，其中男16例，女31例，男女比例为1∶1.94，中位年龄45岁。病程长短差异大，最短3d，最长达20多年，平均16个月。患者出血的主要部位依次为皮肤（84.38%）、牙龈（52.46%）、鼻腔（27.88%）、月经过多（26.13%）、口腔血泡（21.12%）。实验室检查：治疗前血小板计数平均为（11.65±10.48）×109/L，血涂片细胞形态正常，未见幼稚原始细胞；47例作骨髓检查，骨髓增生活跃或明显活跃，巨核细胞增多者39例（82.98%）、正常8例（17.02%），均有巨核细胞成熟障碍、产板型巨核细胞减少。骨髓检查与临床对ITP诊断符合率100%。

1.2 诊断标准

符合全国第五届血栓与止血学术会议修订的ITP诊断标准：①多次实验室检查血小板计数减少。②脾脏不肿大或仅轻度肿大。③骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。④以下5项中应具有其中一项：a.泼尼松治疗有效；b.切脾治疗有效；c.PAIg增多：d.PAC3增多；e.血小板寿命缩短。⑤排除继发性血小板减少症。⑥ITP重型标准：a.有3个以上出血部位；b.血小板计数＜10×109/L。

1.3 治疗方法

一般治疗，出血严重者卧床休息，避免外伤。32例血小板计数（10～20）×109/L者：氟美松静脉滴注（10～20）mg/d静脉滴注3d，然后口服醋酸泼尼松（强的松）1mg/（kg•d）；10例血小板计数＞20×109/L者：口服强的松1mg/（kg•d）；均在血小板恢复正常后逐渐减量，以5～10mg维持治疗3～6个月。5例重症ITP：3例氟美松40mg/d，静脉滴注4d；2例地塞米松（氟美松）10～20mg/d联合丙种球蛋白（IVIG） 0.49g/（kg•d）静脉滴注3d，出血严重者输注血小板。

1.4 疗效判定

采用Peter和Robert的标准评定疗效①完全反应：血小板上升到100×109/L。②部分反应：血小板上升到（50～100）×109/L，③无反应：血小板＜50×109/L。有效率=完全反应率+部分反应率，分别在3d和7d判定疗效。

2 结 果

糖皮质激素的疗效：治疗3d的总有效率为30.68%，治疗7d的总有效率为62.87%。3例用氟美松静脉滴注40mg/d静脉滴注4d达到完全反应，2例氟美松10～20mg/d联合IVIG 0.49g/（kg•d）静脉滴注3d达到完全反应。47例患者随访1.5年，停用激素后，33例多次血涂片血小板维持在50×109/L以上，无出血表现，日常生活不受影响；14例再次出现皮肤黏膜出血，用激素治疗仍有效。

3 讨 论

ITP是一种获得性器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生了抗血小板自身抗体，导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，临床以出血和血小板减少为主要表现。目前仍然没有有力的临床和实验指标确切地诊断ITP，国内外指南均认为必须排除其他引起血小板减少的因素。

目前尚无根治ITP的方法，糖皮质激素仍然是迄今为止的首选治疗药物。传统疗法：泼尼松常用剂量为1mg/（kg•d），在血小板恢复正常后逐渐减量，以5～10mg维持治疗3～6个月，总有效率为88.9%，可使1/3患者长期缓解，但长期应用不良反应大。欧美指南认为ITP患者的病死率与正常人群无显著差异，更多的ITP患者死于感染而不是出血，目前的治疗用于有严重症状的患者而不是所有患者；治疗目的主要是使患者血小板计数提高到安全水平，防止严重出血，降低病死率，而不是使患者血小板计数达到正常，对ITP患者应该尽量避免过度治疗。临床观察严重出血现象一般仅发生于血小板计数＜10×109/L，而当血小板计数＞30×109/L时很少发生，因此治疗目的是使血小板计数维持在安全水平内以，避免发生严重出血威胁患者生命。Porteilje等[1]报道，ITP致死性出血的风险与致死性治疗相关并发症的发生率大致相当，在ITP的治疗方面已形成共识的一点是当血小板计数＞30×109/L，同时无明显出血表现，可不治疗。2003年Cheng等[2]首次提出使用大剂量氟美松的方法：有效率85%，长期缓解40%，反应率与传统治疗相似，不良反应可接受，避免长期使用糖皮质激素的不良反应，这种治疗方法己被欧美的权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗[3,4]。本研究中有3例患者用氟美松静脉滴注40mg/d，静脉滴注4d达到完全反应，取得了很好的疗效。IVIG具有封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板结合与吞噬作用，同时能抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体产生减少，总有效率为60%～80%。本研究IVIG联合皮质激素有效。

本研究结果发现，ITP的诊断强调排除其他引起血小板减少的因素、骨髓细胞学与ITP的临床诊断符合率高、传统的激素治疗方法不良反应大且存在过度治疗的情况。欧美指南强调病史询问和血涂片检查的重要性，治疗的目的主要是使患者血小板计数提高到安全水平，防止严重出血，降低病死率，尽量避免过度治疗；具有较高的参考价值和可操作性。

[1]Portielje JE,Westendorp RG,Kluin-Nelemans HC,et al.Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura[J].Blood,2001,97(9):254925-254954.

[2]Cheng Y,Wong RS,Soo YO,et a1.Initial treatment of immune Thrombocy- topenic purpura with high-dose dexamethasone [J].N Engl J Med,2003,349(9):831-836.

[3]George JN,Vesely SK.Immune thrombocytopenic purpura let the treatment fit the patient [J].N Engl J Med,2003,349(9):903-905.

[4]Cines DB,McMillan R.Management of adult idiopathic thrombocytopenic purpura[J].Annu Rev Med,2005,56:425-442.

R558+.2

B

1671-8194（2011）03-0088-02