伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫临床和脑电图

宁军娥

（山西省大同市第三人民医院脑电图室，山西 大同 037008）

伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT）又称儿童良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的部分性癫痫。其具有特殊的临床表现和脑电图特征，脑电图是诊断BECT的重要标准之一。现将2006年2月至2010年12月在我院行动态脑电图（AEEG）监测的46例BECT患儿的临床和脑电图资料进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组46例中，男29例（63.94%），女17例（36.96%）。发病年龄3～12岁，其中3～5岁5例（10.87%），6～9岁34例（73.91%），10～12岁7例（15.22%）。病程1d～3年不等。既往有高热惊厥史5例，癫痫家族史2例，难产史1例。所有患儿智力发育、精神运动正常，内科及神经系统检查均未见明显异常。46例患儿中，30例头颅CT，16例行MRI检查均正常。

1.2 临床表现

本组46例患儿发作均与睡眠有关，其中在入睡半小时至1h内发作者29例（63.04%），晨起欲醒时发作者15例（32.61%）；睡眠和清醒均发作者2例（4.35%）。发作形式：部分运动性发作30例（65.28%），表现为一侧口面部或同侧肢体抽动，伴唾液增多，不能说话，喉头发声，意识存在；部分泛化为全身性发作16例（34.78%），于口面部抽搐后，很快继发双侧肢体强直阵挛性发作，伴意识丧失。发作持续时间约1～5min，无癫痫持续状态。43例（93.48%）表现为非频繁发作，病程中平均发作1～8次，3例（6.52%）在短期内频繁发作，平均达2～3次/周。

1.3 方法

采用康泰医学系统CMS4000型16导动态脑电图仪，按国际10-20系统用火棉胶安置头皮盘状电极，单极导联作24h记录。监测前嘱患者安静闭目、清醒状态下在主机上先做常规脑电图描记20min，并过度换气3min及睁闭眼2次。监测中嘱患者及家属详细记录各项活动、睡眠时间及临床发作情况。取下记录盒以实时速度的20、40、60倍回放，分析清醒、睡眠及临床发作时的脑电活动及临床发作表现。脑电图诊断参照黄远桂[1]的有关标准。

1.3 诊断标准

按照1989年国际抗癫痫联盟所制定的癫痫综合征分类中儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波的诊断标准[2]。

2 结 果

本组46例患儿24h动态脑电图监测，在发作间期背景活动正常，睡眠结构正常。睡眠期均出现痫样放电，且以非快速眼动睡眠（NREM）Ⅰ、Ⅱ期为著，清醒期出现痫性放电者20例（43.48%），睡眠期痫样放电检出率比清醒期增加56.52%。痫样放电波形特点：中央和（或）中颞区、高波幅负相或负-正双相棘波、尖波或棘（尖）慢波综合，散在、成簇或连续出现，单侧或双侧出现。痫样波形仅出现于中央和（或）颞区者38例（82.60%），其中局限于中央区者4例，局限于颞区者8例（中颞区明显者5例），中央区和颞区均出现者26例，痫样波形除见于中央、颞区外，亦散在性出现于额、顶、枕区者8例（17.40%），但仍以中央-颞区波幅最高。放电仅局限在单侧30例（65.22%）；双侧放电或两半球相互转移者16例（34.78%），睁闭眼反应及过度换气诱发时局灶性放电未见明显变化。发作期脑电图表现：有2例（4.35%）监测到临床发作，表现为睡眠中口角向一侧歪斜并抽动，伴眨眼、流涎，意识清楚，不能言语，同期脑电图为起源于发作对侧中央颞区的低幅尖波、棘波节律，波幅逐渐增高，频率逐渐增快，波及同侧及对侧导联。

3 讨 论

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫（BECT）发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层，又称为儿童良性Rolanddic癫痫，是一种与睡眠密切相关的癫痫，1989年国际癫痫与癫痫综合征的分类将其归为原发性部分性癫痫综合征，2001年国际抗癫痫联盟重新提出的国际分类将其归入与部分性（局灶性）有关且与发病年龄有关的特发性癫痫[3]。病因尚不清楚，Gastaut 认为中央-颞区棘波是一种生理现象。Heijbel等认为，本病与脑发育不成熟有关，属常染色体显性伴年龄依赖性外显。人群发病率为21/10万，占各种儿童癫痫的15%～24%。其临床及脑电图均有独特的表现，发病年龄在3～13岁，5～10岁为发病高峰，约占75%，男性发病大于女性。本组发病年龄为3～12岁，6～9岁者最多，占73.91%，男孩略多于女孩，与文献报道一致。

BECT的发作与睡眠密切相关，本组除2例（4.35%）在睡眠和清醒时均有发作外，余44例（95.65%）发作均与睡眠有关，发作多在刚入睡不久或在晨起欲醒时，尤夜间入睡半小时至1小时内容易发作，和文献报道一致[4]。发作频率多数为间断性非频繁发作，本组占93.48%。个别患儿终生只发作1～2次，但有的患儿发作频繁，本组占6.52%。典型发作类型为部分运动性或感觉性发作，本组占65.28%，继发全身性发作本组占34.78%。发作主要累及面部、口咽部或一侧肢体。BECT的发作具有一些特征性的表现，如以一侧口面部为主的抽动，发作开始或发作中多数伴有喉中发声，流涎，患儿虽意识清楚，但吐字不清或不能讲话。若有上述发作表现时应高度怀疑本病的可能。因BECT发作多在睡眠中且时间短，常常未被家人及时发现，当泛化全身性发作时才来就诊。因此常被误诊为全身性发作。本组有5例被家长描述为全身性发作，其发作间期脑电图表现为中央-颞区限局性放电，结合脑电图的表现应定为部分性发作继发全身泛化。所以对此类患儿应详细询问发作初期表现，确定发作时的意识状态，并结合脑电图等检查以提高诊断的准确率。

脑电图是诊断本癫痫类型的根本依据。BECT发作间期脑电图具有特征性改变，表现为背景活动正常，睡眠结构正常，在一侧或双侧的中央-颞区反复出现单个或成簇的高波幅负相或负-正双相棘波、尖波或尖（棘）慢复合波。放电可局限于中央和／或颞区。这种棘或尖慢波在中央-颞区可以同步或不同步发放，或从中央-颞区扩散至额、顶、枕区，亦可从一侧移行至对侧，或两侧半球都有。本组脑电图表现与之相符。本组放电仅局限在单侧30例（65.22%）；双侧放电或两半球相互转移者16例（34.78%），其中8例（17.40%）可向四周扩散。这种放电与患儿的觉醒水平明显相关，当患儿哭闹兴奋时减少或消失，在困倦及睡眠期明显增多。这可能系睡眠时脑干网状上行激活系统对大脑皮层和边缘系统的作用减弱，使丘脑皮层的超同步放电增强，痫样放电容易释放。本组病例睡眠期均出现痫样放电，且以非快速眼动睡眠（NREM）Ⅰ、Ⅱ期为著，清醒期出现痫性放电者20例（43.48%），睡眠期痫样放电检出率比清醒期增加56.52%。符合BECT异常放电在睡眠期明显多于清醒期的特点[5]。因而睡眠脑电图记录对诊断至为重要，在临床工作中不应忽视，以防漏诊。

中央颞区放电呈现出高度的年龄依赖性外显，刘晓燕认为[6]多数患者抗癫痫药物仅能控制临床发作，但并不能消除脑电图放电，中央颞区放电一般持续到青春期前后才能逐渐消失。多数患者在13～16岁棘慢复合波数量逐渐减少，波幅逐渐降低，棘波变钝，最终融入背景活动中不能辨认，棘波最晚可在20岁以后消失。另外本组病例观察发现，BECT患者的痫样放电的数量与临床发作的次数、持续时间和病程长短没有必然的关系。且睁闭眼反应及过度换气诱发对痫样放电没有明显影响。本组有20例中央颞区频繁出现痫样放电，而其中16例（80.00%）临床发作次数每年少于5次。发作时间均小于5min，病程均小于3年。表明棘慢复合波的数量与临床发作的频度没有必然关系。

中央-颞区放电不仅见与BECT，也存在于约1.6%的正常儿童。此外，还可见于其他神经系统疾病、遗传性疾病和脑部病变如Rett综合征、脆性X综合征、儿童孤独症、脑瘫、脑肿瘤、Turner综合征等，但这些患儿神经系统检查常有异常发现，EEG多伴有背景活动异常或局灶性异常，头颅CT、MRI等影像学检查及遗传基因学检查有助于鉴别诊断。

BECT是各种儿童良性癫痫中预后最好的一种，根据患儿的发病年龄、发作形式及特征的脑电图改变，可做出正确、合理的诊断。对发作频繁的患儿予以抗癫痫治疗，特别是起病年龄小的患儿有一个长时间的癫痫活动期，应尽早进行抗癫痫治疗。常用药物为卡马西平、丙戊酸钠，可取得满意疗效，绝大多数不需要大剂量或多药联合应用。多数学者认为治疗的时间以2～4年为佳。本病预后良好，一般在青春期后停止发作，患儿的认知功能大多正常。

[1] 黄远桂,吴声伶.临床脑电图学[M].西安:陕西科学技术出版社,1984:157-158.

[2] Commission on Classification and Terminology of the Intemational League Against Epilepsy Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes[J].Epilepsia,1989,30(5):389-399.

[3] Engel Jr 著.周东,王颖译,吴逊译校.国际抗癫痫联盟委员会关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议[J].中华神经科杂志,2003,36(6):302-307.

[4] 谢德秀,史亚君,刘向,等.中央颞区棘波儿童良性癫痫脑电图分析[J].临床神经电生理学杂志,2006,15(2):90-93.

[5] 秦炯,刘晓燕,左启华,等.伴中央-颞区棘波灶的良性癫痫全夜睡眠脑电图研究[J].北京医科大学学报,1995,27(4):278-279.

[6] 刘晓燕.临床脑电图学[M].北京:人民卫生出版社,2006:326-335.