HELLP综合征10例临床分析

蓝美菊

(大化县人民医院妇产科 广西大化 530800)

HELLP综合征是以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点的重度子痫前期的严重并发症,常危及母儿生命。国内报道重度子痫前期患者HELP综合征的发病率约2.7%,国外为4%～16%[1]。本病母婴死亡率很高,母婴的结局与能否早期识别、尽快中止妊娠以及适当治疗等因素有关。本文对我医院2006年1月至2011年1月诊治的10例HELLP综合征进行回顾分析。

1 临床资料

1.1 一般资料

2007年1月至2011年1月在我院确诊的妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征10例。孕妇年龄26～34岁,平均28.7岁。孕周33～38周,平均35.5周。初产妇4例,经产妇6例。产前发病9例,产后发病1例。

1.2 诊断标准

HELLP综合征诊断根据丰有吉主编的《妇产科学》HELLP综合征的诊断标准[2],血管内溶血、肝酶升高、血小板减少3项全部符合为完全性HELLP综合征,3项中1项或2项异常诊断为部份性HELLP综合征。根据Mississippi的分类[3],将HELLP综合征分3级;血小板≤50×109/L为Ⅰ级,50×109/L＜血小板＜100×109/L为Ⅱ级,100×109/L≤血小板≤150×109/L为Ⅲ级。10例中完全性HELLP7例,部分性HELLP3例。`

1.3 临床表现

1.3.1 妊娠期高血压疾病症状和体征 10例HELLP综合征患者中9例有典型的妊娠期高血压疾病症状和体征,如头痛、头晕、眼花、视物模糊,尿蛋白及水肿(﹢)～(++++),血压160～180/100～130mmHg伴抽搐者2例;眼底改变5例。在7例完全性HELLP患者中,重度子痫前期5例、子痫2例;3例部分性HELLP患者中,轻度子痫前期1例。

1.3.2 特殊表现 10例患者中有特殊表现者7例,其中1例以右上腹疼痛或不适、恶心呕吐症状为主诉就诊,无典型的妊娠期高血压疾病症状。在7例完全性HELLP患者中有特殊表现者6例,包括剑突下疼痛或右上腹不适及乏力,伴有浓茶样尿和而新呕吐(呕吐物呈咖啡色)。在1例不完全性HELLP患者中出现剑突下疼痛。

1.3.3 并发症 7例完全性HELLP中并发弥漫性血管内凝血4例,脑水肿4例,急性肾功能衰竭1例,胎盘早剥2例,宫缩乏力性产后出血3例。

1.3.4 分娩情况 6例完全性HELLP患者和2例不完全性HELLP患者在确诊后12h内全麻下行剖宫产术中止妊娠,术中出血300～500mL。1例完全性HELLP及1例不完全性HELLP患者入院时因死胎宫口开全,经阴道顺产,出血500mL。

1.3.5 胎儿及围生儿情况 10例患者2例因胎盘早剥引起死胎、死产;活产新生儿7例,其中早产儿4例,早产儿中有2例重度窒息于24h内死亡,胎儿及围产儿死亡4例。

1.3.6 孕产妇预后 10例患者2例入院时产前已出现呼衰、心衰、DIC、脑水肿伴脑出血并脑疝、肾衰、多脏器功能竭死亡。7例在全麻下行剖宫产,1例入院时宫口已开全在局部浸润麻醉下侧切经阴道分娩,1例胎盘早剥死胎及时剖宫产后产妇脱险。6例产后出血,8例抢救成功的患者在终止妊娠后的上腹痛、头痛、黄疸、血尿、出血点症状1～3d消失,血小板和肝功能均于术后或产后72h恢复正常,肝酶ALT值均在产后6d恢复正常,术后或产后血压很快下降。病情好转或痊愈出院。

2 讨论

2.1 病发率

国内报道重度子痫前期患者HELP综合征的发病率约2.7%,国外为4%～16%。HELP综合征多出现于经产妇,以及25岁以上妊娠者,本组经产妇6例,均为25岁以上。

2.2 早期识别、早期诊断

HELLP综合征的临床表现缺乏特异性,不一定有妊娠期高血压疾病的前兆,常因伴右上腹痛或血尿、血便、恶心、呕吐等症状,往往易漏诊或误诊为妊娠合并内科其他疾病,因此早诊断、早治疗是提高治愈率、降低围生死亡率的关键。

Rath报道HELLP综合征主要症状为右上腹痛或胃痛伴恶心、呕吐、乏力,20%可以没有高血压,5%～15%可以有轻度高血压或没有尿蛋白[4]。本组病例9例有高血压,1例没有妊娠期高血压疾病的先兆,7例有上腹痛或上腹不适的症状,所以对妊娠期高血压疾病患者应高度警惕上腹部症状,另外,本组中3病例,入院时肝酶明显升高,血小板仅稍低于正常,但很快出现浓茶样尿。血小板也急剧降低,说明在妊娠期高血压疾病患者,如果出现明显的肝酶的升高,即使没有溶血或低血小板,也应高度警惕HELLP综合征,至出现溶血的症状(浓茶样尿)和血小板降低,往往病情已到了难以逆转的地步。

2.3 治疗策略

2.3.1 积极治疗妊娠期高血压疾病 因HELLP综合征常并发于妊娠期高血压疾病,其主要病理改变与妊娠期高血疾病相同,妊娠期高血压是引起本综合征的根本原因,积极治疗妊娠期高血压疾病有利于缓解HELLP综合征的发生及发展,故HELLP综合征一旦诊断明确,应积极给予解痉、降压、镇静、扩容和利尿等措施控制妊娠期高血压疾病的发展,减轻血管痉挛和内皮细胞损伤;同时应积极防治心衰、肺水肿、胎盘早剥及肾衰等严重并发症。针对重度子痫前期预防子痫发作首先静滴给予硫酸镁,推荐其负荷量为5g,20min以上静脉推注,以2g/h静脉滴注维持。

2.3.2 应用糖皮质激素 近几年来,大剂量糖皮质激素被更多的应用于HELLP综合征的治疗,并认为具有使血小板计数升高和肝酶降低的价值,同时具有促进胎儿肺成熟、降低围产儿死亡率,但国外的一项临床试验得出的结论是地塞米松治疗并不能改善HELLP妇女的结局[5]。本组10例HELLP综合征病例均给予地塞米松10mg静脉注射2次,从本组病例很高的死亡率来看,地塞米松对病情已进展到特别严重的患者治疗作用是有限的,由于本组早产儿的结局相对于母体要好得多,地塞米松对促胎肺成熟的作用是肯定的。

2.3.3 酌情输注血液制品 当血小板≤50×109/L时,特别≤20×109/L,有出血倾向,需立即终止妊娠者应输注血小板、新鲜冻干血浆,必要时给予冷沉淀,以补充凝血因子,减少出血。本文3例患者因血小板≤50×109/L,2例≤20×109/L联合输血小板1～2个治疗单位。7例患者输注血浆400～1500mL,5例患者输注浓缩红细胞2～8U,1例患者输注冷沉淀10U。本组经输注血液制品后病情多显著改善。

2.3.4 适时终止妊娠 此点至关重要。孕周＞32周或胎肺已成熟,胎儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者,应立即终止妊娠;病情稳定、孕周＜32周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者,可对症处理延长孕周,通常在期待治疗3d内终止妊娠。期待治疗的前提是有条件进行严密检测各项指标。期待治疗的潜在风险有胎盘早剥、肺水肿、急性肾功能衰竭、子痫、围生儿死亡等。终止妊娠是阻断妊娠期高血压疾病发展的根本措施,也是阻断HELLP综合征的主要治疗手段。本文有1例因入院时宫口开全而经阴道分娩,有7例剖宫产术。2例入院时产前已出现呼衰、心衰、DIC、脑水肿伴脑出血并脑疝、肾衰、多脏器功能竭死亡。2例因血小板减少有局部出血危险,故硬膜外麻醉应禁忌,因其有导致椎管外间隙发生血肿的危险,剖宫产术应采用全身麻醉为宜。

2.5.5 并发症的预防和处理 HELLP综合征具有很高的母婴并发症发生率,如DIC、胎盘早剥、急性心功能衰竭、肝肾功能衰竭等。为最大限度降低母婴死亡率,需积极合理治疗母婴并发症。本组2例死亡病例,1例死于脑出血、脑水肿,1例死于急性肾功能衰竭。由于对严重并发症的治疗非常困难,重度应放在预防上,关键是DIC的早期识别和积极处理,因为DIC是多种严重并发症的上游事件。一旦并发急性肾功能衰竭可进行血液透析治疗,而对并发症脑出血、脑水肿的处理相对棘手,当内科治疗无效出现脑干受压症状时,外科手术减压治疗值得探论[6]。

总之,HELLP综合征治疗的关键是早诊断、早治疗、尽快终止妊娠。适度把握保守治疗指征、积极促肺成熟、及时终止妊娠、主张较高剖宫产率分娩及产科、ICU强大技术可支持可改善母儿预后,提高母婴存活率。

[1]乐杰.妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2008:99～101.

[2]丰有吉,沈铿.妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2005:82～84.

[3]Rahaman TM,Wendon J.Sever hepatic dysfunction in pregnancy[J].Qjm,2002,95(6):343～357.

[4]Rath W,Faridi A,Dudenhausen JW.HELLP syndrome J J peri nat Med[J].2000,28(4):249～260.

[5]Fonseca JE,Mendez F,Catano C,et al.Dexamethasone treatment does not improve the outcome of women with HELLP syndrume a double-blind, placebo-comtrolled, randomized clinical trial J[J].Am J Obstret Gynecol,2005,193(5):1591～1598.

[6]李立,刘伟国.去骨瓣减压术治疗大脑中动脉梗死伴重度脑水肿[J].国外医学·神经病学神经外科学分册,2004,31(3):210～213.