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我国165例腹膜恶性间皮瘤临床特点

2011-02-09梁建华蒋祖福杨余沙

中国中西医结合外科杂志 2011年4期
关键词:腹水生存期腹膜

梁建华,蒋祖福,杨余沙

腹膜恶性间皮瘤(peritoneal malignant mesothelioma,PMM)又称原发性腹膜间皮瘤,是起源于腹膜间皮细胞,具有向上皮细胞和纤维母细胞双向分化能力的肿瘤,是一种少见的疾病。我们综合近10年来我国报道的腹膜恶性间皮瘤病例进行分析,以期提高对PMM的认识,对临床早期诊断有所帮助。

1 资料与方法

1.1 文献资料 以腹膜恶性间皮瘤为检索词,分别对中国期刊网全文数据库、维普资讯网中文科技期刊数据库在2000—2010年期间发表的中文临床报道进行检索。

1.2 纳入标准 报道的病例要有患者的一般资料介绍,有临床表现,有确诊的方法及病理检查结果。排除非原发于腹膜的恶性间皮肿瘤病例,并根据作者姓名、单位及其报道病例的时段,排除重复报道的病例。

2 结果

共得有效文献32篇,其中个案报道23篇,回顾性分析9篇,来源于20个省市。总报道病例165例,其中男93例,女72例,年例17~74岁。134例有大体病理类型的报道中,弥漫型104例,局限型30例。107例有首发症状报道的病例中,首发症状以腹胀、腹痛为最常见,其次为消瘦、乏力、腹块及纳差等。146例有腹水相关记载的病例中,仅有6例在就诊时无腹水,腹水性质渗出性122例,血性16例,乳糜性2例。158例病例中有相关B超及CT等影像学改变的描述,157例有阳性的改变。50例有明确记载病人首次诊断时发生误诊的情况,以误诊为结核性腹膜炎最多见,31例,其次是消化道肿瘤10例,妇科肿瘤6例,肝癌3例。165例中,共有71例通过剖腹探查取得了确诊,其次为腹腔镜活检59例,穿刺活检12例,腹膜活检11例,腹水细胞学检查10例,尸检2例。共83例病例有治疗方法的报道,散见于上述17篇文献中,治疗方法有肿块切除或部分切除,腹腔化疗或全身化疗以及上述方法的综合应用。共有75例病人有随访结果的报道,确诊后生存期自16 d至大于5年不等,约有35例病人存活超过1.5年。所以,估计经综合治疗后的病例,中位生存期约1.5年。但仅有9例病人存活超过3年,3例大于5年。有较长生存期的病例,均见于接受积极的综合治疗后的病例。

3 讨论

PMM是一种较为罕见的疾病,人群发病率为百万分之1~2。多发于40岁以上的人群,但各个年龄段均可发病。本病起病隐匿,临床表现多样,极易误诊,确诊时多为晚期,预后极差[1]。近年来通过电镜观察及细胞培养,观点基本趋于一致,认为间皮瘤来源于多潜能的间叶细胞[2]。

恶性间皮瘤的病因复杂,石棉接触史是公认的致病因素之一。动物模型及临床研究显示,毛沸石、微粒型的镍化合物、放射性核物质、猿病毒40(Simian vacuolating virus 40,SV40)等均与其发生有关,SV40独立或作为石棉纤维的协同因子诱发弥漫性恶性间皮瘤,已在动物模型中得到证实[3]。恶性腹膜间皮瘤早期无侵犯性,亦少转移。病情发展较迅速,在腹膜及网膜表面扩散,引起腹膜纤维性增厚和肠系膜缩短,形成广泛粘连和腹水[4]。腹膜间皮瘤主要沿腹膜匍匐样生长,很少直接侵入脏器内部,但可经血行及淋巴道转移,常见肝及淋巴结转移,少见远处转移。PMM分为局限型和弥漫型两型,局限型可见脏器及腹膜表面结节状肿物,多个结节可融合成一团。弥漫型常可见腹膜上有大小不一的暗红色或灰白色结节,常伴腹腔内广泛致密的粘连,使脏器成“冰冻状”。腹水是PMM最常见的影像学表现,但缺乏特异性,较易与卵巢癌、结核性腹膜炎、原发和腹膜转移性肿瘤相混淆,临床首次诊断率不高。对于PMM的诊断,除仔细分析临床表现外,主要靠病理诊断,并常需结合组织学形态、免疫组化以及电镜下的超微结构确诊[5-7]。腹水占首诊时临床表现的96%,且多为渗出性,并常伴有低热等表现,极易误诊为较为常见的结核性腹膜炎,占所有误诊病人的60%。尽管抽取腹水行细胞学检查简便易行,但除非有大量的肿瘤细胞脱落,否则腹水细胞学检查有很高的假阴性率。本组165例中,仅有10例通过腹水细胞学检查明确诊断,占6%。剖腹及腹腔镜探查活检是最为有效的确诊手段,本组近80%的病例通过上述方法取得明确诊断。可以预见,随着腹腔镜技术的广泛应用,腹腔镜探查将被更加频繁地使用。尽管PMM罕见,临床医生仍需对此疾病要保持足够的警惕,对于不明原因的顽固性腹水,应早期行剖腹或腹腔镜下探查,以明确诊断。

PMM尚无理想的治疗方法,其获得诊断时多属晚期,失去了手术完全切除瘤体的机会。大多数病人在获得诊断后1年内死亡,中位生存期为6~12个月[8]。瘤细胞减灭手术联合腹腔热灌注化疗及放疗,可以延长病人的生存期。腹腔内化疗常用的药物有氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素、顺铂、培美曲塞二钠等。有研究表明,经瘤细胞减灭手术联合腹腔热灌注化疗治疗后,有一半的病人生存期可达5年[9]。所以,积极的综合治疗措施,对PMM病人仍有一定的价值。

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