以神经系统病变为首发的六例恶性血液病实验诊断

迟玉丽 李颖博 姚颖杰

急性白血病尤以急性淋巴细胞白血病(ALL)易有中枢神经系统(CNS)浸润,引起白血病脑膜炎、脑瘤或脑病。其他恶性血液病亦可累及 CNS,引起中枢神经系统白血病(CNSL),但少见。我院自 2000年以来发现非 ALL型以中枢神经系统病变为首发症状的恶性血液病 6例,先分析如下。

1 临床资料

本组 6例均经骨髓细胞检查或组化染色确诊,均符合张之南主编的血液病诊断标准。临床资料见表1,血象和骨髓象见表2。

2 医技检查

行头颅 CT检查 3例,1例示左侧脑室周边部低密度病灶,边缘模糊不清,诊为左侧脑梗死(APL);1例示左侧脑多发小灶性梗死(CLL);1例示多发性腔隙性脑梗死,X线摄片示左侧 L5-6骨折和 T 457压缩性骨折,颅骨、耻骨、坐骨、股骨颈均有虫蚀样破坏(MM);2例 MRI示L1-6压缩性骨折(CML急变和)。行脑脊液细胞学检查4例,2例查到白血病细胞。

表1 6例 CNSL临床资料(例)

表2 6例 CNSL血象和骨髓象

3 讨论

文献报道 CNSL的发生以儿童ALL多见,成人急性白血病CNSL发生率约 1%。CML慢性期常无CNS受累,而急变时 CNSL发生率为 3%;CLL发生率低,一般发生在晚期。本组 1例发生在 CML急变期,1例发生在 CLL(IV)期。其发病机理为恶性血液病并发高黏综合征、高血细胞综合征以及白血病细胞在脑组织中广泛浸润所致。

MM直接侵及脑膜和CNS少见,以脑膜受累较常见,称为脑膜骨髓瘤或骨髓瘤脑膜炎,可发生于MM任何期,以IgG型多见(该患者IgG含量显著升高),常为颅骨溶骨性病变的扩展、浸润及 M蛋白的产生所致,预后差,生存期多小于 5个月。

以神经系统病变为首发症状的恶性血液病极少见,占髓外白血病的 2%～14%。可发生在白血病前、病程中或缓解期,亦可为复发的首发或唯一表现。因此,对原因不明的脑、骨髓、周围神经的急性病变患者,尤其伴有发热、贫血或血小板减少的患者,应考虑到恶性血液病神经系统浸润的可能,不能只根据影像学诊断意见即确诊为脑梗死。首先要检查血常规并涂片观察血细胞形态,及时进行骨髓穿刺及脑脊液相关检查,避免恶性血液病的漏诊、误诊,争取早诊断早治疗,延长患者的生存期。