腹膜后巨大脂肪肉瘤1例

张娅丽,全昌斌,敖国昆

(北京市解放军309医院 放射科,北京100091)

1 病例资料

患者男性,29岁。发现腹部膨隆2年伴消瘦3月入院。患者2年前无意间发现腹部膨隆,无不适症状;近3个月来进行性消瘦,体重减轻 15 kg,无食欲减退,无发热盗汗,无恶心呕吐以及无腹痛腹胀等,大小便正常。查体:腹部膨隆,可及弥漫性肿物,上至剑突下达耻骨联合,左到左侧腋前线,右及右侧腋后线,呈分叶状,边界不清,活动差。无腹壁静脉曲张,未见肠型及胃肠蠕动波,无压痛反跳痛肌紧张,肝、脾肋下未触及,移动性浊音阴性,全身浅表未触及肿大淋巴结。B超扫查:腹腔内巨大实性肿块,形态不规则,回声显著不均匀,部分实性区域可见丰富血流信号。由于肿块影响,腹膜后结构无法显示,肠袢间未见明显液性暗区。B超诊断:腹腔巨大占位性病变。CT扫描:腹、盆部饱满膨隆,内见一巨大混杂密度肿物,上至剑突下缘,下达耻骨联合上方,几乎占据腹盆腔80%的容积,大小约22 cm×27 cm×46 cm。其形态不规则,有分叶,包膜欠清晰完整,内部可见多囊或分隔状影,并多处含有脂肪密度影及少许条片状钙化,脂肪成分CT值-73--33 HU,软组织成分CT值20-45 HU。巨大肿物以膨胀生长方式为主,明显重度推压相邻腹盆腔脏器,其中肝脏右叶下缘明显受推压、内陷向上移位,胰腺及胃明显受推压、变形、向左移位,升结肠及横结肠受压向前下移位,小肠受压向下及向左移位,右肾前筋膜不清。增强后部分实性区域明显不均匀强化,病灶主要血供来自右肾动脉分支,部分来自于肠系膜上动脉分支,主要引流静脉基本与供血动脉伴行(图1-3)。CT诊断:腹盆部罕见巨大的混杂密度肿瘤,考虑为来源于右侧腹膜后含脂肪成分肿瘤,畸胎瘤可能性大,脂肪肉瘤待排。

手术所见:腹盆腔内80%容积被肿物占据,该肿物来源于右上腹膜后,呈分叶状,囊实性,有包膜,可见怒张静脉,活动差,重度推压周围脏器,肝胆向上移位,胰胃向左上移位,空肠、回肠向左下移位,升结肠及结肠肝曲位于肿物左前下方,并与肿物粘连紧密,不易分离。行腹膜后肿瘤完整切除术、右半结肠切除术。术后大体标本解剖:肿瘤47 cm×28 cm×20 cm,分叶状,重约 11 kg,剖面分割包裹,鱼肉样。病理报告:腹膜后间叶组织来源恶性肿瘤,肿瘤组织局部有粘液性质,可见分化较好的脂肪成分,脂肪母细胞少见,肿瘤细胞异型性明显,免疫组化示S-100阳性,符合混合型脂肪肉瘤改变,肿瘤组织侵及结肠浆膜,结肠两端切缘阴性。

图1 CT平扫:腹部巨大肿块,周边分叶,其内密度不均匀,似呈多囊状,并见少许点状钙化

图2 CT增强:肿块明显不均匀强化,实性部分明显强化,脂肪及囊性成分无强化,周围脏器受挤压,明显移位

2 讨论

腹膜后脂肪肉瘤多见于成人,好发年龄为40-70岁,由于腹膜后潜在间隙较大,肿瘤所处位置较深,早期临床症状隐匿,随肿瘤的生长出现占位及压迫周围组织、脏器,才出现相应症状,病人多以腹盆腔包块、腹胀就诊。此外,脂肪肉瘤具有侵袭性生长方式,它可伸入各种间隙内,也是其一大特点。Friedman将其分为3型:实体型、假囊肿型、混合型。根据肿瘤内脂肪细胞的分化程度、纤维组织或粘液性组织混合程度不同而有不同的CT表现[1]。当肿瘤以混合型存在,瘤体内出现钙化、囊变、坏死时,与含多种成分的畸胎瘤鉴别有一定的困难。

图3 CT冠状位:肿块成分复杂,体积巨大,上至肝脏下缘,将肝脏向上挤压、移位,下至耻骨联合层面,占据腹盆腔大部分空间

本例腹膜后脂肪肉瘤患者发病年龄较小,瘤体巨大,以膨胀性生长方式为主,实属罕见。本例CT检查有其特征性表现:以脂肪为主的混杂密度肿块影,内伴明显囊变及少许钙化,增强扫描实性部分明显强化,同时血供主要来自于右肾动脉分支。回顾分析本例患者年龄较小、病史长、一般情况好、肿瘤体积巨大、呈膨胀性生长而侵袭性生长不明显,瘤体内有脂肪、囊变及钙化多种成分,故术前诊断良性畸胎瘤可能性大,而忽略不同类型脂肪肉瘤的特点。本例术前B超检查仅诊断腹腔巨大占位,而CT的诊断价值远优于B超,不仅可以清楚地显示腹膜后脂肪肉瘤的来源、形态、内部成分和周边结构,定位、定性准确,而且增强可清晰显示其供血动脉,更有利于指导手术方案。

[1]周康荣.腹部CT[M].第1版.上海:上海医科大学出版社,1993.262.