颈静脉孔区神经鞘瘤的外科治疗进展

肖立崇

颈静脉孔区神经鞘瘤 (jugular foramen schwannoma,JFS)属少见、生长缓慢的良性颅内肿瘤。JFS起源于舌咽、迷走和副神经的神经上皮及神经鞘膜的雪旺氏细胞。这些神经从延髓发出后,先集结在颈静脉孔而后出颅,神经鞘瘤多在颈静脉孔处发生和发展,由于解剖结构紊乱并很难分辩肿瘤的神经来源,因而统称为 JFS。JFS临床上较为少见,约占颅内肿瘤的0.2%,颅内神经鞘瘤的 2.9%～4%[1]。与听神经瘤的发生率之比为 1∶24[2]。仅少数神经外科中心有相对较多的病例,一般不超过 15例。Samii[1]报道 16例;国内专家如毛颖等[3-5]分别报道 17例、21例和 24例。随着对该病的认识和影像学技术的提高,世界各国文献报道逐渐增加,但 Agrawal[6]在 2007年统计世界报道总例数也不超过 250例。JFS起病缓慢,从出现首发症状到就诊通常有数年时间。作者统计国内文献患者平均病程 3～5年;国外 Samii等[1]报道 16例病程平均 5年。患者平均年龄在 40岁左右;汪照炎[7]报道一组患者年龄较大,平均 58岁。肿瘤多为单发,肿瘤最大径一般在 1～5cm,平均3.5cm,国内文献报道肿瘤最大径可达 6.5cm和 12.5cm[8-9]。女性略多于男性[10]。Samii等[1,11-12]按肿瘤生长方向和颅内外累及程度提出 JFS分型方法,A型:肿瘤原发于桥小脑角,大部分位于颅内,颈静脉孔可有扩大;B型:肿瘤原发颈静脉孔区,并向颅内扩展;C型:肿瘤原发于颅外,向颈静脉孔区扩展;D型:肿瘤呈哑铃型,颅内外均有侵犯。

1 颈静脉孔区解剖

颈静脉孔为重要的颅底通道,其位置深在,解剖结构复杂,熟悉和掌握颈静脉孔内各神经血管之间的毗邻关系是施JFS手术的关键和基础。颈静脉孔是由枕骨的颈静脉切迹与颞骨的颈静脉窝构成的骨性管道,被纤维或骨性间隔分为传统的前内侧的神经部和后外侧部的血管部。神经部有岩下窦、耳蜗静脉和舌咽神经通过;血管部有颈静脉球、迷走神经及副神经通过。但颈静脉孔的解剖分区,目前尚不统一。刘庆良[13]记录了 Hayek和 Sharp对颈静脉孔的分区,Hayek主张将其分为前内侧的舌咽神经和后外侧的迷走神经、副神经和乙状窦;而Sharp则将其分为前内侧的舌咽神经、迷走神经、副神经和后外侧的乙状窦。前者注意了枕突间的分隔,后者则强调了颞突问的分隔。Katsuta等[12-14]将颈静脉孔分为 2个血管区和一个中间的神经区,即前内侧的岩下窦,后外侧的乙状窦和两者之间的舌咽神经、迷走神经和副神经,理由是没有任何解剖学标志分隔成所谓的 “血管部”和 “神经部”。这一分区能更确切地描述颈静脉孔的内容,有助于更好地理解颈静脉孔区特殊结构,满足显微手术的需要。

2 临床表现

Fukui[15]认为 JFS起源于第Ⅸ脑神经最多见,极少起源于第 X、Ⅺ脑神经。但是,临床上往往难以区别肿瘤生长于哪一条神经,即使在显微手术的条件下亦难区别[16]。颈静脉孔形状不规则性,是 JFS症状多变的解剖基础。同时尽管肿瘤起于颈静脉孔区,但并不总是出现典型的颈静脉孔综合征 (Vernet综合征),常与听神经鞘瘤相混淆,后期可出现后组颅神经以及三叉神经、面神经症状[10]。对多数 JFS患者随着肿瘤体积的增大,常出现面听神经受损[17]。杨振兴[18]报道听力障碍和面瘫最为多见,其次为舌肌萎缩和后组颅神经障碍,还有视力障碍,脑积水症状等。成侃[8]报道14例 JFS,A型 1例、B型3例、 C型 1例、 D型 9例。其中,面肌瘫痪 4例 (D型),听力下降 11例 (A型 1、 B型 2、D型 8),声嘶 12例 (B型 2、D型 9),吞咽困难 9例 (B型 1、C型 1、D型 7),斜方肌萎缩、胸锁乳突肌萎缩 7例 (B型 1、C型 1、D型 5),舌肌萎缩 6例 (B型 1、 C型 1、D型 4),小脑征 9例 (A型 1、 B型1、D型 7),锥体束征 5例 (D型 5)。综上所述,由于 JFS的神经来源、位置大小、生长方向和累及结构不同,其临床症状表现具有多样性。所以,不能仅以首发症状来推断肿瘤的起源。A型早期几乎无临床表现,肿瘤到相当大时多呈现后颅窝或桥小脑角综合征,B型患者表现为各种形式的颈静脉孔综合征,C型患者主要表现为单一神经麻痹和咽侧壁肿块,D型患者可出现 ABC三种类型的症状。

3 影像学诊断

传统 X线检查可见静脉孔扩大,很少见骨质破坏,但是由于各影像结构的投影相互重叠,导致该区结构模糊,不易分析。全脑血管 DSA造影,可以了解肿瘤的供血,以及邻近颈内动静脉、横窦、乙状窦等血管的受压移位情况,可显示肿瘤中等染色。MRA可替代有创 DSA评价颈静脉孔区肿瘤[19]。颈静脉孔区骨结构较多,头颅 CT检查易受伪影影响。然而,高分辨 CT(HRCT)、CT多层面重建 (MPR)、三维 CT重组(3DCT)的应用,可以真实地反映颅底各孔道的形态,清晰显示正常和病损的颅底孔裂、重要的动静脉、颅底肿瘤的范围、颅内外受累情况与周围的解剖关系[20]。CT已成为颈静脉孔区骨性结构的首选检查方法[21]。MRI无伪影影响,可以直接任意方向成像,能够从多方向观察孔道内外的神经血管结构及病变累及的程度和范围,有利于神经等精细结构的显示,能较好显示肿瘤形态、边缘及内部结构。对肿瘤的生长方向、部位更加明确,有助于选择不同手术人路。MRI是目前 JFS诊断最可靠手段,特殊 MRI检查序列、脂肪抑制技术有助于对病变的鉴别。

JFS所致扩大的颈静脉孔边缘多光滑、完整,边界较清楚,很少出现骨质改变。病灶密度多不均匀,瘤内可有大小不等的囊变区,常沿神经走向生长,多呈梭形,向下可延伸至颞下窝颈动脉鞘区,病灶较大时,可向上至桥小脑角区。同时,需指出的是正常的颈静脉孔两侧不对称居多,其中约 70%右侧大于左侧[21]。

4 手术及手术入路

以显微外科技术全切肿瘤,并保留或改善颅神经功能是JFS最佳治疗方法。JFS虽为良性肿瘤,而由于颈静脉孔区及其毗邻结构关系较为复杂,出入皆为重要血管、神经,颈静脉孔及其周围的骨性结构常有变异,JFS形态位置也多变,所以手术难度较大,肿瘤全切率低,术后并发症多。上世 80年代以前文献报道手术后死亡率在 9.1%～16.1%[22]。

随着显微外科技术、神经影像学及术中神经功能监护等相关领域发展,只要熟悉正常的解剖特点,全面掌握颈静脉孔区及其毗邻各结构间的关系,结合手术前详尽的影像学检查,根据肿瘤的性质、大小、伸展方向,选择恰当手术入路,在术中进行预见性的处理,JFS手术效果正在不断提高。目前到达颈静脉孔区的手术入路有多种,主要分为前方入路、侧方入路和后方入路三组,分别以颞下耳前颞下窝入路、耳后经颞入路和枕下远外侧入路为代表。但没有一种手术入路能适应各种类型的 JFS切除。Sam ii等[1]主张根据病变的不同类型选择相应的手术入路。A型肿瘤采用枕下乙状窦后入路;B型肿瘤有明显的后组脑神经症状,采用枕下入路联合经迷路后、迷路下入路,以方便结扎颈内静脉;C型或 D型肿瘤可采用颞下经颈入路,即 Fisch[11]提出的颈乳入路,以颞下窝入路直接暴露颈静脉管和颈部,能良好地控制邻近大血管。但该侧方入路需切除腮腺、磨去大部分岩骨以及移动面神经,可能造成听力及面神经损伤[17,23];B型或 D型肿瘤局限于颈静脉孔区者,可采用改良远外侧入路。

近年来,手术入路有逐渐向侧后发展趋势。枕下远外侧入路改良后有两种术式,远外侧经颈静脉入路和远外侧经髁入路。Gilsbach[24]通过扩大远外侧入路,经枕髁、旁枕髁、枕髁上暴露出颈静脉孔的内、外和后侧,明显减少手术创伤,利于面神经保护。何继军[25]认为,远外侧入路是从后方暴露颈静脉孔区,扩大了暴露视野及减轻脑干和小脑牵拉,手术路径大大缩短,适应于向颅内发展、起源为后组颅神经脑池段的JFS。Schipper[26]认为远外侧入路最大的优势在于不需暴露和转移面神经的前提下就可直接暴露颈静脉孔区肿瘤。成侃[8]认为远外侧入路适用于各型 JFS,结合近枕骨髁入路对 C、D型更好暴露;不破坏岩骨,保护听、面神经的解剖通路;直接暴露颈静脉孔前内神经部,接近肿瘤起源处;术毕颅底重建简单,明显减少手术创伤,优于颞下窝入路。也有学者认为远外侧经髁入路暴露颞下窝时比较困难,若肿瘤已经颈静脉孔向颞下窝及颈部延伸或侵润颞骨岩部造成面听神经功能受累时,即C、D型肿瘤,则需联合乳突一迷路入路、颞下窝入路等。裘明哲[27]主张涉及到对岩骨的处理,尤以颞下窝入路、扩大耳蜗入路为著。JFS可不损伤受累的神经和所确定的神经起源组织而被完整切除,手术时宜锐性解剖分离肿瘤与神经膜;肿瘤较大时,肿瘤生长使得Ⅸ～Ⅺ颅神经和颈内动脉及颈内静脉改变位置,可先采用颅外肿瘤大部切除,当能分辨肿瘤与后组颅神经、血管、颈静脉孔位置关系时,再行颈静脉孔扩大和打开硬脑膜切除颅内部分,以最大限度的保护后组颅神经。肿瘤向下延伸,需磨开舌下神经管口和枕骨大孔,注意保护舌下神经和椎动脉。乙状窦和静经脉已被肿瘤浸入填塞或肿瘤和管壁不能分离,则与肿瘤一并切除;否则给予保留管壁与肿瘤锐性分离[28]。欲保存颈静脉球的完整和有效控制出血,术中应逐层削磨骨质,并保留一薄片骨质于静脉壁上;颈静脉球出血时,应以小块肌片或明胶海绵贴敷止血。手术中磨除颈静脉突扩大骨窗时,尽量保留枕骨髁,以保证颅颈的稳定性。岩下窦通过岩枕裂中的纤维组织与颅骨紧密黏附,术中应注意岩下窦的损伤。施行经岩骨人路的手术时,警惕因高位颈静脉球所致的大出血[29]。对于术后残留和复发者,伽玛刀是安全和有效的治疗方法[30]。Muthukumar[31]报道采用伽玛刀治疗 17例JFS,但其长期效果和由于放射反应引起的颅神经功能障碍有待进一步观察。为了精确定位肿瘤和周边结构,有学者术中采用神经导航系统定位。术中神经电生理检测,实时了解神经功能,将有助于减轻术中对神经的牵拉损伤和提高肿瘤的切除程度[28]。

5 手术效果

并发症和相应的处理措施:多数 JNF可全切或大部切除,术后颅神经症状逐渐改善,但部分 JNF术后原有颅神经症状可加重,还有出现新的颅神经症状。A型 JNF术后出现的颅神经功能障碍多为一过性,而 B型与 C型 JNF即使术中解剖保留后组颅神经,术后出现的颅神经功能障碍也很难恢复。JNF手术并发症主要有颅神经损伤,脑脊液漏,脑积水和颅内感染。Samii[1]提出 JNF手术发生呼吸困难、声音嘶哑、吞咽困难,吸人性肺炎是最具危险性的并发症。由于迷走神经的根丝多,是最容易受侵犯的后组颅神经,如果多根神经麻痹尤其是舌咽神经合并迷走神经麻痹会导致严重的吞咽困难[32]。术中注意脑神经的保护,如果损伤可行端—端神经吻合并根据情况早期行气管切开以防术后呼吸困难、窒息危及生命。后组脑神经损伤导致咽喉部运动感觉功能障碍时,患者口鼻分泌物积聚易导致肺部感染,应积极预防和治疗。Nibu[33]认为脑脊液漏是颈静脉孔区脑神经鞘瘤术后最常见的并发症。为减少脑脊液漏的发生,术中严密缝合修补硬脑膜并用生物蛋白胶粘连,游离肌瓣填塞漏口;骨蜡封闭骨窗缘,填塞乳突小房,封闭咽鼓管开口及岩尖气房,带蒂肌瓣填塞无效腔;扩大的颈静脉孔用肌肉填塞,生物胶粘连;对分离的颈部肌群应严格解剖复位,术后局部应加压包扎,避免用力并使用脱水剂;持续性的脑脊液漏应及早打开术腔缝合痿口以免引起颅内感染。面听神经损伤多因手术入路为了增加暴露而移位面神经和磨开内听道,或损害乳突段或鼓室段的血液供应所致。远外侧入路没有破坏面听神经通路和内听道,仅为手术牵拉神经所致,因此对其功能影响很小,多能恢复[28]。

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