1例再生障碍性贫血合并Sweet综合征的护理

唐玉梅,张义超

Sweet综合征又称为急性发热性中性粒细胞皮病,是临床上较少见的皮肤病,其病因不明,可与恶性肿瘤并发。近来报道Sweet综合征与血液系统肿瘤及其他内脏恶性肿瘤有关,且多数为血液系统肿瘤,其中以急性髓性白血病最常见[1]。合并Sweet综合征的再生障碍性贫血甚为少见,为提高对本病特征的认识和护理水平,现将我科2008年12月收治1例病人的治疗与护理介绍如下。

1 病例介绍

病人,男,23岁,主诉乏力3个月,发热 2周,于2008年12月22日入住我科。查体:体温38.5℃,脉搏92/min,血压16/8 kPa,重度贫血貌,营养中等,左颌下一肿块直径约11.5 cm,质地中等硬,明显触痛。血常规:白细胞 5.2×109/L,血小板60×109/L,血红蛋白40 g/L。X线胸部透视示双肺纹理增粗。骨髓象:髓片外观油性脂滴易见,增生减低,造血细胞明显减少。临床诊断为慢性再生障碍性贫血。入院后即予抗生素静脉输入,3 d后体温持续不降,维持在38.5℃～40.1℃。12月25日加用地塞米松,体温明显下降,最高为37.8℃。28日病人在应用激素后第3天体温再次上升,最高达39.8℃,当日下午腹部出现大片脓疱,脓汁涂片革兰氏染色示阳性球菌,遵医嘱改用敏感抗生素,同时输血支持。30日上午病人体温39.5℃,并主诉肛门疼痛,查体无特殊,予 1∶5 000高锰酸钾液肛门坐浴。2009年1月2日病人肛门疼痛剧烈,遂请外科会诊,查体肛周后中线局部皮肤发红溃破有压痛,仍建议予1∶5 000高锰酸钾液肛门坐浴。6日肛周病灶明显加重,局部红肿、溃破,约4 cm×4 cm,同时臀部出现4处皮疹,为边缘清晰的圆形鲜红色皮疹,中心呈淡黄色,约2 cm×2 cm,皮肤科和外科会诊建议局部不需要特殊处理,继续静脉抗感染治疗。1月9日—1月12日观察,皮疹明显增大,轻压痛和触痛,边缘有一规则的鲜红色圆环,中心出现水疱,边界清。18日水疱开始吸收,皮疹中央出现脱皮,活检示真皮浅层血管扩张充血水肿,大量中性粒细胞弥漫浸润且伴核尘,表皮层中也可见中性粒细胞浸润。病理诊断为Sweet综合征,对激素敏感,予地塞米松 5 mg/d静脉输注,1周后体温正常,激素减量至2个月后停药。治疗后皮疹颜色较淡,褪皮结痂,局部见轻度色素沉着。停药后半年内又出现2次反复,均在感染后发生,皮肤损伤部位除臀部外,左颌下皮肤亦有类似的损伤,但皮损的的程度逐渐减轻,激素治疗效果仍满意,停药至今病情一直稳定,未再反复。

2 护理

2.1 心理护理 再生障碍性贫血合并Sweet综合征,由于再生障碍性贫血出现的症状和体征持续的时间较长,病人突然出现高热、皮疹等急症,病情进展迅速,加之病人对疾病知识的缺乏,常有紧张、恐惧、焦虑的情绪,伴有失眠,甚至对治疗的不配合。护士从一开始实施心理干预,主动向病人及家属介绍有关的疾病知识,并且用具体的实验室检查数据向病人展示疾病治疗的进展,消除病人的紧张、恐惧心理,以建立自信,积极配合治疗。2.2 保护性隔离 病人系再生障碍性贫血合并Sweet综合征,长期发热,机体免疫极度低下。护士严格执行消毒隔离制度,开窗通风每日2次,用1∶500的 84消毒液拖地、湿擦床单位每日2次。限制探视人数及次数。同时特别注意口腔﹑皮肤﹑肛周的清洁与卫生,督促病人养成进食前后﹑睡前﹑晨起漱口的习惯,保持皮肤清洁、干燥,勤沐浴、更衣和更换床单,睡前、便后用1∶5 000高锰酸钾溶液坐浴,每次15 min～20 min。护士严格执行各项无菌操作。本例病人停药后半年内又出现2次反复,均在感染后发生,故教育病人预防感染相当重要。

2.3 皮疹护理 保持床单位的整洁,给病人穿宽松、吸水性强的棉质病服,嘱病人禁用碱性肥皂、刺激性沐浴液清洗皮肤,指甲剪短,勿搔抓皮肤。同时密切注意皮肤破损、皮疹的形态、颜色及范围的进展情况。有水疱时不宜刺破,以防发生感染。实时的应用外用药物,擦药时动作轻柔,减轻病人的疼痛感。根据病人的面部表情及主诉,判断疼痛程度。疼痛剧烈时遵医嘱给予止痛药物,及时静脉输入抗生素。

2.4 发热的护理 病人发热期间,应嘱其卧床休息,适当降低室温促进其舒适。高热时根据医嘱予以药物降温或物理降温,并在半小时后重新测量体温。病人退热出汗时,及时更换衣服和床单。鼓励其多饮水,补充发热导致机体丢失的水分和增加细菌毒素的排出。同时注意电解质的补充。鼓励病人多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食,必要时遵医嘱静脉补充营养素或输血,以满足机体需要,提高病人抗病能力。持续发热时,配合医生进一步寻找常见感染病灶的相关症状或体征,如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等,做好标本的采集工作,特别是血液、尿液、粪便与渗出液涂片的细菌培养及药敏试验,为及时治疗提供有效的依据。

2.5 用药护理 糖皮质激素是治疗Sweet综合征的首选药物。其主要缺点是不良反应多和当减量及停药后的复发。据报道,复发率最高可达30%,导致疗程延长(有些病人甚至需要用药达数年之久)而使糖皮质激素应用的累计剂量较大[2]。长期应用激素的病人,一般胃肠道黏膜均有不同程度的损害,有些还并发消化道溃疡[3]。除给予病人抑制胃酸保护胃黏膜的药物外,还应注意做好饮食护理,做到定时、定量并给予易消化、高营养、无刺激性的食物,保持大便通畅。密切观察病人有无恶心、呕吐、腹痛等不适症状,及呕吐物和大便的量和性质。向病人解释激素减量及停药不慎的危害性,促使病人予以重视。根据医嘱合理指导病人动态调整激素用量。

3 讨论

Sweet综合征于1964年由RD·Sweet最先报道,具有突发性高热,外周血中性粒细胞增高,多发、不对称、疼痛性皮肤红斑,对类固醇激素治疗有效等临床特征。皮肤损害是诊断Sweet综合征的主要依据,典型表现为疼痛性红斑、丘疹或结节,易融合成边界清楚的不规则斑块,真皮浅层呈现假性水疱,皮肤损伤可发生于任何部位,以身体的上半部分及面部多见,可单发或多发且分布不对称。其组织病理学改变以真皮浅层密集的中性粒细胞浸润为特征,表现为弥漫性浸润或血管周围浸润,真皮乳头水肿,内皮细胞肿胀,小血管轻度扩张[4]。本例病人由于合并再生障碍性贫血,入院时未出现明显的突发性高热,典型皮损也出现的较晚,使得检查与诊断的重点集中在再生障碍性贫血的诊断上,忽略了Sweet综合征,从而导致一开始的漏诊。随着病人病程的推进,皮肤损害日趋明显,对其皮损部位组织进行病理分析后这才作出再生障碍性贫血合并Sweet综合征的诊断。本例再次显示了病理诊断对于Sweet综合征确诊的重要性。

左翠娥[5]曾报道,4例与血液病相关的Sweet综合征,皆通过皮肤活检确诊,其指出病人在治疗过程中,出现皮肤损害和不能解释的发热,不管外周血计数如何,应考虑是否患有Sweet综合征。确诊Sweet综合征依赖于皮肤活组织检查,且皮肤活组织检查应愈早愈好,必要时可反复进行。对合并Sweet综合征的再生障碍性贫血的治疗,一般在治疗再生障碍性贫血基础上首选糖皮质激素,常用泼尼松30 mg/d～60 mg/d口服[最初剂量可按 1 mg/(kg·d),晨起顿服],4周～6周后减为 10 mg/d。还可局部外用或皮损内注射糖皮质激素[6]。本例病人予地塞米松5 mg/d静脉输注,与文献报道的治疗相符。国外文献有报道秋水仙碱、碘化钾、环磷酰胺治疗Sweet综合征成功的案例[7],但都不作为首选 。本例病人随着再生障碍性贫血病情好转,Sweet综合征病情也能相应减轻。停药后半年内又出现2次反复,均在感染后发生,故对再生障碍性贫血合并Sweet综合征的病人,一定要加强健康教育,提高机体免疫力,预防感染是关键。

[1]苏明,何剑.Sweet综合征15例临床分析[J].浙江临床医学,2002,4:7.

[2]高丽,张斌,闫峰.Sweet综合征7例治疗体会[J].皮肤病与性病,2008,30(2):25-26.

[3]王宝春,刘萍.1例Sweet综合征的诊断及护理[J].现代护理,2007,13(3):284.

[4]杨继红,于亚平,史平,等.再生障碍性贫血并发Sweet综合征1例报告并文献复习[J].临床血液学杂志,2006,19(3):153-154.

[5]左翠娥.与血液病相关的Sweet综合征4例临床分析[J].中华全科医学,2009,7(4):395-396.

[6]Cohen P R,Kurzrock R.Sweet's syndrome:A review of current treatment options[J].Am J Clin Dermatol,2002,3(2):117-131.

[7]Evans AV,Sabroe RA,Liddell K,et al.Lymphocytic infiltrates as a presenting feature of Sweet's syndrome with myelody splasia and response to cyclophosphamide[J].Br J Dermatol,2002,146(6):1087-1090.