38例Chiari畸形伴脊髓空洞症的微创手术治疗体会

黄华东 黄海能 邓元央 罗起胜 符黄德 李传玉

我科2005年5月至2008年12月期间共收治Chiari畸形并脊髓空洞症患者38例，均行枕大孔区减压硬膜成形微创手术治疗，效果良好，现报告如下。

1 对象与方法

1.1 一般资料 我科收治Chiari畸形并脊髓空洞症38例。其中男23例，女15例，年龄8～20岁5例，21～30岁11例，31～40岁12例，41～52岁10例，平均(20±1)岁，病程6个月～4年，平均(2±0.4)年。

1.2 临床表现

1.2.1 感觉症状 肢体麻木10例，枕颈部疼痛活动受限12例，吞咽无力、饮水呛咳3例，发音不清2例。

1.2.2 运动症状 共济失调20例，眼球震颤3例，上肢无力11例，下肢无力5例，上肢肌肉萎缩15例，肌张力降低3例腱反射亢进3例，

1.2.3 植物神经损害症状 大小便障碍2例。

1.3 影像学检查 本组所有患者均行MRI检查，矢状位上一侧或两侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5 mm以下，最大者达15 mm。脊髓空洞多见于颈段与上胸段脊髓，可为一连贯的管形腔洞，或存在内部分隔。矢状位上空洞区域T1像呈脊髓中央低信号，T2像呈高信号。水平位上空洞多呈圆形，双腔形或多房形。X线摄片及CT扫描可显示有无颅底凹陷，寰枕融合，寰枢椎脱位，颅颈关节畸形及脊柱侧凸畸形等。

1.4 诊断标准 MRI是诊断本病的金标准。MRI不仅能清晰直观地显示后颅窝大小，蛛网膜下腔和脊髓空洞形态，时像对比动态MRI，T2加权能用于脑脊液流动形式研究，能鉴别活动性空洞腔液体与很少流动液体的流体动力学，是研究、诊断Chiari畸形的重要方法。一般在MRI矢状位将小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔平面以下5 mm作为病理改变的标准，3～5 mm 为界限性正常［1］。

1.5 手术方法 所有患者均行微创枕大孔区减压硬膜成形术。麻醉选择气管插管全麻，体位取俯卧位或侧卧位，头架或头钉固定头部，枕后正中直切口，切口上缘达枕外粗隆上1 cm，切口下缘根据小脑扁桃体下疝的程度而定。显露枕骨鳞部、寰椎后弓及部分棘突，在枕骨鳞部钻孔后咬除鳞骨、枕骨大孔后缘及寰椎后弓，根据病变的大小分别打开C1～C3椎弓及椎板，形成3.5 cm×4 cm骨窗。“Y”形剪开硬脑脊膜，小心打开枕大池蛛网膜，用双极电凝电凝下疝的小脑扁桃体使之回缩，必要时切除小脑扁桃体，分离两侧扁桃体之间的粘连，使第四脑室和两侧的小脑延髓外侧池形成交通。开通第四脑室正中孔，使脑脊液流出。取枕筋膜或人工硬脑膜行颅后窝硬脑膜修补。

2 结果

根据Tator评分［2］术后症状和体征的改善程度分为好转、稳定及加重，好转及稳定者为有效，无改变或加重者为无效。本组38例术后均获随访，随访时间6个月～3年，平均(1±0.8)年。其中症状好转和稳定35例，有效率为92.1%(35/38);无改变或加重3例，无效率 8.9%(3/38)。本组无死亡病例，空洞消失或基本消失者15例，较前减小者8例，无改变者3例。

3 讨论

Chiari畸形(Chiari malformation，CM)是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征，部分Chiari畸形患者合并有脊髓空洞症，可伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的骨性病变，导致后颅窝容积不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂多样的临床症状。脊髓空洞(syringomyelia，SM)为其常见并发症，受多种原因的影响，在脊髓内形成管状空腔，在空洞周围常有神经胶质增生，是一种缓慢的进行性的脊髓退行性疾病，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退与消失，而深感觉保存的分离感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。目前形成Chiari畸形较公认的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，或先天性发育畸形，如寰枕畸形，脊柱裂，神经管闭合不全等，或是后天继发因素，如损伤和肿瘤等，使得小脑扁桃体下疝进入椎管。Chiari畸形并发脊髓空洞的发病机理目前尚不清楚，国外学者认为主要有几种学说，包括脑脊液流体动力学说、颅内椎管压力分离学说和脑脊液的脊髓渗入学说。Oldfield通过动力学磁共振及术中超声技术的应用研究，认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区压力增高，蛛网膜下腔受挤而导致蛛网膜下腔不全梗阻或闭塞，脑脊液在该处的循环阻碍，使随着心搏产生的脑及脑脊液通过颅颈交界区的压力传递不能正常进行，在高位颈髓蛛网膜下腔产生压力波，使脑脊液通过脊髓血管间隙渗入髓内形成空洞。对颈髓的挤压使中央管内的液体向下运动，导致空洞不断向下发展［3］。蛛网膜下腔狭窄，脑脊液循环阻碍是Chiari畸形并脊髓空洞发病的关键环节。当下疝的小脑扁桃体随脑脊液的搏动而上下运动，蛛网膜组织受到挤压和摩擦，久而久之导致硬脑膜增厚，蛛网膜粘连，小梁结构消失，蛛网膜下腔塌陷闭塞，尤其以枕大池缩窄最明显，小脑延髓侧池等亦有不同程度的影响而缩小，导致枕颈部蛛网膜下腔的狭窄，引起脑脊液循环障碍。Chiari畸形并发脊髓空洞的治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。目前Chiari畸形并发脊髓空洞手术治疗的目的是恢复枕大孔区脑脊液动力学循环的通畅，同时解除小脑扁桃体下疝在枕大孔区对脑干及小脑的压迫［4］。对于Chiari畸形并发脊髓空洞的手术治疗存在多种方式，但大多学者认为对于Chiari畸形出现空洞患者应行减压性手术，但对于术中是否行硬膜剪开成形仍有争议，多数医生倾向于行硬膜剪开成形术，但有学者认为由于Chiari畸形患者环枕后膜增厚粘连且有钙化在枕大孔处形成缩窄环对下方的蛛网膜下腔及神经组织造成压迫，提倡在枕大孔区咬开骨质减压的基础上行环枕筋膜外层切开松解术，国外学者术中研究也发现仅行枕大孔区骨性减压及环枕筋膜划开后脑干听觉诱发电位在脑干区的传导有明显改善［5］提示该术式能有效解除对后脑的压迫。然而，我们发现在划开硬膜外层时往往会造成静脉窦不必要的出血，而且止血困难，常常需要全层切开电凝或全层缝合才能彻底止血，而枕大孔处环枕筋膜电凝止血或缝扎止血后均使硬膜狭窄皱缩，还存在一定程度的压迫。在硬膜成形术中由于有计划的全层切开硬膜可以做到全层缝合止血，同时采用自体或异体硬膜进行扩大修补可有效防止术后减压区域硬膜的狭窄皱缩，手术既能够解除对枕大孔区蛛网膜下腔的压迫，从而疏通了蛛网膜下腔，恢复脑脊液的循环。后颅窝小骨窗枕大孔区减压可以取得良好效果，并且减少术后并发症的发生。既往病例由于减压骨窗较大，虽然也行硬膜扩大修补，但术后并发症多，处理棘手。早期常见的并发症有:呼吸困难、发热、头痛、脑脊液漏、皮下积液、假性囊肿、无菌性脑脊髓蛛网膜炎等。而远期并发症主要是:复视、耳鸣、眩晕，颈部活动受限、共济失调等。原因考虑是:后颅窝扩大减压修补容易造成脑脊液漏、皮下积液、发热等症状。而且术中枕部肌肉广泛剥离，枕骨鳞部骨窗过大，小脑、中脑、延髓失去骨性支撑向后下移位，而扩大修补的硬脑膜同样起不到支撑作用，造成假性小脑膨出，外展神经、面听神经、三叉神经等多组颅神经受牵拉而出现一系列远期并发症［6］。微创手术后颅窝小骨窗减压、硬脑膜近乎原位缝合，可以去除枕颈交界区的骨性结构及增厚的寰枕筋膜对小脑延髓的压迫，又可对小脑、中脑起到支撑保护作用，减少其过度下垂、牵拉引起的一系列神经症状。同时术中肌肉分离较少，有利于患者术后颈项部运动的恢复［7］，有利于患者早日康复。

我们通过对38例患者的临床研究。认为枕颈部通畅的蛛网膜下腔重建是此微创手术的关键［8］，手术侧重于解除枕颈交界处的障碍，打通蛛网膜下腔的梗阻，恢复脑脊液的循环。手术时在显微镜下操作:照明充分、副损伤小、止血彻底，充分松解小脑扁桃体间及与延髓背侧的粘连，分离正中孔处的粘连，改善脑脊液从第四脑室、小脑延髓侧池循环的通畅程度，分离硬膜与蛛网膜的粘连，术中无血化操作及保持蛛网膜的完整可防止术后脑脊液漏的发生，是降低术后感染机率的关键，同时可有效防止出血进入蛛网膜下腔从而减少术后蛛网膜粘连的发生，此手术方式取得良好的治疗效果，并且明显降低并发症的发生。枕大孔区减压硬膜成形微创术在临床中值得应用与推广。

［1］李定君，游潮.Arnold-Chiari畸形的MR研究及临床应用.华西医学，2004，19(4):671-672.

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［3］Oldfield EH ，Muraszko K，Shawker TH，et al.Pathophysiology of syringomyelia associated with ChiariⅠmalformation of the cerebellar tonsils.Imp lications for diagnosis and treatment.J Neurosurg，1994，80(1):3-15.

［4］Schijman E，Steinbok P.International survey on the management of Chiari I malformation and syringomyelia.Childs Nerv Syst，2004，20(5):341-348.

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［6］Di Lorenze N，Palma L，Palatinsky E，et al."Conservative"cranio-cervical decompression in the treatment of syringomyelia ChiariⅠcomplex.A prospective study of 20 adult cases.Spine(Phila Pa 1976)，1995，20(23):2479-2483.

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［8］赵红宇，于宏伟，王成林.Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症125例手术治疗疗效评价.中国神经精神疾病杂志，2006，32(1):49-52.