非典型川崎病的临床诊治分析

杜燕

川崎病(kawasaki disease ，KD)［1，2］又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以急性发热出疹为主要表现的全身性自限性血管炎性疾病，全身各个脏器均可受累，以心脏及冠状动脉病变最为严重。由于病因未明，发病机制未完全清楚，诊断主要依靠病程中出现的一系列临床表现，对早期症状不典型者，尤其是在出现指趾端脱皮等特征之前早期诊断十分困难。现回顾分析58例患者的临床资料，总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我科2004年2月至2009年5月收治AKD 58例，其中男38例，女20例。起病后1～3 d入院13例，3～7 d入院35例，7～10 d入院10例;45例在急性期入院，13例在亚急性期入院;发病年龄5个月～12岁;其中＜1岁8例，1～5岁30例，5～10岁20例。四季均有发病，其中1～3月发病10例，4～6月发病15例，7～9月发病20例，10～12月发病13例。

1.2 临床表现 本组58例均有发热表现，其中稽留热25例、弛张热18例、不规则热15例。热程均＞5 d，持续6～10 d;45例出现皮肤损害，与病程2～3 d出现，持续1～4 d，表现为斑丘疹24例、猩红热样皮疹12例、荨麻疹9例;42例出现口腔黏膜改变，多于病程3 d～1周出现，持续6～14 d。口腔咽部黏膜呈弥漫性充血12例，口唇潮红干燥21例、皲裂6例、杨梅舌5例;球结膜充血38例，无脓性分泌物，与病程2～4 d出现;肛周脱皮25例，多与病程5～7 d出现持续5～12 d;手足皮肤硬性水肿14例，多与病程3～5 d出现，指(趾)端脱皮34例，与病程8～11 d出现;颈淋巴结肿大35例，病程3～4 d出现，持续3～7 d，单侧25例、双侧10例，无痛质硬;出现心脏损伤15例，心悸11例，胸闷2例、心律不齐3例，早搏1例，与病程5 d后出现。

1.3 诊断标准 典型KD病例应具备下列6项主要指标中至少5项:发热5 d或5 d以上;双侧球结膜充血;口唇和口腔的改变包括口唇干红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血;四肢末端改变包括发病初期手足硬肿、掌跖红斑，恢复期指趾端出现膜状脱皮;多形性皮疹，以躯干部为主，但无水疱和结痂;颈淋巴结非化脓性肿大。

1.4 辅助检查 白细胞总数及中性升高32例，血小板正常15例，在病程8～10 d全部升高;C反应蛋白升高38例，血沉均明显增快例34例;心肌酶升高31例;心电图示窦性心动过速24例、S-T改变8例，心律不齐3例，早搏4例;5例冠状动脉扩张。

1.5 误诊情况 误诊为上呼吸道感染12例，败血症3例，支原体感染及支气管肺炎各3例，颌下淋巴结炎7例、荨麻疹4例、传染性单核细胞增多症各2例。咽结合膜热10例，心肌炎6例。

2 治疗与转归

给于静脉注射丙种球蛋白，2 g/kg，静脉注射1次或每日400 mg/kg，连用3～5 d，同时口服肠溶阿斯匹林每日30 mg/kg，热退后减至每日3～5 mg/kg，症状消失、直至ESR，C反应蛋白恢复正常。49例经治疗症状体征消失，7例冠状动脉扩张者经治疗1个月后复查正常3例、2个月正常2例、3个月正常2例。

3 讨论

川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征，近年来发病率逐渐增高［3］。川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎，也是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素，且与青年时期的冠心病动脉硬化、心肌纤维化有相关性而日益受到重视。

川崎病的早期与一般发热性疾病相似，特征性的体征常常先后出现或出现较晚。对发热持续5天的患儿不能用感染解释时，应给予严密的临床观察，特别是对于疾病早期伴有咳嗽、腹泻等表现的患儿用抗生素治疗无效时，结合实验室检查，应考虑川崎病的可能;患儿有不明原因的发热，伴出现皮疹，颈或颌下淋巴结肿大，肢端硬肿或脱皮，眼结膜充血，口腔黏膜干裂及杨梅舌的多项表现即可考虑本病可能;发热儿童尤其对于5岁以下患儿应多加注意排除;血白细胞、中性粒细胞、血沉、C反应蛋白明显升高，应高度警惕川崎病的可能，而血小板的变化出现较晚;注意除外其他疾病，如猩红热、EB病毒感染、耶尔森菌感染、药物超敏反应、Steven-Johnson综合征、幼年型类风湿性关节炎以及麻疹等，因EB病毒感染及耶尔森菌感染也可存在冠状动脉病变，所以在临床工作中要特别注意排除;考虑川崎病的可能应及时行心脏超声检查，减少冠状动脉病变的发生。

［1］胡亚美，江载芳.实用儿科学.人民卫生出版社，2002:698.

［2］张小平.非典型川崎病的临床研究.华西医学，2006，21(1):78-79.

［3］薜海蓉。不典型川崎病13例临床误诊分析.中国基层医药，2004，11(10):1227.