胰腺实性假乳头状瘤CT影像分析(附6例报道)

朱厚明 高志艳

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)是一种罕见的良性或低度恶性胰腺外分泌腺上皮肿瘤，临床症状不典型，常常误诊。近年来随着对其认识的提高，临床诊断病例逐渐增多。由于其局部切除后预后较好，因此术前的明确诊断对手术方式的选择及预后的评估具有重要意义。本文回顾性分析6例经病理证实的SPTP，探讨其影像学表现，复习相关文献，旨在提高对SPTP的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组6例，男1例，女5例；年龄15～70岁，平均39.6岁，均为单发。2例临床表现为上腹胀痛不适，4例无症状，体检时偶发现上腹部肿块。由于认识不足，2例术前CT仅诊断为腹膜后囊实性肿块，定性较难。近期通过病理追踪以及对该肿瘤的认识加深，后几例术前较易正确诊断，从而能制定正确的手术计划。

1.2 检查设备与方法 6例均行CT平扫及增强检查，CT采用Siemens Emotion Duo双排螺旋CT扫描仪，扫描参数为：110kV，150mAs，层厚5mm，层距5mm，螺距1.95∶1，采用非离子对比剂碘海醇(300mg/ml)100ml经肘前静脉注入，注射流率3mL/s。行三期扫描，动脉期延迟30s，门静脉期延迟时间为80s，3min延迟扫描。

1.3 病理学检查 由术者记录术中病灶的部位、形状、大小、质地、肿瘤内出血囊变以及钙化部位、包膜是否完整、周围有无侵犯等。将标本固定后行苏木精-伊红(HE)染色，在低倍镜及高倍镜下观察。

2 结果

2.1 影像学表现 本组有5例位于胰尾，1例位于胰头，均呈圆形或类圆形肿块，肿块最大经4.5～10.6cm，平均7.5cm。部分病例有浅分叶，边界多较清晰，肿块均为囊实性，但囊实性成分比例不同，其中以囊性成分为主2例(图1)、囊实性成分相仿3例(图2)、实性成分为主1例(图3)。1例病灶中心斑点状钙化(图4)，1例肿块边缘点线样钙化(图2)。增强扫描：实性成分动脉期轻度强化，门脉期强化明显高于动脉期，包膜均有强化，但囊性部分均无强化。位于胰尾部的肿瘤胰腺实质均呈喇叭口样改变。6例患者胰胆管均未见明显扩张，腹膜后未见淋巴结肿大。

2.2 手术及病理改变 6例患者术中发现胰腺肿块均位于胰腺实质边缘，肿块为囊实性，内有出血和坏死，包膜均较完整。有1例瘤体包绕脾动、静脉剥离困难，术后病理证实为低度恶性，术中探查胰周肝脏腹腔及腹膜后均未见淋巴结转移。HE染色镜下：肿瘤细胞大小一致，呈片状、索状排列，部分区形成假乳头状结构，细胞无明显异型及核分裂象(图6)。

3 讨论

图1 A～C 平扫(A)示胰头部圆形囊实性肿块，以囊性成分为主，实性成分呈乳头状位于病灶周边，有完整包膜；增强扫描：动脉期(B)实性成分及包膜轻度强化；门静脉期(C)实性成分及包膜强化更明显，囊性成分无强化

图2 A～C 平扫(A)显示胰尾部肿瘤呈不均匀性，囊实成分相间存在，实性成分中可见小片状更高密度灶，包膜完整，肿瘤有浅分叶，边缘见点线样钙化；动脉期(B)实性成分及包膜有轻度强化；静脉期(C)实性成分强化程度略有增加，囊性成分无强化

图3 A～C 平扫(A)肿块位于胰尾部，呈椭圆形，较均匀稍低密度；动脉期(B)实性成分轻度强化；静脉期(C)实性成分强化更明显，其内见散在分布的小圆形囊变区

图4 病灶位于胰头部，呈囊实性，以囊性成分为主，见强化包膜，中心可见高密度钙化灶

图5 镜下见被覆双层上皮下假乳头状增生，肿瘤细胞多呈圆形，无明显异型；纤维性血管轴心可见黏液样变性，另见少许透明细胞(HE×40)

SPTP最早由Frandz描述，故又称Frandz肿瘤。患病率低，在胰腺肿瘤中约占0.31%～2.7%。好发于年轻女性，平均年龄30.7岁，罕见于男性及老年女性。病因不详，且性质多为良性和低度恶性的肿瘤，其可能的起源为胰腺多潜能干细胞[1]。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但以胰头及胰尾部居多。本组病例中有5例位于胰尾，1例位于胰头。有文献报道，SPTP偶发于后腹膜且与胰腺无关，甚有1例发生于肝脏[2]。

SPTP肿块常位于胰腺实质边缘，向腹腔及腹膜后实质脏器较少且相当空虚的区域生长，而突出于胰腺轮廓之外。肿瘤通常体积较大，多呈类圆形，表面多覆有完整纤维包膜。SPTP缺乏特异性临床表现，大多数患者为体检时偶然发现，少数患者伴有上腹部隐痛。大多数文献认为，肿瘤不论位于胰腺的任何部位，均无胆管及胰管扩张[3]。韦炜等[4]认为，很少出现胆管及胰管扩张主要跟肿瘤生长部位有关，但若病灶位于胰实质中心或生长空间相对狭小时，往往可以压迫并导致远端胰管扩张。

SPTP通常由不同比例的囊实性成分共同组成，早期表现往往为实性，随着肿块的逐渐增大，出现变性坏死，以及由于大量脆弱、薄壁的血管缺乏有力的支架结构，易发生出血，而形成囊腔，出血是该肿瘤的特征之一[1]。由于囊实性成分的比例以及分布方式不同，其表现可分为实性成分为主型；囊性成分为主型；囊实性成分均等型。本组病例中以后一型多见。肿瘤钙化亦不少见，Buetow等[5]报道CT发现30.8%钙化，均出现于肿块边缘。本组1例边缘呈线样钙化，1例病灶中心出现斑点样钙化。

CT增强检查：由于SPTP实性部分含有胶原纤维和纤维组织，因此对比剂在肿瘤实质中逐渐渗入，出现渐进性强化特征[6]。本组病例均行三期增强扫描，在动脉期实性部分有轻度强化，静脉期及延迟期强化较动脉期明显，包膜均有中等程度以上的强化，而囊性成分均无强化。

SPTP的组织学表现颇为一致：镜下实质结构均由实性区、假乳头区及两者过渡区以不同比例混合而成，假乳头区瘤细胞以纤维血管为轴心多层排列形成的假乳头结构是特征性改变及确诊的主要依据。

综上所述，SPTP具有如下特点：(1)为胰腺良性或低度恶性肿瘤，较少见。(2)多发生于年轻女性。(3)瘤体常较大，病理标本可见包膜。(4)肿瘤由囊实性成分组成，两者比例分布可各不相同，少数为单纯囊性或实性肿块。(5)瘤内可有出血或钙化，出血可位于囊性及实性部分，钙化多位于肿瘤边缘。由于SPTP的特征性临床及影像学表现，CT可对该病做出正确的术前诊断。但有时尚需与以下疾病相鉴别：如非功能性胰岛细胞瘤；胰腺囊腺瘤、囊腺癌；胰腺癌伴囊变；胰腺假性囊肿等。当肿瘤较大或起源于异位胰腺组织时，还应和原发性腹膜后肿瘤鉴别[3]。

[1]李卉,周康荣,曾蒙苏,等.胰腺实性-假乳头状瘤的影像学诊断[J].中华放射学杂志,2006,40(8):846-849.

[2]唐俊婷,赵爱莲,刘宁.胰腺实性假乳头状瘤九例分析[J].天津医药,2007,35(6):463.

[3]崔华,姚晓群,杨小军,等.胰腺实性-假乳头状瘤CT诊断[J].实用放射学杂志,2006,22(12):1477.

[4]韦炜,程涛,罗英姿.胰腺实性-假乳头状瘤的MSCT诊断[J].临床放射学杂志,2009,28(5):656-658.

[5]Buetow PC,Buck JL,Pantongrag-Brown L,et al. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas:imaging-pathologic correlation in 56 cases[J].Radiology,1996,199(3):707.

[6]逢利博,刘少春,崔俊凯,等,胰腺实性假乳头状瘤的CT表现[J].中国医学影像学杂志,2006,14(4):295.