胸腔巨大孤立性纤维瘤CT诊断(附2例病例分析)

邓克学 许实成

【病例资料】病例 1:患者男性62岁,患者“反复活动时胸闷、气促一年”,胸片提示右下肺巨大占位,体检右下肺叩呈浊音,听诊呼吸音减低。CT检查:右侧胸腔见一巨大软组织影,边界清晰,病灶呈软组织密度,病灶中央区域可见散在斑点状钙化,病灶大小为18cm×11cm,增强后病灶呈明显不均匀强化,MIP显示病灶内迂曲增粗肿瘤血管,MPR重建显示肿瘤巨大,对侧肺组织压缩呈膨胀不全,压缩肺组织强化。手术结果显示:肿块位于右下胸腔,与肺组织关系密切,粘连紧密,与胸壁、纵隔有束带状粘连,肿块质韧,大小约20cm×15cm×15cm,表面分叶,瘤体血供丰富,包膜完整,分离肿块见肿块与上肺后段,下叶后基底段粘连严密。病理结果提示:右胸腔孤立性纤维瘤。瘤细胞呈梭形,束状或编织状排列伴间质胶原化及变性坏死,核分裂像不多见。CD 34(+),S100(-),bcl-2(+),SM A(-)(图 1)。

病例2:患者男性65岁,胸闷半年余,右侧呼吸音明显减低。CT显示:病灶位于右侧胸腔,占据整个胸腔内,病灶呈等密度,未见钙化,增强后呈明显均匀强化,冠状面重建显示肿块呈类圆形巨大占位,边缘光滑,肺组织压缩明显,呈均匀强化的肺组织压缩在肺门旁,病灶与肺组织间界限清,可见假包膜征影。手术结果显示病灶位于右下胸腔,表面光滑,界清,有一幕帘与膈肌相连,幕中可见血管,右肺膨胀不全,病灶与肿块有少许粘连。病理显示 (右侧胸腔)孤立性纤维肿瘤,瘤细胞呈梭形,细胞轻度异型,核分裂像少见,索状排列,间质、胶原纤维增生伴玻璃样变,免疫组化:CD 99(+),V im(+),CD34(+),SMA(-),S100(-),CD117(-)。

【讨论】

1.孤立性巨大胸腔纤维瘤的组织发生与临床

Wagner第一次提出孤立性纤维瘤,在1931年Klemperer和Rabin发现起源于间皮下纤维,多源于脏层胸膜,突入胸腔内生长,呈局限性肿瘤生长,与弥漫性胸膜肿瘤不同,1952年,Clagett等[1]以局限性纤维间皮瘤命名以区别通常常用的胸膜间皮瘤(与石棉相关)。目前孤立性胸膜纤维瘤其组织学发生仍然不明。为避免与胸膜间皮瘤加以区别,目前使用孤立性纤维瘤。

孤立性胸膜纤维瘤少见,仅占不到5%,其中2/3来源于脏层胸膜,1/3来源于壁层胸膜,且稍多见胸腔下部,本组2例均发生在胸腔下部,呈巨大占位。可发生于任何年龄,各年龄组均可发病,大多数病人为45～65岁,男女发病概率相等。与石棉接触无关。大约54%的病人临床无症状,生长缓慢,文献报道最长可达20年。40%的病人出现咳嗽、呼吸困难或胸痛等症状,少数病人出现典型的伴发症状包括肺性肥大性骨关节病、杵状指或低血糖症状[2]。本组2例病人均为呼吸困难体检发现,而未见肺外骨关节病征象,也可能是由于病例较少的原因。

2.胸腔巨大孤立纤维瘤的CT表现

本组胸膜巨大孤立性纤维瘤CT有以下特点:①肿块均呈巨大明显占位,病灶几乎占据整个半侧胸腔,呈圆形2例,肿块边缘锐利;②肿块密度均匀,与肌肉密度相当,1例瘤内可见斑块状钙化,肿块中央无不均匀坏死;③增强后肿块呈明显均匀强化,瘤体富血供,MIP可见肿块内明显迂曲肿瘤血管;④三维重建显示肿瘤推移周围结构而非浸润,肿块向对侧肺组织移位,并见肿块边缘逐渐变窄;⑤不伴胸腔积液;⑥相邻肋骨无破坏。本组病例报道与既往文献报道相似[1-5]。8%～17%的病人合并胸腔积液,但少数情况下局限性纤维瘤可侵犯胸壁造成骨质破坏或出现多发性病变。

3.诊断及鉴别诊断

CT检查有助于确定巨大孤立胸膜纤维瘤的起源和范围,但这对于CT诊断并不具有特征性表现。但有一定特征征象提示巨大孤立胸膜纤维瘤,包括孤立性胸腔内巨大肿块,肿块呈软组织密度,增强后呈明显均匀强化,肿瘤呈纤维化富血供改变,边缘锐利,有时肿块可呈分叶状,无胸壁侵犯等可作出诊断。但对于胸腔内巨大占位病变,除了与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别外,还需与胸腔内下列疾病鉴别。

3.1 胸腔陈旧性血肿机化:此类病变很少见,病变可能为结核经药物治疗后,大多有外科手术治疗史,有的病变存在数十年以上。占位征象明显,可占据半个胸腔,呈类圆形,边缘锐利光整,发生机制不清,可能是初次出血后形成的镜下出血不能吸收,由于反复机化及纤维包膜下新生脆弱血管形成新的出血,加上机体的凝血等诸多因素的影响而形成。CT显示病灶内密度不均匀,壁不同程度的增厚,可见斑点状钙化,病灶边缘大多可见环形钙化,增强后病灶不强化且灶内不见任何肿瘤血管影;此类病人追问病史均可能曾经有胸部外伤史[6,7]。

3.2 胸腔神经源性肿瘤:神经源性肿瘤(神经鞘膜瘤)好发于四肢及躯干等体表,发生在胸部的仅占2.3%～6.6%,发生在胸膜上的神经鞘膜瘤非常少,容易误诊,多起源于脊神经,病灶多位于后纵隔脊柱旁区,少数来源于肋间神经、迷走神经和膈神经;病灶呈孤立性结节影,边缘光滑,密度均匀,类圆形致密阴影,软组织肿块紧贴外侧胸壁,肺组织明显受压,肋骨受压变形,可伴骨质破坏,病灶边缘光滑或边缘毛糙,病灶强化不均匀,内见囊性坏死,CT病灶密度类似或稍低于肌肉,增强后可出现轻微强化,囊变区密度更低,无强化。而神经纤维瘤最常见神经纤维瘤病Ⅰ型或多发的丛状神经纤维瘤CT上稍低密度,增强后强化不均匀[8]。

3.3 钙化纤维假瘤:属于罕见的良性肿瘤,与胸膜局限纤维瘤不同,发生于儿童和年轻人,常常发生于先前的炎性病变,病灶内含有大量的沙粒样钙化,可呈孤立性或多发性[9]。

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3.相世峰,邱乾德 .胸膜孤立性纤维瘤的CT表现.实用放射学杂志,2008,24:617-619

4.姚洪祥,张金山,白友贤,等 .胸膜孤立性纤维瘤的CT表现 .中国医学影像学杂志,2006,14:406-409

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