Arnold-Chiari畸形并胸 1～3髓内室管膜瘤 1例

许国文

(河北省黄骅市人民医院,河北黄骅 061000)

患者男,50岁。2 a前因“右上肢麻木半年”入院。首次入院查体:右上肢及右胸背触压觉、痛觉减退,深反射正常,四肢肌力 V级,双侧巴氏征(-)。MRI:颈髓内条带状长 T1长T2信号影,小脑扁桃体下疝。临床诊断:Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞。于全麻下行枕下减压术,术后麻木症状减轻。半年前患者出现右下肢麻木伴力弱,查体:神清语利,右胸及右下肢触压觉、痛觉减退,四肢肌张力适中,右下肢肌力V-级,余肢体肌力 V级,左侧肱二头肌、肱三头肌、膝反射及跟腱反射及右侧膝反射亢进,双侧巴氏征(-)。复查 MRI:颈髓内条带状长 T1长 T2信号影,枕下减压术后改变,胸 1～3髓内占位,考虑室管膜瘤。入院后在全麻下行 C7～T3后正中入路,室管膜瘤近全切除术,术后病理诊断:室管膜瘤。MRI:胸1～3椎管内可见混杂信号影,上下节段脊髓内可见条状长 T1长 T2信号影,椎体后部呈术后改变。术后患者恢复良好。

讨论:Arnold-Chiari畸形和髓内室管膜瘤均为脊髓空洞症的常见病因,行MRI检查可明确脊髓空洞症上下界,必要时应增强扫描以防漏诊及误诊。慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征结合 MRI表现,本病不难诊断。须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别,如颅底凹陷、寰枕融合、寰枢椎脱位等。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状,一般无小脑及颅压增高症状,借助X线及其他影像学检查诊断不难。手术是治疗该畸形最主要的手段。早期主要采用单纯颅后窝减压术和空洞脊蛛网膜下腔分流术,后期治疗主要采用后颅窝小骨窗减压+软脑膜下小脑扁桃体部分切除术 +硬脑膜成形术,单纯颅后窝减压术。手术方式有多种,后颅窝减压术+硬膜囊扩大重建术是较为理想的一种术式。