以肌肉疼痛为主要表现的多发性肌炎 2例报告

刘明岭,沈 鹰,常向明,陈志煌,冯书梅

(中国人民解放军广州军区总医院,广州 510010)

病例 1:患者女,17岁,因双侧髋部疼痛 1个月于 2008年 2月 29日就诊我科。患者于 2008年 1月 27日开始出现右侧髋部疼痛并放射至下肢,活动尚可,未引起重视,3 d后双侧髋部出现疼痛,无放射痛,夜间尤甚,行走困难,就诊于当地医院。腰部 CT:腰骶部各椎间盘未见明显突出。未予系统治疗,后病情加重,双下肢不能行走,逐渐出现右肩、右肘、双膝关节疼痛,前往附近医院就诊,考虑为“强直性脊柱炎”。给予抗免疫、止痛等治疗,患者症状缓解后出院。数日后患者髋部疼痛加重入我院,入院时精神尚可,疲乏,双髋部疼痛,夜间尤甚,不能行走,不能翻身,双膝关节、右肩、右肘均有疼痛,诉患病以来脱发严重,无口腔溃疡、无光过敏。既往体健,无特殊疾病史,无家族病史。查体:体温36.5℃,轻度脱发,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺腹未见异常,双侧髋关节外侧、左侧腹股沟处压痛明显,左侧髋关节轻度肿胀、局部皮温正常,双膝屈曲受限,不能行走,直腿抬高试验(+)。辅助检查:血常规示:WBC 3.12×1012/L,Hb 93 g/L,PLT 355×109/L,余正常。尿常规,肝、肾功能正常。胸片、腹部超声未见明显异常。风湿三项:类风湿因子 30.4 IU/m l,C反应蛋白 51mg/L,血沉 127mm/h。HLA-B 27、ENA抗体、血管炎四项阴性。谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶及同工酶、肌酸激酶及同工酶正常。肌电图示肌源性损害。骨盆CT示:①双侧腰大肌、髂腰肌肿胀,密度减低,考虑为变性、水肿可能。②双侧骶髂关节及股骨头改变。MRI示:骨盆诸肌肉、骨质改变,考虑与免疫有关的肌肉骨质病变。病变肌肉病理示:L4椎旁竖脊肌横纹肌组织,肌纤维退变、轻度萎缩,间质纤维脂肪组织增多,多量淋巴细胞、浆细胞浸润,局灶呈肉芽肿性炎改变,小血管慢性炎改变,考虑为炎症性改变。诊断为多发性肌炎。给予大剂量强的松片 60 mg/d抗炎、甲氨喋呤片 15mg/周抗免疫治疗后髋部疼痛明显减轻,但出现双下肢无力,仅可缓慢行走。多次复查血沉、C反应蛋白逐渐下降。出院时复查血沉 20mm/h;C反应蛋白 8.72mg/L。MRI示:诸肌肉及骨质多发病变范围明显较前缩小,现骨盆诸肌肉不同程度萎缩,尤以髂腰肌为著。

病例 2:患者女,27岁,因右臀部剧痛 7 d,于 2009年 2月 14日就诊我科。患者于剖腹产后第 4天无明显诱因突然出现右臀部疼痛,难以忍受,不可触碰,部位固定,不能翻身及行走,伴右下肢外侧放射痛。外院查风湿三项、骨盆平片等未见异常,予消炎止痛及理疗后症状无明显缓解。既往体健,于 2009年 2月 3日在外院予腰麻加强化麻醉行剖宫产术生下第 2胎,第 1胎为顺产。查体:体温 36.8℃,强迫平卧屈膝位,全身浅表淋巴结未扪及肿大,心肺腹未见异常,腰部轻压痛,臀部压痛明显。辅助检查:血常规示:WBC 12.3×109/L,PLT 498×109/L,余正常。尿常规,肝、肾功能正常。风湿三项:C反应蛋白 27.20mg/L,类风湿因子 20.0 IU/ml,血沉 115 mm/h。 HLA-B27、ENA抗体阴性。 肌酶均未见异常。肌电图无明显异常。骨盆 MRI示:右侧骶髂关节、右侧髂肌、梨状肌改变,考虑为炎症。梨状肌活检示:少量横纹肌组织,部分区域横纹模糊,诊断为多发性肌炎。给予甲泼尼龙片(甲强龙)36mg/d。第 2天患者疼痛明显好转,3 d后可坐起,1周后患者可自行行走。

讨论:多发性肌炎是一组原因不明的以骨骼肌为主要受损部位的全身性自身免疫性疾病。临床特点是四肢近端肌群、颈肌群及咽肌对称性进行性肌无力、萎缩和疼痛,血清肌酶谱活性增高,肌电图呈肌源性损害,肌肉活检为横纹肌变性、坏死、再生和非特异性炎症改变。我国多发性肌炎并不少见,但发病率尚不清楚。本文 2例患者有较多的相似之处:①均为年轻女性,无特殊疾病史;②病史短,起病较急;③最初均以髋部肌肉疼痛为主要表现,疼痛消失后突出了肌无力症状;④肌酶均正常,Jo-1阴性;⑤MRI提示病变肌肉有炎性改变,同时骶髂关节骨质有破坏;⑥无内部重要器官表现,如心、肺、消化道表现等;⑦未出现并发症,预后良好。

据报道,多发性肌炎出现肌肉疼痛的约占总数的一半,提示多发性肌炎除表现为肌无力外,肌肉疼痛也是常见的症状。本文 2例开始只表现为肌肉痛,肌无力的症状存在,只是被疼痛所掩盖,给临床诊断带来一定的困难。多发性肌炎肌酶不一定升高:在疾病极早期或疾病晚期有严重肌萎缩时,肌酶可能正常;在疾病活动期,由于产生了肌酸激酶活性抑制物,肌酶也可能正常。因此,肌酶正常不能排除肌炎诊断。抗 Jo-1抗体被认为是诊断多发性肌炎、皮肌炎的标记性抗体,阳性率为 25%,病情较轻的多发性肌炎患者抗体可能不高。MRI能够检出早期病变的异常信号,且可为肌肉穿刺活检提供准确部位,有利于多发性肌炎的早期诊断。虽然病理检查在诊断多发性肌炎、皮肌炎中占有重要地位,但典型的病理改变并不常见。多发性肌炎在 MRI的特点是:病变肌束在 T1W I上形态和信号均无明显异常,在T2WI(FSE)序列上,病变组织呈高信号,常对称性累及两侧肢体,但肌纤维束轮廓清楚,与一般化脓性肌炎表现不同。