脐尿管癌 11例诊治分析

杨 勇 秦 扬 雷永红 肖 龙 李 俊

脐尿管癌是少见的泌尿系统高度恶性上皮肿瘤,发病率占所有膀胱肿瘤的0.1% ～0.7%和原发膀胱腺癌的 1.5%。多数为男性,预后较差[1,2],脐尿管癌由于临床上少见、部位特殊,极易造成误诊,从而选择错误手术方式、延误最佳治疗时机,严重影响预后。1997年 7月 ～2010年 1月我院共收治脐尿管癌 11例,现结合文献总结其临床特点、诊断、治疗原则及预后报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组 11例脐尿管癌,男性 8例,女性 3例。年龄33～59岁,平均 50.6岁。首次就诊 8例,有外院就诊史 3例。主要临床表现:间歇性全程肉眼血尿 10例,无血尿仅触及耻骨上肿块 1例。其中血尿伴耻骨上肿块 5例,血尿伴膀胱刺激征 4例,尿中有黏液或尿液混浊 6例,血尿伴腹腔积液 1例。11例均行膀胱镜检查,发现膀胱广基无蒂肿物 10例。肿瘤位于顶部 8例,其中呈菜花样生长 6例,溃疡型 2例;膀胱广泛受浸润 2例。肿物表面有黏液或白色絮状物附着 6例。1例膀胱内未发现肿块。B超检查 11例患者均示膀胱前壁或顶部与腹壁间血供较丰富的肿块,边缘不整齐,9例侵犯膀胱或与膀胱壁无明显分界,1例侵及腹壁,有腹腔积液,且穿刺液为血性,肿瘤内部低回声 8例,部分内部回声不均 3例,其中 4例出现明显钙化。CT检查见肿块位于脐尿管部位,推压膀胱,与膀胱及周围组织分界不清,并向深层浸润,强化扫描后肿物出现不均匀强化 7例,均匀强化 4例,4例肿瘤内存在钙化。

1.2 治疗方法

11例患者均行手术治疗。肿瘤直径为 3.0～7.5 cm。3例有外院就诊史的患者,首次手术方式分别为:1例经尿道行膀胱电切术;2例膀胱部分切除术。8例首诊患者,首次手术方式分别为:2例因 CT检查发现盆腔可疑肿大淋巴结行根治性膀胱全切 +尿流改道(Bricker's)术;6例行扩大性膀胱部分切除术。术后4例患者行全身化疗,1～3个周期,方案为 M-VAP(氨甲蝶呤 +长春新碱 +阿霉素 +顺铂)或 JP(健择 +顺铂)。复发患者采用积极的综合治疗方案。复发后接受治疗的 6例患者中,5例再次行手术治疗,其中 3例因肾积水行双侧输尿管皮肤造瘘术;1例因原位肿瘤复发伴顽固性腹腔积液行大网膜及肿瘤姑息性切除术;1例因原位肿瘤复发行肿瘤姑息性切除术。复发的肿瘤因广泛浸润性生长,形成冰冻盆腔,均是行姑息性切除术。复发的 6例患者中 5例术后行全身化疗,化疗方案同前,其中 1例辅助局部放疗;1例病情晚,身体条件差仅行对症治疗。

2 结果

本组 11例患者术后病理检查诊断为原发性脐尿管癌,其中黏液腺癌 9例,腺癌 2例。对患者进行Sheldon[3]临床分期:Ⅰ期 0例;Ⅱ期 1例;Ⅲ期 9例;Ⅳ期 1例(盆腔淋巴结转移)。所有患者均采用电话咨询、信访和门诊复诊的方法随访。1例经尿道行膀胱肿瘤电切术,术后 2个月肿瘤复发倂双肾积水,再次手术治疗时发现肿瘤广泛受侵周围组织,形成冰冻盆腔,仅行双侧输尿管皮肤造瘘术,术后化疗 2个周期,于复发后 7个月死亡。2例膀胱部分切除术患者分别于术后 3、4个月复发和(或)腹腔、盆腔转移,再次行手术治疗,1例行双侧输尿管皮肤造瘘术,术后化疗 1个周期,于复发后 11个月死亡;1例行大网膜及肿瘤姑息性切除术,术后因病情晚,身体条件差仅予对症治疗,于复发后 2个月死亡。2例膀胱全切患者术后1.2、2年死于肿瘤复发。6例行扩大性膀胱部分切除术患者,其中 2例复发后未治疗,于术后 1.1、1.6年死亡;2例于术后 0.8、1年复发,分别行双侧输尿管皮肤造瘘术或肿瘤姑息性切除术,术后辅助全身化疗及局部放疗,于复发后 0.9、1.1年死亡。1例术后无瘤生存 5年,1例无瘤生存 1.4年,仍在随访中。

3 讨论

3.1 发病基础和临床特点

脐尿管是人胚胎期结构,为胎儿早期主要的分泌器官。位于膀胱顶部和脐部之间,在 Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过,胎儿出生后逐渐退化成为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索[4]。脐尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管,发病机理尚不十分清楚。病理类型主要为黏液性腺癌或者非黏液性腺癌,较少的类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。脐尿管正常时被覆的是移行上皮细胞,但脐尿管癌的组织学绝大多数是腺癌,这种病理现象被认为可能是移行上皮向柱状上皮的化生,进而恶变,或者是腺癌直接起源于脐尿管内残余的岛状含黏液的后肠上皮[5]。

残存的脐尿管各段均可发生癌变,临床表现与肿瘤发生位置有关,位于脐尿管近端的腺癌,较早破溃后自脐流出黏液性或血性液体,溃烂出血有臭味,也可呈外生性乳头样生长。位于脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤,可在下腹部触及肿块。位于脐尿管远端的肿瘤压迫膀胱,穿破膀胱后有血尿,感染后有膀胱刺激症状。肿瘤呈浸润性生长,可侵犯膀胱、脐周组织。肿瘤以淋巴转移为主,首先向盆腔转移;其次为肝肺骨等脏器的血道转移[6]。

3.2 诊断

脐尿管癌解剖位置特殊性,症状出现晚、无特异性,易发生漏诊或误诊。Henly等[7]提出的诊断标准比较接近临床实际:只要肿瘤定位于膀胱顶部或前壁,膀胱黏膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生,可见脐尿管残留结构,则脐尿管癌的诊断即可成立。本组诊断11例脐尿管癌采用此标准。脐尿管癌目前采用 Sheldon等[3]提出的分期法:共分为Ⅰ ～Ⅳ期。Ⅰ期:肿瘤浸润脐尿管黏膜;Ⅱ期:肿瘤局限于脐尿管内;Ⅲ期:肿瘤局部扩散;Ⅳ期:肿瘤出现转移。

术前明确脐尿管癌诊断有重要的临床意义。因在对脐尿管癌进行手术时,手术切除范围包括:脐、脐尿管及其周围组织、肿瘤及膀胱顶部,并楔形切除腹横筋膜及腹膜[8](扩大性膀胱部分切除术),术中肿瘤切除不充分是而导致术后复发的主要因素,手术切除脐尿管及其韧带的生存率明显高于未切除者[9]。本文有外院诊治史的 3例患者,就是术前诊断误诊为膀胱癌,预后受到严重影响。术前诊断主要依靠影像学检查。膀胱镜检查在诊断中的作用有限,若病变尚未侵及膀胱黏膜时,膀胱镜检可无异常发现,仅当肿瘤侵入膀胱时,才能发现膀胱内肿块、黏膜破坏及行活检。CT检查能准确反映发生在脐尿管任何部位的肿瘤,观察肿瘤侵及的范围、淋巴结受累情况,多平面重建可显示残存的脐尿管,对确诊脐尿管癌十分有帮助[10]。

3.3 治疗与预后

脐尿管癌的治疗首先是手术切除,曾认为根治性膀胱全切除术作为脐尿管癌首选术式,但由于手术创伤大、术后生活质量下降,而且文献显示行根治性手术并不能提高患者的生存率。现在多数学者建议行扩大性膀胱部分切除术,切除肿瘤时应注意膀胱和腹壁有足够的安全切缘,至少应距离肿瘤 3 cm以上,切除肿瘤、关闭腹腔后使用蒸馏水浸泡术野有可能减低局部复发率。近年来随着微创外科技术的发展,腹腔镜手术也是选择之一。腹腔镜已可应用于膀胱部分切除和盆腔淋巴结清扫,其创伤小、并发症少,术后复发率并不高于开放式手术,具有应用价值[11]。脐尿管癌术后辅助放化疗效果并无定论,目前,多数学者认为脐尿管腺癌对于放疗和(或)化疗不敏感,对术后复发的预防和治疗价值不大[12]。本文多数患者接受术后化疗,但患者生存期与文献报告比较无明显延长,且病例数较少,放、化疗疗效不能评定。

脐尿管癌患者 5年的生存率约为 6%～15%[10],行扩大性膀胱部分切除术的患者平均缓解时间为 31个月。预后差的主要原因为 80%以上的患者在明确诊断时已是临床Ⅲ期[13]。据文献报告,早期脐尿管癌未侵犯周围脏器的病变切除后 5年生存率最高可达61.9%[14]。Siefker-Radtke等[9]也认为临床分期与预后关系密切。因此,早发现,早诊断,正确治疗是提高本病预后的关键。

总结本文 11例患者所得诊治体会:①由于脐尿管癌为少见病,基层临床医生对此病认识不足,易误诊为原发性膀胱癌,故对诊断有疑问的膀胱顶部肿瘤禁忌非根治性膀胱部分切除术或盲目电切。②CT检查对诊断脐尿管癌及手术方案的确定有指导意义,可作为常规检查项目。CT检查有以下表现时要高度怀疑脐尿管癌的可能:位于膀胱顶部中轴线上软组织肿块,即肿块位于脐尿管部位;肿块主体位于膀胱外,推压膀胱,与膀胱壁界线不清,局部膀胱壁增厚;肿块前缘可侵及腹壁;肿块内有斑点状钙化;肿块可强化。③术后才明确诊断,如手术范围不足,应及时行二次手术,不可抱侥幸心理,等到再次出现临床症状时,肿瘤多已发生转移或局部浸润累及周围重要器官而无法手术切除。本文复发后再次手术 5例患者均未能行肿瘤根治性切除。Siefker-Radtke等[9]认为手术术式不是影响预后的主要因素,而临床分期与预后关系更密切。但非根治性手术后使临床症状隐匿,病情发展,临床分期变晚,同样影响预后。④脐尿管癌因浸润深,转移早,尿路梗阻发生率高。一旦梗阻发生,即便肿瘤晚期,简单行输尿管皮肤造瘘术,对保护肾功能,延长生存期及后续治疗提供有益条件,但因本病预后差,复发后再次手术治疗,方案应从简。

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