1例脑桥中央髓鞘溶解症的护理体会

邱祖燕

(江苏省南通瑞慈医院脑科中心,江苏南通,226010)

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,由Adam等于1959年首次报告,常发生于慢性酒精中毒、营养不良患者,也可发生于一些慢性消耗性疾病,如肝硬化、尿毒症、肝肾移植、白血病等恶性肿瘤以及感染、获得性免疫缺陷综合征等患者,其发病机理主要是在这些疾病的基础上引起本病。临床特点是突然起病,表现为四肢瘫痪,假性球麻痹和特殊的意识状态,最后发展为完全或不完全闭锁综合征,多数预后较差[1]。本科收治1例CPM的患者,予激素、营养神经、抗感染、营养支持等补液治疗,病情稳定后因经济原因,未愈出院。现将护理体会报告如下。

1 临床资料

患者女性,62岁,2009年3月20日因双下肢行走不稳、言语不流利20余天入院。20余天前因腮腺炎在小区诊所输液治疗6 d后腮腺炎好转,但出现全身皮肤瘙痒,可见散在皮疹,同时感双下肢无力、水肿,至当地中医院求治,拟诊为药物反应、过敏性皮炎,予以硫代硫酸钠、维生素等治疗。患者皮肤症状好转,但双下肢仍感无力,并出现行走不稳,言语不流利,家人发现其反应迟钝,饮水呛咳,3月 20日来本院门诊查头颅MRI,示脑桥信号异常,考虑为中央髓鞘溶解症可能,初步诊断为脑桥中央髓鞘溶解症入院。入院时患者意识清楚,血压100/60 mmHg,情绪低落,语言不流利,回答切题,左颈前、双腋下、左腹股沟淋巴结肿大,大小约1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm,质韧,无压痛,可移动。肌力:双下肢Ⅴ-级,双上肢肌力Ⅴ级,右上肢肌张力增高,指鼻试验稳准,膝反射亢进,双侧Babinski征阳性,左侧掌颌反射阳性,颈强直3指。生化全套:白蛋白21.4 g/L,胆碱脂酶1 757 U/L,葡萄糖7.2 mmol/L,甘油三脂 1.93 mmol/L,钠128.21 mmol/L,红细胞2.13×1012/L,血红蛋白52 g/L,促甲状腺素2.01 uIU/mL,Ki67>70%。住院后当即予脱水降颅压、激素冲击、营养脑细胞、维持水电解质平衡治疗。住院第3天,发热,最高达39.7℃,主诉感胸闷,查体2肺呼吸音清,双下肢肌力Ⅲ级,双上肢肌力Ⅴ-级,右上肢肌张力高。予物理降温,效果不佳,当即在彩超定位下行腹股沟淋巴结穿刺活检术和骨髓穿刺术,结果示恶性淋巴瘤,予输血细胞、血浆和白蛋白等营养支持治疗。第6天,患者主诉右下腹疼痛,无反跳痛,结肠充气试验阳性,右下腹B超探查右下腹不均质包快,考虑为肿大淋巴结,未予特殊处理,数分钟后疼痛缓解。当日下午再次出现下腹疼痛,较剧,局部有反跳痛,普外科急会诊后,行下腹CT检查示消化道梗阻伴穿孔,建议手术治疗。但考虑手术的风险和预后,家属要求保守治疗,予胃肠减压、禁食、补液、抗感染和解痉止痛等治疗。第14天,拔除胃肠减压管,进少量温开水,无腹痛腹胀。第15天,患者神志清晰,精神萎靡,言语不流利,不思饮食,浅表淋巴结明显肿大,腹平软,无压痛,肠鸣音正常,双下肢肌力Ⅲ级,双上肢肌力Ⅴ级。家属因经济原因,放弃普外科手术治疗和肿瘤科化疗,自动出院。电话回访,患者于出院后 15 d死于家中。

2 护 理

2.1 维持营养和水电酸碱平衡

患者饮水呛咳,不思饮食,当即予留置胃管。在胃管留置期间,妥善固定胃管,保持通畅,做好口腔护理。注意鼻饲液的温度和量,注意推注的速度,为防止胃管返流而造成吸入性肺炎,鼻饲前床头抬高30°～35°,平卧或左侧卧,以后者为佳,可避免进食过程中或进食后的呛咳、反流和呕吐。鼻饲后30 min内不能平卧或右侧卧[2]。鼻饲注入速度过快,胃排空相对缓慢,可能会引起返流窒息。鼻饲注入速度以80滴/min为宜[3]。患者出现肠梗阻、肠穿孔胃肠减压期间,保持负压,利于气体和液体的吸出;保持胃肠减压管通畅,观察记录引流物的量、色、性质;定时测量并记录体温、脉搏、呼吸、血压,严密观察腹痛、腹胀、肛门排气和肠鸣音恢复情况,注意保证蛋白和热量的摄入,保证肠外营养的供给,至少保证约8 368 kJ/d的热量供给。有肛门排气拔除胃肠减压管后,宜先食用流质,然后过渡到半流质或软食。

防止水电解质与酸碱失衡,预防的关键是监测24 h出入量、血生化指标、皮肤弹性、皮下脂肪厚度,及时进行营养评估,提供诊疗依据。监测中心静脉压,合理安排输液种类和调节输液速度,保证输液的通畅,并观察输液后的反应,维持晶胶渗透压平衡,维持水电解质平衡。

2.2 用药

因激素对该病的发展有抑制作用,尤其对于危重CPM患者,早期大剂量激素治疗有望使病情得到较好、较快的恢复。但甲基强的松龙对心血管、消化、内分泌、血液及肌肉骨骼等各个系统、器官都可能产生不良反应[4]。在用药过程中特别注重观察患者的精神状态、各项化验指标结果、大便颜色、心悸、腹痛等症状,及时发现并处理,以减少激素治疗引起的不良反应。

2.3 心理护理

做好基本知识宣教:入院后家属对该疾病知识缺乏,对该疾病不了解。患者出现肢体瘫痪、吞咽障碍、沟通障碍,继而出现消化道梗阻、穿孔等并发症,担心预后和转归,不但影响生活质量,也加重家庭负担,加重家属对恶性肿瘤的恐惧感。护理人员有针对性地讲解该病的病因、治疗、护理的必要性、可靠性和安全性,解除患者顾虑,增强战胜疾病的信心。

提高护理者的自身素质和业务能力:做好患者的基础护理,减轻不适,增加患者的舒适度。护理者要技术操作过硬,减少反复穿刺带来的痛苦,同时使患者增强信赖感,经常给他们以鼓励,减轻其焦虑和恐惧心理。

家庭及社会的心理支持:指导家属及亲朋好友从多方面理解、支持、关心和帮助患者,给以温暖和勇气,积极创造条件,使患者舒适,消除顾虑,积极配合治疗。亲人情感的微妙变化,会影响患者的情绪,亲人的关心体贴可使患者的不良情绪减轻甚至消失[5]。

2.4 吞咽功能的训练

基础训练:①颈部、舌肌和咀嚼肌按摩。训练前指导患者练习憋气运动,按摩10 min/次,2次/d,直至皮肤发红为止。②对咽部进行冷刺激。使用冰冻棉签蘸少许水,轻轻刺激软腭,舌根及咽后壁,然后指导患者做空吞咽动作,寒冷刺激能有效地强化吞咽反射,促进吞咽力度,2次/d。③吸吮动作训练。将患者手指洗净,食指放入口中,嘴唇闭合行吸吮动作,然后指导患者张口轻吸一口气后闭嘴,使双颊充满气体,做鼓腮吹气动作,使颊肌收缩有力。④喉抬高训练。让患者把手指置于训练者的甲状软骨上缘,在训练者吞咽时,感觉它的向上运动,模仿动作20次,2次/d。

摄食训练:①进食体位。身体坐直,头稍前屈,身体倾向健侧35°～45°;卧床患者,进食时抬高床头30°,头部前屈,健侧在下。②食物选择从米糊、鸡蛋羹、粥等糊状食物开始,逐渐增加烂饭、煮熟胡萝卜等固体食物,选择密度均一、不太黏、不易松散的爽滑食物。③进食训练。入口量3～4 mL/次,以后酌情增加,每次进食后指导患者反复做几次空吞咽,使食物全部咽下,然后再进食,可适当给患者1口白开水。

康复训练:①舌肌训练。用湿纱布缠住患者舌头,引导它向各个方向运动,上抬、卷曲、顶上腭,舌头有力量时可用压舌板给抗阻。②软腭训练:压舌板压舌头,用冰棉签在软腭上做快速摩擦,咽部引起吞咽,嘱患者发“啊。喔”声音,软腭就会自动抬高。③喉肌训练。用手指握喉结上做上下活动,指导患者点头做空吞咽动作,通过吞咽肌群的感觉诱发吞咽反射[6-7]。

2.5 沟通障碍护理

首先评估患者,了解其为运动性失语,然后根据其失语的种类制定康复计划。运动性失语主要是构音困难,护理者着重给患者讲解口形,分析发音要领,多做示范动作[8-9]。从单字“啊、哦”等开始训练发音,或用刺激患者脚心、腋下等方法,诱导其发音;与患者约定眨眼、点头、摇头、手动来表示需要和反应;丰富患者周围环境,多交谈或者播放音乐,创造一个良好的语言环境[10]。

2.6 肢体功能锻炼

保持肢体的功能位:①仰卧。患侧上肢伸直与躯干呈略外展,肘、腕、指关节尽量伸直;患侧下肢膝关节略屈曲,腿外侧放沙袋以防其外展、外旋。②健侧卧姿势。患侧上肢向前平伸与躯干呈100°角。肘、腕、指关节尽量伸直;患侧下肢膝关节略弯曲,腿脚放软枕上。③患侧卧姿势。躯干略后仰,患侧前肢向上平伸内旋,与躯干呈90°角,肘、腕、指关节尽量伸直,手掌向上,患侧下关节略微弯曲。侧卧位和仰卧位交替的方法,每1～2 h翻身1次。

局部按摩:由远向近向心性按摩,揉捏,同时佐以指压法,使患者有酸、胀、痛、麻感觉,每日数次,时间不限。同时运用脑循环治疗仪、神经网络重建仪对患者进行电和磁场刺激治疗。根据患者个体差异调节参数,30 min/次,1～2次/d。

被动运动:运动顺序先大关节后小关节,运动幅度由小到大逐渐增加,以不引起疼痛为度。各关节各方向的运动3～5遍/次,3～4次/d。

主动运动:运动时上肢多锻炼伸肌,下肢多锻炼屈肌,活动幅度由小到大,活动顺序由小关节到大关节,由健侧到患侧,健侧做主动运动时尽可能带动患侧一起活动。患肢的主动运动由简单到复杂,由单关节到整个肢体运动。同时指导患者对患肢进行假想运动,要求患者尽最大努力做主动运动。3～4次/d,30 min/次。

[1]孙斌,武晓玲,马林,等.脑桥中央髓鞘溶解症5例报告[J].中华神经科杂志,1999,32(1):24.

[2]张淑彬.改变鼻饲时间减少脑血管意外患者合并肺炎的研究[J].四川医学,2007,28(5):572.

[3]张云招.昏迷患者鼻饲速度探讨[J].护理学杂志,2008,18(11):845.

[4]张伟,王宇,齐巍,等.甲基强的松龙冲击治疗颅内幕上肿瘤脑水肿疗效观察[J].中国康复理论与实践,2007,12(13):1171.

[5]唐玉芳.64例肿瘤患者心理护理体会[J].新疆医学,2008,38:102.

[6]王晓翠,张智.吞咽功能训练对老年假性球麻痹患者胃管留置时间的影响[J].中国实用护理杂志,2009,25(1):27.

[7]黄影柳.桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析[J].海南医学院学报,2009,15(11):1422.

[8]乔玲娜,王宽新.脑出血患者失语的康复训练[J].护理研究,2003,17(9):1069.

[9]文梅,黄桂云,张艳.脑卒中后失语症病人的康复护理[J].昆明医学院学报,2009,30(10):155.

[10]王庆玲.1例桥脑中央髓鞘溶解症伴粘液性水肿患者的观察与护理[J].现代护理,2006,12(2):13.