胰腺实性假乳头状瘤的临床诊治体会

牛秀峰，倪家连，郑宝珍，刘晓明，刘鲁岳，高 林

胰腺实性假乳头状瘤 （solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）其组织发生来源尚未确定。是临床少见疾病，是低度恶性的胰腺肿瘤。由于以前对于该病认识不足，术前往往不能获得正确的诊断。本文回顾性分析20例通过外科手术治疗的SPTP患者资料。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集笔者所在医院2001-09～2009-12手术治疗并术后病理组织学检查证实的20例SPTP；男5例占25.0%，女15例占75.0%；年龄11~36岁，平均20.6岁。病程最短1 d，最长4年。主要临床表现：13例无任何不适，无意中或查体时发现腹部包块；6例因上腹部疼痛就诊；1例因外伤后外院剖腹探查发现胰腺体尾部肿瘤破裂出血，压迫止血后转来笔者所在医院。肿物直径2.6～140 mm，平均直径78.9 mm。肿瘤位于胰头部2例，胰体尾部13例，胰5腺尾部5例。14例患者CT检查示：肿瘤呈囊实性结构，平扫实性结构呈低或等密度，增强后动脉期呈轻度强化，门脉期强化明显，囊性部分无强化，肿瘤呈外生性生长，与胰腺分界清楚而诊断为SPTP，术前诊断正确14例。3例因包块巨大，与胰腺关系显示不清，而诊断为腹腔肿瘤；3例虽有囊实性结构因未能充分认识该病而未能获得正确的术前诊断。所有患者术前CEA、CA19-9均阴性。

1.2 治疗方法 全组患者均获得了手术治疗，其中行肿瘤局部切除术16例；胰腺体尾部切除加脾切除术4例。肿瘤局部切除要做到完整切除肿瘤，切缘无瘤细胞。全组患者均未行淋巴结清扫。

2 结果

根据临床表现及CT检查表现，术前诊断正确14例。所有患者均未发现周围淋巴结肿大。全组20例无手术死亡。术后14例出现少量胰漏，引流量10~50 ml/d，均经非手术治疗痊愈。其余患者恢复良好，无并发症出现。20例全部获得随访，随访时间 5～108个月，平均（42±15.6）个月。 均未发现有肿瘤复发及转移，生存质量良好。所有患者术后未行放化疗。

3 讨论

SPTP由Frantz于1959年首先报道。国内外学者曾冠以多种不同的诊断名称，如实性乳头状上皮瘤、实性-囊性肿瘤、乳头状囊性肿瘤、实性囊性乳头状腺泡细胞瘤和Frantz瘤等[1-3]。WHO（2004）肿瘤组织学分类中将其统一命名为实性假乳头状瘤，定义为由形态比较一致的细胞形成实性巢状和假乳头结构的上皮性肿瘤，常有出血及囊性变，此瘤通常为良性，偶尔可为恶性[4]。

SPTP发病率低，约占胰腺原发肿瘤的1%～6%[5，6]。多为年轻女性，平均发病年龄22岁，偶发于男性和老年妇女。本组20例中15例为年轻女性，平均发病年龄20.6岁，符合流行病学特征。肿瘤可以发生在胰腺任何部位，单发。偶有报道位于胰腺以外的肠系膜、网膜，推测可能来源于异位胰腺，本组尚未发现胰腺外组织发病。肿瘤直径为0.5～34.5 cm，平均约6.08 cm[7]。

SPTP组织来源目前尚不明确，有人认为来源于胰腺小导管，也有人认为可能起源于胰腺腺泡。但多数学者认为SPTP来源于胰腺的潜能干细胞，具有多向分化的能力。最近的研究结果提示：β-catenin突变在SPTP的发生中有重要作用[8，9]。镜下典型特征：肿瘤具有多种不同结构的区域，主要以实性区、假乳头区及囊性区为特征。在实性区，肿瘤细胞排列成实性巢片状，被纤细的小血管分隔，且该血管周常呈玻璃样变。肿瘤细胞大小一致，呈多角形上皮细胞样，胞核圆形、卵圆形，呈脑回状，有时可见核沟。核异型性极小，无核分裂。部分区域细胞表现出一定的离散状态，胞质易碎[10]。

该病一般无特异性临床表现，多为查体或无意中发现腹部包块。本组13例患者无任何不适，无意中或查体时发现腹部包块而就诊。肿瘤体积较大时，可有胃肠道压迫症状，也可出现慢性上腹痛或上腹不适，部分患者由于肿瘤内出血可出现贫血，肿瘤破裂可致急腹症或出血性休克，本组就有1例因外伤于术中发现肿瘤破裂出血。目前文献报道尚未发现胰腺内、外分泌功能受影响。查体可于上腹部触及包块，少数患者可发现转移灶。

B超、CT及MRI多能发现肿瘤并准确定位。B超表现为：胰腺区的单发不均质低回声肿物，散在片状小液区，边界清，可见包膜样回声，肿块内无明显血流信号。CT表现为：平扫，肿瘤囊性部分和实质部分均为低密度影；动脉期和静脉期扫描，肿瘤实质部分呈轻度强化，囊性结构无论在动脉期还是静脉期均未强化。与胰腺癌不同，该肿瘤区域淋巴结无肿大。肿瘤多有完整、厚薄均匀的包膜，增强后强化明显，与胰腺分界清晰。肿瘤多呈外生性生长，不论肿瘤发生在胰腺的什么部位，都不伴有胆总管和胰管扩张。MRI表现为：境界清楚的胰腺区软组织肿物，内部信号不均匀；T1WI呈略低信号，T2WI呈高信号；T2WI加脂肪抑制后，肿物仍为高信号区；增强后动脉期肿物周边可见高信号强化区，门静脉期和平衡期可见不均匀的造影剂填充。SPTP内部的出血、囊性变、肿瘤包膜等特征性改变在MRI上也可以得到很好的显示和区分。本组14例基本符合上述CT表现特征而得以术前明确诊断；行MRI检查者较少，影像学资料尚少。最初3例因对于该病的认识不足虽有典型临床表现和影像学表现但未能获得正确诊断。Penttinato等[11]认为其细胞学特征非常明显，易于与其它的胰腺囊性和实性肿物鉴别，因此行细针穿刺活检来获得术前诊断是比较好的方式。随着对SPTP的认识不断深入，经无创的检查如B超、CT及MRI等也可获得较高的诊断率。

手术切除是治疗该病的最有效途径，完整切除肿瘤可达到根治的目的，即使未行放化疗也可获得长期生存，仅有少数病例可发生局部复发或远处转移。手术方式遵循个体化原则，根据肿瘤的部位，大小及与周围组织器官的关系决定。手术方式为：肿瘤局部切除、胰腺节段性切除或加行脾切除、胰头十二指肠切除等。局部肿瘤切除的适应证为肿瘤包膜完整，位于胰腺表面，甚至肿瘤大部分位于胰腺外，未侵犯邻近大血管或脏器，与周围组织界限清楚，较易剥离，冰冻未发现异型性恶性细胞或确诊为SPTP。胰腺节段切除术：指征为肿瘤大部分位于胰腺实质组织中，肿瘤邻近胰管及血管，剥离时易损伤胰腺及其胰管，易造成术后并发症者，主要适用于胰尾部肿瘤，可因脾脏受累或术中脾门损伤而一并切除；也可用于胰头颈部者。胰头十二指肠切除术，主要适用于胰头部肿瘤，局部切除或阶段性切除不能完成的患者。本组20例未有行胰头十二指肠切除者。本组16例患者得以行肿瘤局部切除，与SPTP多数有完整包膜，与胰腺分界清楚，多呈外生性生长的特点密切相关。虽然肿瘤体积可巨大，其与胰腺连接部多有完整包膜，也能完整切除肿瘤，因此笔者认为对于诊断明确的患者应尽可能行局部切除或节段性切除，具有损伤小，并发症少，恢复快的优点，当然要严格掌握适应证。以下特点常提示预后不良[12]：①老年男性；②细胞增殖活跃，细胞核异型性明显或非整倍体DNA增多；③细胞坏死明显增多，局部细胞癌肉瘤样变；④肿瘤侵犯周边血管及器官无法进行手术切除。

关于周围淋巴结清扫问题：赵玉沛等[13]在12例SPT手术中共找到35枚增大、质硬淋巴结，镜下病理诊断均为淋巴结慢性炎症，未发现肿瘤转移迹象。故多数研究认为对于SPTP不必做广泛淋巴结清扫。SPTP倍增时间约为765 d[14]，肿瘤多有包膜．多数肿瘤能被完整切除而治愈，仅少数局部复发，极少数有淋巴结、肝脏、腹膜转移，即使发生肝转移经合理治疗后预后仍较好。因此SPTP淋巴组织清扫要求较胰腺癌低，且以不明显增加手术创伤为宜，笔者认为对于术前明确为SPTP，未发现异型性恶性肿瘤细胞者，可不必行淋巴结清扫。但由于术中肿瘤取材和冰冻病理的局限性，对于术前血清肿瘤标记物升高的患者做淋巴结清扫还是有必要的。

综上所述，SPTP临床表现，影像学及病理学特点突出，随着该病报道数量的不断增加，诊治经验不断积累，多数患者术前能获得正确的诊断。手术完整切除肿瘤是最有效的治疗方法，可获得良好的疗效。

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