子宫静脉内平滑肌瘤病 1例

张 巍

患者女,41岁。因“继发性、进行性痛经 2年”入院。平素月经规则,7/25 d,量中等,无痛经,末次月经 2009年 4月11日。患者 2年前在外院因盆腔包块行剖腹探查术,术中考虑残角子宫遂行残角子宫切除术。术后即有痛经,以月经第1天疼痛明显,尚能忍受,不需服止痛药。后痛经逐渐加重,先后口服米非司酮及桂枝茯苓胶囊数月治疗无效。为进一步诊治收入院。病程中无发热,平时无下腹痛,饮食正常,无体重减轻,大小便正常。既往史无特殊。孕产史：G2P1。体格检查：生命体征正常,心肺(-),腹软,下腹正中有一长约 12 cm横形手术疤痕,无压痛反跳痛,腹部未扪及明显包块。妇科检查：外阴：已婚经产式;阴道：畅,黏膜光滑;宫颈：轻糜,触血(-),举痛(-);宫体：前位,增大如孕 50 d大小,质中,无压痛,活动度欠佳;附件：子宫左侧可扪及一直径 5 cm大小类圆形包块,囊性,边界尚清,压痛(-),右侧阴性。1月前在外院行 B超检查示：子宫 95mm×65 mm×36mm,外形增大欠规则,内膜线后移,厚 5mm。子宫肌层回声不均匀,未见肌瘤。子宫左后方见低回声约 55mm×50 mm。提示：(1)子宫增大,子宫腺肌症;(2)盆腔包块,囊肿?入院诊断：(1)子宫腺肌病;(2)盆腔包块性质待查,子宫内膜异位囊肿?入院后行阴道超声检查示：子宫肌层回声极不均匀,血流丰富。于子宫左侧可见一 62mm×33mm及 54mm×36mm等回声包块,边界清晰,内回声不均匀,血流丰富。RI：0.47。于右侧卵巢外侧可见一 37mm×36mm等低回声包块,边界尚清晰,内回声不均匀,血流信号丰富,RI：0.53。左侧卵巢显示欠清晰,其内回声不均匀,其下方可见一 38mm×29mm不均匀等低回声包块,血流丰富,RI：0.50,右侧卵巢内可见 23mm×16mm无回声灶,边界尚清。提示：(1)子宫不均质增大;(2)盆腔包块(血流丰富,RI偏低)。 行 CA 125、甲胎蛋白、癌胚抗原、CA-199及铁蛋白检查均正常。于 2009年 4月 29日行剖腹探查术,术中见：子宫前位,增大如孕 60 d大小,质软。子宫左后方有一直径 6 cm及一直径 3 cm质软暗红色突起,子宫左侧及右侧各有一直径 3 cm暗紫色囊性包块向阔韧带生长,予剥除。行快速冰冻检查示：双侧阔韧带平滑肌瘤伴黏液变性。双侧卵巢、输卵管未见明显异常。应患者家属要求行全子宫切除术。切除子宫过程中见膀胱腹膜反折处静脉及宫旁静脉有肿瘤组织向静脉内生长。予取出。术后常规病理示：双侧阔韧带平滑肌瘤伴黏液变性,子宫静脉内平滑肌瘤病子宫内膜腺体呈增殖期图像。子宫内膜腺体呈增殖期图像。子宫颈慢性炎。免疫组化标记：平滑肌瘤细胞SMA+,Des+,ER+,PR+,Ki-67+＜1%,CD 10-,血管显示 CD34+,CD 31+。术后患者恢复佳,于 2009年 5月 6日术后 7 d腹部切口拆线出院。

讨论 子宫静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型子宫肌瘤,临床上极罕见,是一种由子宫肌瘤向脉管生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。临床症状无特殊,检查子宫增大,术前不易诊断。彩超显示肌瘤有多个结节且瘤体内血流丰富。手术时可见到子宫表面有一种特殊的静脉形态或暗红色结节,或阔韧带内有结节或暗紫色包块,或膀胱腹膜反折处静脉、宫旁静脉、卵巢静脉增粗并触之变硬。病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内,可以超出子宫,若未完全取净,可以在静脉内延伸达下腔静脉,甚至到心脏。组织学是良性平滑肌瘤。子宫外盆腔静脉内平滑肌瘤可在阔韧带见到结节,宫旁或卵巢静脉内有条索状肿块,静脉切断后可将肿瘤从静脉腔内拉出来。静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发,于子宫切除时病变未超出子宫或将子宫外病变已完全切净,日后还可以在其他脉管内发生。有时是在子宫切除若干年后发生。复发与保留卵巢的内源性雌激素有关,主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除,可减少复发,改善预后。该患者因“继发性、进行性痛经 2年”入院。妇科检查：宫体：前位,增大如孕50 d大小,质中,无压痛,活动度欠佳;附件：右侧未扪及明显包块,左侧可扪及一直径 5 cm大小类圆形包块,囊性,边界尚清,压痛(-)。且外院 B超检查提示：(1)子宫增大,提示子宫腺肌症;(2)盆腔包块,囊肿?故临床诊断：(1)子宫腺肌病;(2)盆腔包块性质待查：子宫内膜异位囊肿可能。从而造成误诊,临床应引起重视。

[1]曹泽毅,主编.中华妇产科学[M].第 2版.北京：人民卫生出版社,2005：2091.