淋巴管平滑肌瘤病患者的护理

李晓霞 赵艳伟

(中国医学科学院北京协和医院呼吸内科,北京 100083)

淋巴管平滑肌瘤病患者的护理

李晓霞 赵艳伟

(中国医学科学院北京协和医院呼吸内科,北京 100083)

淋巴管平滑肌瘤病 气胸 护理

淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的原因不明的,呈持续发展的弥漫性肺间质疾病[1]。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM)。其主要病理基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女,平均发病年龄30岁左右。在临床上存在自发性气胸,乳糜胸,少量咯血,慢性进展的呼吸困难,低氧血症,HRCT示双肺弥漫性囊性改变等特点;因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影及隐约可见的囊肿,亦常误诊为特发性肺纤维化(IPF)[2]。我科2004年8月～2008年11月共收治6例LAM 患者,现将护理体会报告如下。

1 临床资料

6例LAM 患者,年龄27～46岁,均为育龄期女性,已婚,育有一子,夫与子体健,家族无相关疾病。出现反复气胸和乳糜胸的4例;咳血2例;慢性进展的呼吸困难6例;起病隐匿,最长15年,最短1年,胸痛4例,活动后喘憋5例,高热3例;低氧血症,存在阻塞性和混合性通气功能障碍5例;H RCT示双肺弥漫性囊性改变 6例,占100%;出现肺外表现的:胆囊结石及炎症3例,肾及腹膜后改变3例,子宫纤维瘤及乳腺脂肪瘤2例;手术活检病理证实6例,占100%;经治疗出院5例,死于呼吸衰竭1例。

2 护理

2.1 气胸的护理 PLAM是一种病因不明,病理特征是细支气管壁、淋巴管壁和血管壁平滑肌增生,引起管壁完全狭窄乃至闭塞,导致管壁气肿小囊的形成,从而导致气胸,而淋巴回流受阻,引起淋巴管扩张,严重者淋巴管破裂,产生乳糜胸[3]。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状,并可反复发生,在整个病程中,有2/3患者会出现气胸,乳糜胸见于20%的患者[2]。6例患者中出现反复气胸和乳糜胸的有4例。

2.1.1 协助医生进行胸腔抽气治疗,严格无菌操作。

2.1.2 观察患者病情的变化,发现病人呼吸进行性加重、有窒息感、发绀明显、面色苍白、四肢冰冷、大汗淋漓、脉细微、血压下降等休克表现时,立即通知医生,继发感染时可有发热、白细胞增多,胸腔出现液气胸。

2.1.3 尽量排除如剧烈咳嗽、大笑、打喷嚏、用力排便等诱发因素,遵照医嘱,给镇咳药和镇静剂,避免咳嗽使气胸加重或延缓脏层胸膜伤口愈合,保持大便通畅,防止因排便过度用力而加重气胸,便秘者可灌肠或服缓泻剂。

2.1.4 患者宜安静卧床休息,取平卧位,不宜多搬动病人,以免加重气胸。

2.1.5 对于胸腔闭式引流的患者,要密切观察气体引流情况,水封瓶内液面有无波动,有无气泡排出,保持引流管通畅,避免引流管扭转和打折,更换引流时,引流管衔接一定要紧密,切勿漏气或造成引流液返流;另外,注意观察穿刺伤口有无红肿,保持其清洁,定时更换敷料,预防感染的发生[4]。

2.1.6 氧疗 持续大流量鼻导管或面罩给氧,定期监测血气。

2.1.7 张力性气胸 交通性气胸采用闭式引流持续排气,效果不佳者可按医嘱行持续负压吸引或转外科行手术修补。

2.1.8 床旁准备好急救物品,如止血钳、气胸仪、吸引器、闭式引流装置等。

2.1.9 当肺完全复张时,做好拔管前准备工作。

2.2 高热的护理 6例病人中有三例出现了发热,最高超过39°,存在肺部的感染,经治疗和护理体温均降至正常。(1)定时监测体温变化,高于38.5°,抽血培养,根据结果遵医嘱应用抗生素,积极控制原发感染;(2)注意休息,减少能量消耗,协助患者做好生活护理,及时帮助患者擦干身体,更换衣服及床上用品 ,防止褥疮及感冒,病室每日开窗通风2次,每次30 min以上,增加患者舒适度;(3)做好口腔护理,正常人唾液中含有溶菌酶,具有杀菌作用,高热时唾液分泌减少,舌、口腔黏膜干燥,同时口腔内的食物残渣发酵等,均有利于细菌繁殖而引起舌炎、齿龈炎等[5],因此应注意口腔清洁,也可适当使用漱口水,抑制细菌生成;(4)采用酒精或温水擦浴,必要时遵医嘱用退热药;(5)严格各项无菌操作,监测血象,限制探视,医护人员注意洗手,避免院内交叉感染。

2.3 呼吸系统症状的护理 慢性进展的呼吸困难和低氧血症:此病隐匿,6例病例中最长时间15年,最短1年,才出现阻塞或混合性通气功能障碍,活动后喘憋明显,动脉血气分析等均提示患者低氧血症。(1)应予患者低流量持续氧气吸入;(2)腹式呼吸训练:患者取站位或平卧位,用鼻深吸气使膈肌尽量下移,吸至不能再吸时屏气1～2 s,再用口呼气,使气体尽量排出,频率8～10次/min。呼吸锻炼需长期坚持,2～3个月后通气功能可有明显改善;(3)患者发生喘憋时,多给予患者安慰,减轻其紧张心理,避免引起剧烈咳嗽,引发气胸。

2.4 疼痛的护理 6例患者中有4例出现了胸部疼痛,对于疼痛首先要评估患者疼痛的部位、性质、程度、时间,对疼痛的耐受程度,予患者采取舒适体位,指导患者采用放松、深呼吸、分散注意力、避免突然改变体位等方法减轻疼痛,必要时遵医嘱使用止痛剂等,减轻患者的不适。

2.5 营养支持 6例患者发病后体重减轻明显,均在10～15 kg。而营养可以提供热量,蛋白质和其他各种机体必须的物质,因而可以有助于组织的修复和正常功能的恢复。合理的营养治疗方案,可以积极影响病情转机,改善主体代谢功能,增强机体抵抗力,达到促使疾病好转或痊愈的目的,所以应食用高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪的饮食。

2.6 心理护理 LAM非常罕见,患者缺乏对该疾病的相关了解,加之病程长,反复出现胸痛、呼吸困难、喘憋、气胸,且逐渐加重的病情,患者及家属往往出现焦虑、恐惧、抑郁、失望、敏感,失去对治疗的信心,产生绝望甚至自杀的心理。护理人员应充分理解和关注患者,主动与其交流,拉近与患者的心理距离,鼓励患者表达自己的感受,寻求其他人员的帮助,鼓励患者积极配合治疗,家庭成员多关心体贴患者,让其体会到家庭的温暖,引导患者立足现实,正确对待疾病,乐观豁达,稳定情绪,提高生存质量。

2.7 出院指导 注意休息,生活规律,戒烟酒,少去人多的场所;进行适当的体育锻炼;注意劳逸结合,加强营养,进食高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪的饮食;坚持呼吸功能锻炼,改善肺功能;患者识别不良症状,如发热,咳嗽,胸痛,呼吸困难等,如有不适,及时就医;定时复查 ,按时服药,积极预防呼吸道感染。

[1]章巍.肺淋巴管平滑肌瘤病[J].中国综合临床,2001,17(9):667.

[2]侯杰,嵇友林,肖健.肺淋巴管平滑肌瘤病[J].临床肺科杂志,2001,6(1):42-43.

[3]曹丹庆,蔡祖龙.全身CT诊断学[M].北京:人民军医出版社,1999:359-396.

[4]赵承红,刘新妹,赵金花.自发性气胸临床观察与护理[J].江西医学院学报,2002:42(4):70.

[5]吴瑾如 ,蒋国琦.护士必读[M].北京:科学普及出版社,2001:4.

Lymphangioleiomyomatosis Pneumothorax Nursing

李晓霞(1979-),女,本科,护师,从事临床护理工作

R473.5

B

1002-6975(2010)14-1328-02

2009-12-15)