多发性硬化32例临床分析

滕跃华 姜翠琴 郑荐

多发性硬化(MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病，其病程中常见缓解与复发。最多的发病年龄在20～40岁之间，女性较多。MS多以亚急性起病，临床表现复杂，给早期诊断带来困难，临床容易发生误诊。本组资料收集本院2003年1月～2008年7月，临床诊断为多发性硬化32例，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 32例均符合Poser(1983)MS诊断标准[1]。其中男9例，女23例；发病年龄15～59岁，平均年龄33.8岁。以20～40岁年龄段居多，共19例，占59.4%。急性(发病1周内达高峰)和亚急性(发病1周至1月达高峰)起病者21例，占65.6%。慢性起病者(超过1月才达高峰)10例，占34.4%。病程呈缓解、复发者27例。

1.2 临床表现 首发症状单眼或双眼视力减退14例，感觉障碍13例，肢体无力18例，眩晕、走路不稳2例，眼球震颤2例，面部感觉障碍1例。病程神经系统症状主要表现为：肢体瘫痪25例，感觉障碍16例，一侧或双侧视力减退、失明16例，眼肌麻痹5例。二便障碍13例，病理征14例，共济失调4例，眩晕、恶心、呕吐1例，发作性症状2例，面部感觉障碍2例，假性球麻痹2例，精神症状3例。26例行脑脊液检查，其中19例脑脊液细胞学及生化检查正常，4例脑脊液细胞数轻度增高，6例脑脊液IgG增高。21例行视觉、脑干和体感诱发电位(VEP、BAEP、SEP)，其中16例异常。32例行核磁共振(MRI)检查，其中27例异常，病灶均达2个以上，大小不一。大多病灶呈稍长T1长T2信号，少数呈等T1等T2信号。根据症状、体征、MRI及诱发电位检查，病变侵及脊髓15例，视神经16例，脑干13例，大脑12例，小脑3例。

1.3 治疗和转归 21例使用大剂量甲基强的松龙1.0g/d×5d后减量改为强的松60m g口服逐渐减量。11例使用地塞米松10～20mg/d×15d，改为强的松60m g口服逐渐减量。显效17例，有效9例，无效6例。

2 讨论

MS发病机制尚不清楚，目前认为是细胞介导的自身免疫性疾病，主要特点为中枢神经系统白质脱髓鞘[2]。病变常累及大脑半球、视神经、脑干、小脑和脊髓，本病在欧美国家发病率较高，近年来我国的报道日趋增多。我国MS起病急，病程短，病情重，青壮年女性多见，且以视神经和脊髓损害为主。本组资料急性和亚急性起病者占65.6%，女性为男性的2.6倍。综合运用VEP、BAEP、SEP可以提高诱发电位的阳性率和早期诊断率。对脱髓鞘病灶的检查MRI比CT明显优越，MRI检查对脑内功能静区及脱髓鞘轻的小病灶有独特的诊断价值。尤其是脊髓脱髓鞘病灶检测的最佳手段。VEP对视神经损害较MRI灵敏而廉价，而MRI对脑内功能静区及脱髓鞘轻的小病灶有独特的诊断价值。脑脊液检查对诊断缺乏特异性，对MS鉴别诊断有参考价值。因此，综合分析临床症状、体征，结合神经电生理学、影像学等检查，能大大提高MS的诊断率。皮质类固醇治疗本病已有较长历史,疗效比较肯定，甲基强的松龙或大剂量地塞米松疗法具有见效快、疗程短、并发症少的优点，但部分患者对糖皮质激素不敏感，可能与患者个体差异和临床分型有关。

总之，MS临床表现复杂，发作性症状较多见，视神经及脊髓容易受累，给早期诊断带来困难。M IR、诱发电位等检查有利于发现临床病灶，糖皮质激素对于MS的治疗有效。

[1]Poser CM,Paty DM,Scheinbery L,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis,Guidelines for research protocols[J].Ann Neural,1983,13(3):227.

[2]史玉泉.神经病学新理论与新技术[M].上海:上海科技教育出版社,1998:322-327.